杜玉鳳Du Yufeng

（Affiliated Beijing Tongren Hospital of Capital Medical University，Beijing 100176China）

纖毛不動(dòng)綜合征（immotile ciliasyndrome，ICS）是以細(xì)胞的纖毛或鞭毛的超微結(jié)構(gòu)缺陷為特征的一組疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染和精液中精子不活動(dòng)，可導(dǎo)致鼻竇炎、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張和男性不育［1，2］。ICS是一種常染色體隱性遺傳疾病［3］。男性不育是ICS的一個(gè)重要特征，主要與精子鞭毛活動(dòng)功能減退或喪失有關(guān)。我科2011年8月9日收治1例慢性復(fù)發(fā)性鼻竇炎、鼻中隔偏曲、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病伴不育的病人，在全身麻醉下行鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)治療，鼻腔通氣功能改善，呼吸道感染癥狀得到有效控制，術(shù)后效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

病人，男，37歲，已婚。因反復(fù)雙側(cè)鼻塞、流黃涕、咳嗽、咳痰、頭痛25年，同時(shí)出現(xiàn)支氣管哮喘，加重2年，于2011年8月9日入院。病人曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，按鼻竇炎輸液抗感染治療，不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，癥狀逐年加重。22年前曾在外院行鼻甲切除術(shù)，15年前行柯陸式手術(shù)，20年前行3次上頜竇穿刺，2011年5月在北京協(xié)和醫(yī)院診斷為“哮喘合并慢性阻塞性肺疾病”，結(jié)婚11年未育。入院查體：體溫37.4℃，心率、血壓正常，意識(shí)清楚，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良，體型無(wú)力。雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音。全身情況：近1年來(lái)食欲下降，睡眠不佳，睡眠時(shí)有心悸、鼻塞、口干。專科檢查：雙側(cè)中下鼻甲肥大，鼻中隔左偏，下鼻道有血性分泌物。鼻竇CT顯示：雙側(cè)篩竇及上頜竇炎、雙側(cè)竇口鼻道復(fù)合體阻塞、鼻中隔左側(cè)偏曲。輔助檢查：胸部X線片顯示雙肺紋理增粗。肺功能報(bào)告：最大通氣量中度減低，小氣道功能受損，中度阻塞性通氣功能障礙，無(wú)限制性通氣障礙。嗅功能檢查：嗅覺(jué)完全喪失。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞總數(shù)正常，中性粒細(xì)胞8 7.1%。動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮?0.2 0mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。糖精實(shí)驗(yàn)：病人感覺(jué)出現(xiàn)甜味的時(shí)間＞60min。鼻腔氧化亞氮（NO）水平下降。入院后給予抗感染、消腫、促進(jìn)纖毛分泌物排除、平喘、霧化吸入、改善肺通氣功能等治療，各項(xiàng)指標(biāo)達(dá)標(biāo)后，于8月18日在全身麻醉、控制性低血壓下經(jīng)鼻內(nèi)鏡行全組鼻竇開(kāi)放＋鼻中隔矯正術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)中出血180 mL，術(shù)后2h出現(xiàn)哮喘先兆，經(jīng)治療得到控制，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，于8月25日出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 心理護(hù)理 病人病程長(zhǎng)，反復(fù)呼吸道感染、鼻竇炎、支氣管哮喘，結(jié)婚11年無(wú)生育，自卑感較重，情緒不穩(wěn)，性格內(nèi)向，不善言談，加上曾經(jīng)有過(guò)兩次鼻部手術(shù)史，對(duì)治療缺乏信心。護(hù)士通過(guò)與病人交流，引導(dǎo)其訴說(shuō)自己的內(nèi)心感受，使其明白隨著時(shí)代的進(jìn)步、社會(huì)的發(fā)展、人的生活觀念改變，人們已經(jīng)不僅僅為了生育而生存，更應(yīng)注重生活質(zhì)量。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)告知病人該病有先天和自身體質(zhì)的原因，雖然不能完全治愈，但可以有效控制，應(yīng)積極配合治療。囑其進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，增強(qiáng)抵抗力，減少感染機(jī)會(huì)。ICS伴男性不育的病人目前主要通過(guò)輔助生殖技術(shù)獲得后代，增進(jìn)病人對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)。

2.1.2 控制感染 上呼吸道感染是圍術(shù)期哮喘的主要危險(xiǎn)因素［4］。病人術(shù)前中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)百分比87.1%，高于正常，有間斷咳嗽、咳痰，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音，遵醫(yī)囑給予甲潑尼龍、吉諾通、孟魯斯特鈉口服，鼻腔局部應(yīng)用鼻噴激素、普米克令舒鼻竇霧化吸入，靜脈輸入鹽酸莫西沙星抗感染、消腫、平喘、促進(jìn)痰液排除等治療。同時(shí)做好各種藥物的用藥指導(dǎo)及宣教，囑病人保暖，避免上呼吸道感染加重，為安全麻醉做好準(zhǔn)備。經(jīng)治療病人咳嗽、咳痰癥狀緩解，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，復(fù)查肺功能為輕度阻塞性通氣功能障礙。動(dòng)脈血?dú)夥治鲅醴謮?4.50mmHg達(dá)到正常水平。

2.1.3 健康教育 ①擤鼻方法。當(dāng)鼻塞、流涕多時(shí)，如果擤鼻不當(dāng)，鼻腔分泌物會(huì)通過(guò)咽鼓管途徑傳至耳部。正確的擤鼻方法能有效地擤出鼻腔分泌物，使病人感覺(jué)舒適。告知病人擤鼻緊壓一側(cè)鼻翼，輕輕擤出對(duì)側(cè)鼻腔的鼻涕；或?qū)⒈翘槲裂什吭偻鲁?。②腹式縮唇呼吸。訓(xùn)練病人腹式縮唇深呼吸，以提高呼吸效能。腹式縮唇深呼吸7/min～10/min，吸呼時(shí)間比為1∶（2～3），持續(xù)10min～15min，每日3次或4次。有效咳嗽訓(xùn)練前先進(jìn)行幾次逐漸增強(qiáng)的深呼吸動(dòng)作，最后在1次深吸氣后屏氣2s～3s，然后再作1次短暫爆發(fā)的咳嗽動(dòng)作。根據(jù)病人實(shí)際承受能力及熟練程度安排每日深呼吸及有效咳嗽的時(shí)間和次數(shù)［5］。

2.1.4 預(yù)防哮喘，確保麻醉安全 支氣管擴(kuò)張噴霧劑是防止支氣管哮喘的必備藥，尤其在術(shù)前檢查、進(jìn)手術(shù)室、出手術(shù)室時(shí)必須隨身攜帶。插管全身麻醉時(shí)哮喘的發(fā)生率（8.9%）高于不插管全身麻醉及區(qū)域麻醉（2.2%），術(shù)前30d有哮喘發(fā)作史的病人插管全身麻醉并發(fā)哮喘發(fā)生率會(huì)更高［4］。術(shù)前麻醉科會(huì)診，建議術(shù)晨病人使用沙丁胺醇?xì)忪F劑1次，預(yù)防哮喘發(fā)作，并將沙丁胺醇、沙美特羅帶入手術(shù)室備用。術(shù)后返回病房時(shí)，護(hù)士在做好病情交接的同時(shí)也要做好病人藥物的交接，治療哮喘的備用藥是否帶回病房，做到有備無(wú)患。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 呼吸功能觀察 術(shù)后24h內(nèi)給予持續(xù)心電、血壓、血氧監(jiān)護(hù)，床旁備氧氣和吸引器，嚴(yán)密觀察病人的生命體征、呼吸頻率、胸廓起伏幅度、面色、口唇顏色、血氧飽和度的變化。該病人術(shù)后回病房2h出現(xiàn)呼吸急促、喘氣費(fèi)力，胸廓起伏幅度高、躁動(dòng)，吸氧時(shí)血氧飽和度＜90%，聽(tīng)診病人肺部有哮鳴音。護(hù)士發(fā)現(xiàn)后，立即通知醫(yī)生，給予支氣管擴(kuò)張噴霧劑、氧氣吸入，氧流量2L/min～4L/min，半臥位，靜脈輸入氨茶堿，保持呼吸道通暢，觀察生命體征變化，保證吸氧有效、暢通。經(jīng)以上處理，緩解了病人的哮喘癥狀。

2.2.2 出血的觀察和護(hù)理 術(shù)中病人雙中鼻道可見(jiàn)多發(fā)半透明息肉，黏膜增厚，瘢痕樣變，血管壁彈性差，血管異常增生和充血，在切除過(guò)程中出血較多。病人經(jīng)過(guò)兩次手術(shù)，長(zhǎng)期合并感染，加劇了出血傾向和出血量。護(hù)士在了解病人術(shù)中出血情況及全身狀態(tài)的同時(shí)，注意觀察病人有無(wú)活動(dòng)性出血。告知病人勿吞咽血液和分泌物，防止誤咽導(dǎo)致胃腸道不適、嘔吐。鼻腔稍有滲血，屬正?，F(xiàn)象，如反復(fù)吐出血或前鼻孔持續(xù)有血液滴出，應(yīng)通知醫(yī)生給予加壓填塞止血，取半臥位，鼻額部冷敷，測(cè)量生命體征，做好輸液與輸血準(zhǔn)備。囑病人盡量避免打噴嚏、擤鼻、劇烈咳嗽，以防填塞物松動(dòng)引起出血，可讓病人張口呼吸或?qū)⑾虑醒酪Ьo上唇抑制噴嚏打出。床旁備鼻腔導(dǎo)管負(fù)壓吸引，及時(shí)清理鼻腔導(dǎo)管內(nèi)的滲血，該例病人術(shù)后無(wú)活動(dòng)性出血。

2.2.3 體位護(hù)理 病人回病房后，取去枕平臥位，頭偏向一側(cè)。護(hù)士通過(guò)病人的意識(shí)、肌張力、言語(yǔ)表達(dá)等判斷病人麻醉恢復(fù)良好后，術(shù)后2h可將病人床頭抬高30°，以利于病人呼吸及鼻腔分泌物的排出，緩解頭痛及眼部的腫脹感。同時(shí)避免因平臥位鼻腔血性分泌物流到咽后壁引起刺激性嗆咳、誘發(fā)病人支氣管小氣道的痙攣促使哮喘發(fā)作。病人鼻腔留置鼻導(dǎo)管，鼻腔脹痛不適，術(shù)后半小時(shí)病人鼻腔血性分泌物不斷流到咽后壁，出現(xiàn)頻繁刺激性咳嗽，咽喉不適伴癢感。為防止病人哮喘發(fā)作，立即將床頭抬高30°，及時(shí)吸出病人鼻導(dǎo)管內(nèi)的血性分泌物，保持鼻腔通暢，避免血性分泌物再次流入咽后壁引起刺激性的嗆咳。同時(shí)囑病人將口腔中的分泌物及時(shí)吐出，安撫病人的情緒。20 min后病人不適癥狀明顯緩解。

2.2.4 眼眶及眶周并發(fā)癥的觀察 術(shù)后仔細(xì)觀察眼周皮下有無(wú)滲血、瞳孔大小、眼球活動(dòng)情況，有無(wú)斜視、復(fù)視等，通過(guò)對(duì)光反射對(duì)視神經(jīng)功能進(jìn)行判斷。病人術(shù)后1h出現(xiàn)眼眶周圍淤血、眼瞼水腫，無(wú)視力下降、視物模糊和復(fù)視，可能為篩骨紙樣板損傷。護(hù)士及時(shí)發(fā)現(xiàn)后通知醫(yī)生，抽松鼻腔內(nèi)填塞物，給予局部冷敷，典必殊滴眼液每日3次點(diǎn)眼，24h后血腫逐漸消退。

2.2.5 預(yù)防感染 病人術(shù)后1d～4d體溫正常，術(shù)后第5天體溫波動(dòng)在37.4℃～37.6℃，伴間斷咳嗽、咳痰，復(fù)查血常規(guī)，基本正常。病人因反復(fù)呼吸道感染，對(duì)抗生素產(chǎn)生依賴性，強(qiáng)烈要求靜脈輸入抗生素，護(hù)士耐心解釋體溫波動(dòng)并不一定是感染，講解抗生素的作用及副反應(yīng)，鼓勵(lì)病人多飲水、進(jìn)食與活動(dòng)，限制探視人數(shù)，加強(qiáng)病室通風(fēng)換氣，囑病人半臥位，促進(jìn)呼吸和鼻腔引流，勿用紙巾堵鼻，使分泌物自然流出，防止逆行感染。遵醫(yī)囑給予霧化吸入、叩背、促進(jìn)分泌物及痰液排出等。每日安排病人腹式縮唇深呼吸及有效咳嗽，增加呼吸效能。3d后病人體溫正常，咳嗽、咳痰癥狀緩解，未出現(xiàn)術(shù)后感染和病情加重。

2.3 出院指導(dǎo) ICS臨床上罕見(jiàn)，該病目前無(wú)特異性治療，以個(gè)體化對(duì)癥治療為主。藥物治療主要是控制炎癥，促進(jìn)纖毛的黏液清除功能。手術(shù)治療鼻內(nèi)鏡手術(shù)，可以取得良好的治療效果。對(duì)于不育，可以通過(guò)卵胞漿內(nèi)單精子注射使卵子受精。通過(guò)出院指導(dǎo)提高病人對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，使病人了解導(dǎo)致哮喘、反復(fù)呼吸道感染的原因和誘發(fā)因素，避免接觸過(guò)敏源，適當(dāng)鍛煉，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感冒。避免擠壓、碰撞鼻部，改掉挖鼻、用力擤鼻等不良習(xí)慣。定期復(fù)查鼻腔情況，同時(shí)拍攝胸部X線片，規(guī)律監(jiān)測(cè)肺功能、痰培養(yǎng)等，積極治療支氣管哮喘、鼻竇炎，延緩病情進(jìn)展。遵醫(yī)囑正確使用抗感染、排痰、糖皮質(zhì)激素、促進(jìn)纖毛功能恢復(fù)的藥物，做到預(yù)防和治療結(jié)合，防止疾病復(fù)發(fā)。

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