馮美平

(忻州市人民醫(yī)院，山西 忻州 034000)

Wernicke腦病常與維生素B1缺乏有關(guān)，起病大多呈急性或者亞急性，主要表現(xiàn)為意識(shí)模糊，定向力障礙，譫妄，眼肌麻痹，震顫，強(qiáng)直或共濟(jì)失調(diào)，周圍神經(jīng)病?，F(xiàn)對(duì)山西省忻州市人民醫(yī)院近年來收治的11例Wernicke腦病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以探討Wernicke腦病的發(fā)病、致病因素及治療效果。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組Wernicke腦病患者11例，其中男性10例，女性 1例，年齡27～63歲。其中27～35歲 3例，﹥35～45歲5例，﹥45～55歲2例，﹥55～63歲1例，所有病例均符合Wernicke腦病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。本組11例中，10例曾有10年飲酒史，且每日飲酒量為250～400 mL，均為48度～63度的白酒，多在午餐及晚餐前飲酒，且很少吃菜。其中11例患者中伴高血壓病2例，冠心病2例，心律失常1例，酒精性肝硬化1例，皮炎1例，輕度貧血1例，中度貧血2例，膽系結(jié)石鞏膜黃染肝功能異常1例。

1.2 臨床表現(xiàn)

11例患者中眼球震顫4例，眼外肌麻痹2例，共濟(jì)失調(diào)3例，精神錯(cuò)亂1例，譫妄1例，頭痛1例，周圍神經(jīng)病變?yōu)橹鞯?例。

1.3 輔助檢查

11例均行頭顱MRI檢查，結(jié)果顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)、中腦導(dǎo)水管周圍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號(hào)5例;第三腦室、乳頭體及中腦導(dǎo)水管周圍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號(hào)，合并雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞2例;雙側(cè)內(nèi)測(cè)丘腦、殼核后角對(duì)稱性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR及DWI呈高信號(hào)，合并腦萎縮4例。腦電圖呈彌漫性節(jié)律性慢波3例，有θ爆發(fā)波。其中1例可見陣發(fā)性短中程雙側(cè)同步對(duì)稱θ節(jié)律。20 d后復(fù)查腦電圖顯示明顯改善，表現(xiàn)為大慢波消失，α節(jié)律恢復(fù)，背景活動(dòng)基本正常。該患者BAEP示左側(cè)中樞性損害，右側(cè)可疑中樞性損害。肌電圖檢查2例感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(SCV)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(MCV)均有不同程度減慢。

1.4 治療方法

囑患者戒酒，并給予大劑量維生素B1靜脈滴注，200 mg/d，治療2周后出院。隨后門診隨診，改為肌肉注射維生素 B1，100 mg/d，10 d為1個(gè)療程，休息10 d后，再開始下1個(gè)療程，共3個(gè)療程。經(jīng)治療80%的患者臨床主要癥狀體征消失，其中1例女性雖經(jīng)補(bǔ)充維生素B1治療1月余，仍有高級(jí)神經(jīng)功能活動(dòng)受限表現(xiàn)。

1.5 治療結(jié)果

經(jīng)治療后，Wernicke腦病4例治愈(臨床癥狀，體征完全消失)，5例明顯好轉(zhuǎn)(大部分體征消失，2例存在近記憶力差，1例左眼內(nèi)收不充分，1例存在共濟(jì)失調(diào)，1例周圍神經(jīng)損害EMG提示明顯改善)，2例好轉(zhuǎn)(部分體征消失，1例存在高級(jí)神經(jīng)功能活動(dòng)受損表現(xiàn)，1例周圍神經(jīng)損害EMG提示與發(fā)病時(shí)基本一致)。

3 討論

3.1 Wernicke腦病的病因、病機(jī)

Wernicke腦病發(fā)病主要與以下因素有關(guān):a)維生素B1缺乏;b)先天的遺傳因素;c)飲酒、劇吐(化療、妊娠)、術(shù)后、中毒、禁食、長(zhǎng)期需要輸液治療的、ARDS、腫瘤等。本組11例中，1例因術(shù)后禁食，其余10例均系飲酒所致。維生素B1是硫胺系焦磷酸鹽的前體，而焦磷酸鹽是三羧循環(huán)中丙酮酸與α-酮戊二酸的重要輔酶，也是紅細(xì)胞酮醇基轉(zhuǎn)移酶的輔酶。維生素B1缺乏時(shí)轉(zhuǎn)酮基酶活性下降，丙酮酸難以進(jìn)入三羧循環(huán)氧化，大量丙酮酸滯留血液并從尿液排出，影響肢體能量代謝;同時(shí)維生素B1在人體內(nèi)不能自己合成，存儲(chǔ)較少，故攝入不足或吸收受限均可導(dǎo)致維生素B1缺乏。正常人每天需要量≤2 mg，攝入過少，持續(xù)時(shí)間數(shù)周以后就會(huì)產(chǎn)生臨床癥狀。健康人如果常攝入不含維生素B1的食物，18 d后就可發(fā)生維生素B1缺乏。常表現(xiàn)為中樞及周圍性神經(jīng)的髓鞘脫失或軸索變性。本組11例中，1例女性是行膽系結(jié)石，膽囊切除及膽總管成形術(shù)后第3天發(fā)病;其余10例均為持續(xù)10多年來一直飲酒，癥狀逐漸出現(xiàn)。Wernicke腦病是維生素B1缺乏時(shí)的中樞神經(jīng)表現(xiàn)。維生素B1缺乏時(shí)的系統(tǒng)性病變主要是腳氣病，表現(xiàn)為高排性心功能衰竭和多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變。

3.2 Wernicke腦病的臨床表現(xiàn)

Wernicke腦病的臨床主要表現(xiàn)為:a)精神神經(jīng)癥狀、個(gè)別患者可以出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至可進(jìn)一步發(fā)展為昏迷;記憶力減退尤以近記憶力或瞬間記憶;b)眼部運(yùn)動(dòng)障礙，大多影響滑車、動(dòng)眼神經(jīng)核，常以眼外直肌多見受累，出現(xiàn)眼震;c)軀干的共濟(jì)失調(diào)，站立及行走時(shí)明顯，表現(xiàn)為姿勢(shì)、步態(tài)、下肢的震顫，呈強(qiáng)直性，共濟(jì)失調(diào)上肢不常見;d)周圍神經(jīng)病，大多數(shù)患者伴有踝反射消失的周圍神經(jīng)病;e)營(yíng)養(yǎng)不良，舌紅、口唇脫屑干裂;f)植物神經(jīng)功能障礙。本組精神錯(cuò)亂1例，譫妄1例，與乳頭體及丘腦損害有關(guān)。共濟(jì)失調(diào)3例與病變累及腦干至小腦的纖維束有關(guān)，眼外肌麻痹2例系中腦導(dǎo)水管病損引起。常見受累部位，a)丘腦，中線背側(cè)核，丘腦枕部;b)下丘腦、乳頭體，Kosokoff綜合征;c)中腦:動(dòng)眼神經(jīng)核、導(dǎo)水管周圍;d)橋腦和延髓:展神經(jīng)核、前庭神經(jīng)核;e)小腦上蚓部。本組11例頭顱MRI提示病損部位:內(nèi)側(cè)丘腦9例，中腦導(dǎo)水管周圍7例，第三腦室、乳頭體2例，殼核后角4例。重癥病例的病變特點(diǎn)為受累部位分布完全對(duì)稱，存在程度不同出血病灶。病理改變?yōu)槭軗p部位神經(jīng)纖維網(wǎng)狀組織及血管周圍海綿狀蛻變引起的細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫，前著占優(yōu)勢(shì)，隨后血腦屏障被破壞、細(xì)胞內(nèi)皮腫脹，外膜變薄及點(diǎn)狀出血，最終導(dǎo)致膠質(zhì)細(xì)胞增生、髓鞘脫失、神經(jīng)元變性死亡。本組11例均行頭顱MRI檢查且未發(fā)現(xiàn)腦出血及腦水腫。Wernicke腦病常以眼動(dòng)失調(diào)(伴有眼球震顫)、步態(tài)共濟(jì)失調(diào)和精神功能紊亂三聯(lián)征為主要表現(xiàn)［2］。本組僅3例有上述三聯(lián)征。當(dāng)病史中有10年以上的飲酒史時(shí)，三聯(lián)征中任何一項(xiàng)單獨(dú)出現(xiàn)均應(yīng)考慮到本病的可能。

3.3 Wernicke腦病的診斷

Wernicke腦病是一種比較少見的急性腦病，臨床上常尚未診斷明確病人就已死亡。所以臨床上遇到孕婦且嘔吐劇烈、長(zhǎng)期不能進(jìn)食者及有10年以上每天大量飲酒的患者，如出現(xiàn)精神神經(jīng)癥狀、意識(shí)改變時(shí)，應(yīng)想到本病的可能，治療須快速，及時(shí)補(bǔ)充維生素B1。起始治療以靜脈注射為好，腸外維生素B1補(bǔ)充需要連用數(shù)天，維生素B1維持用量為每日1 mg，通常在食物中就能獲取，但長(zhǎng)期飲酒者，腸道維生素B1吸收就會(huì)發(fā)生障礙。

3.4 Wernicke腦病的治療

早期給予補(bǔ)充維生素B1，在治療過程中，盡量口服或肌肉注射。在未補(bǔ)充維生素B1之前一般不能用葡萄糖和皮質(zhì)激素，因葡萄糖可使丙酮酸氧化脫氫反應(yīng)減弱，消耗掉僅存的B族維生素，皮質(zhì)激素也可阻礙丙酮酸氧化的氧化過程，兩者均可誘發(fā)或加重Wernicke腦病。

［1］David A.Greenberg，Michael J.Aminoff，Roger P.simon 編.王維治，王化冰，譯.臨床神經(jīng)病學(xué)［M］.5版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2005.

［2］諾恩.A.羅拉克(Loren A.Rolak)【美】主編.張鏞譯.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京:海洋出版社，2000.