王江盼王建明

（1 山西醫(yī)科大學(xué)，山西 太原 030001；2 山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，山西 太原 030001）

人工耳蝸植入術(shù)前的影像學(xué)檢查進(jìn)展

王江盼1王建明2

（1 山西醫(yī)科大學(xué)，山西 太原 030001；2 山西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，山西 太原 030001）

人工耳蝸植入術(shù)是治療重度、極重度感音神經(jīng)性聾最有效的方法。由于手術(shù)費(fèi)用昂貴，手術(shù)難度大，術(shù)前的影像學(xué)檢查及評(píng)估非常重要。本文綜述了人工耳蝸植入術(shù)前的影像學(xué)檢查方法、評(píng)估內(nèi)容，以及內(nèi)耳畸形、手術(shù)相關(guān)區(qū)域解剖變異的影像學(xué)表現(xiàn)。

人工耳蝸植入術(shù)；計(jì)算體層攝影術(shù)；磁共振成像；感音神經(jīng)性聾

近年來(lái)，人工耳蝸植入術(shù)（cochlear implantation，CI）得到快速發(fā)展，越來(lái)越多的重度、極重度感音神經(jīng)性聾（Sensorineural hearing loss，SNHL）患者的聽(tīng)力得到改善。由于內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)精細(xì)復(fù)雜，手術(shù)難度大，以及人工耳蝸植入費(fèi)用昂貴，為此提高手術(shù)成功率，確保術(shù)后聽(tīng)力及言語(yǔ)效果的改善至關(guān)重要。因此，術(shù)前需對(duì)患者進(jìn)行全面綜合評(píng)估，包括聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)、影像學(xué)檢查、心理學(xué)評(píng)估、智力及肢體發(fā)育狀況等全面評(píng)估，其中影像學(xué)評(píng)估占有非常重要的地位。通過(guò)影像學(xué)評(píng)估可以詳細(xì)了解外中內(nèi)耳的解剖結(jié)構(gòu)、明確有無(wú)內(nèi)耳畸形，評(píng)估蝸神經(jīng)的發(fā)育狀況，從而有助于人工耳蝸植入術(shù)病例的遴選、手術(shù)方案的制定，避免術(shù)中及術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，預(yù)測(cè)術(shù)后聽(tīng)力及言語(yǔ)康復(fù)效果。

1 人工耳蝸植入前影像學(xué)檢查方法

1.1 顳骨CT

對(duì)骨的分辨率高，是顯示中耳及乳突氣化情況的最好方法，能較好顯示骨迷路及內(nèi)聽(tīng)道等骨性結(jié)構(gòu)的改變。

1.2 內(nèi)耳MRI水成像

可較好顯示膜迷路、蝸后聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路及其病變，對(duì)于蝸神經(jīng)缺如或發(fā)育不良，耳蝸纖維化骨化為首選檢查方法[1]。

1.3 頭顱MRI

其主要目的是觀察腦內(nèi)聽(tīng)覺(jué)通路的器質(zhì)性病變以及有無(wú)腦白質(zhì)異常、頸靜脈球高位、乙狀竇變異等。

1.4 功能性磁共振（functional MRI，fMRI）

傳統(tǒng)MRI是單一形態(tài)學(xué)研究，而fMRI是形態(tài)與功能相結(jié)合的研究，以血氧水平依賴(lài)（ blood oxygon level dependent，BOLD）效應(yīng)為基礎(chǔ)，可客觀評(píng)估腦對(duì)聽(tīng)覺(jué)刺激的反應(yīng)。

2 人工耳蝸植入術(shù)前的影像學(xué)評(píng)估內(nèi)容

2.1 蝸神經(jīng)的發(fā)育狀況

蝸神經(jīng)的完整性直接關(guān)系到人工耳蝸植入術(shù)后效果，蝸神經(jīng)缺如是耳蝸植入術(shù)的絕對(duì)禁忌證。

2.2 蝸管的空間

電極插入耳蝸24～30mm才能有效地刺激螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，要達(dá)到這個(gè)深度，耳蝸必須從基底圈到第二圈均通常。

2.3 內(nèi)耳有無(wú)畸形及其程度

嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形如：Michel畸形、耳蝸未發(fā)育，為手術(shù)禁忌證。

2.4 面神經(jīng)的走行

面神經(jīng)鼓室段低位、乳突段前位，術(shù)中易致面神經(jīng)損傷，發(fā)生面神經(jīng)麻痹，圓窗暴露困難導(dǎo)致電極無(wú)法植入[2]。面神經(jīng)裂，術(shù)中行圓窗鉆孔時(shí)產(chǎn)生的熱量可傳導(dǎo)至裸露的面神經(jīng)，導(dǎo)致面神經(jīng)熱灼傷。

3 內(nèi)耳畸形的分類(lèi)及影像學(xué)表現(xiàn)

根據(jù)Sennaroglu[3]提出的內(nèi)耳畸形分類(lèi)方法，將內(nèi)耳畸形按照發(fā)生部位分為4型：

3.1 耳蝸畸形[2-4]

①迷路未發(fā)育（Michel畸形）：表現(xiàn)為耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)缺如，常伴有內(nèi)聽(tīng)道狹窄及蝸神經(jīng)缺如，為耳蝸植入術(shù)的禁忌證。CT顯示最佳。②耳蝸未發(fā)育：表現(xiàn)為耳蝸缺如，前庭及半規(guī)管可正常、擴(kuò)大或發(fā)育不全，CT顯示最佳。耳蝸缺如伴前庭擴(kuò)大要與共腔畸形相鑒別。③共腔畸形（common cavity）：表現(xiàn)為耳蝸及前庭融合形成一個(gè)共同的囊腔。④不完全分隔Ⅰ型：耳蝸及前庭已分開(kāi)但呈囊狀，沒(méi)有內(nèi)部結(jié)構(gòu)，缺乏完整的蝸軸及篩區(qū)，伴有囊狀擴(kuò)張的前庭。⑤耳蝸發(fā)育不良：耳蝸只有1圈或少于1圈，耳蝸表現(xiàn)為內(nèi)耳道伸出的小芽狀結(jié)構(gòu)。⑥不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）：耳蝸僅有1.5圈，基底圈正常，頂圈及中間圈融合成一囊狀，并且骨螺旋板、鼓階、前庭階缺如，常伴有前庭導(dǎo)水管和內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大及前庭、半規(guī)管畸形。

3.2 前庭和半規(guī)管畸形

前庭寬徑為1.86～3.13mm，＞3.2mm為擴(kuò)大[5]。半規(guī)管的發(fā)育始于胚胎第6～8周，于胚胎第19～22周完成發(fā)育，上半規(guī)管首先發(fā)育，外半規(guī)管最后發(fā)育，因此，最常見(jiàn)的是外半規(guī)管畸形[6]。前庭和半規(guī)管畸形常并存，CT和MRI表現(xiàn)為前庭擴(kuò)大，半規(guī)管短小、融合或擴(kuò)大，耳蝸形態(tài)可正常。

3.3 內(nèi)聽(tīng)道和蝸神經(jīng)畸形

內(nèi)聽(tīng)道中段寬徑為4～6mm，軸位CT示內(nèi)聽(tīng)道直徑＜2mm為內(nèi)聽(tīng)道狹窄，常提示蝸神經(jīng)缺如。但McClay[7]于聽(tīng)力正常兒發(fā)現(xiàn)了內(nèi)聽(tīng)道狹窄，因此，認(rèn)為內(nèi)聽(tīng)道狹窄并不一定意味著蝸神經(jīng)缺如。此外，CT示內(nèi)聽(tīng)道正常也不一定說(shuō)明蝸神經(jīng)正常。Oliver等[8]的研究發(fā)現(xiàn)MRI示蝸神經(jīng)缺如或發(fā)育不良的19耳中，11耳（56%）CT示內(nèi)聽(tīng)道正常。目前普遍認(rèn)為，垂直于內(nèi)聽(tīng)道的斜矢狀位MRI表現(xiàn)為內(nèi)聽(tīng)道前下部類(lèi)圓形低信號(hào)影消失才是判斷蝸神經(jīng)缺如最可靠的標(biāo)志。但是在內(nèi)聽(tīng)道狹窄的情況下，MRI顯示內(nèi)聽(tīng)道中只存在一條單獨(dú)的神經(jīng)，對(duì)蝸神經(jīng)的分辨率下降，此種情況下需要聯(lián)合ABR、行為測(cè)聽(tīng)等聽(tīng)力學(xué)檢查及面神經(jīng)功能評(píng)估來(lái)判斷蝸神經(jīng)的完整性。

人工耳蝸植入術(shù)后效果很大程度上依賴(lài)于螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的殘存數(shù)目，蝸神經(jīng)直徑與螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量相關(guān)，所以術(shù)前測(cè)定蝸神經(jīng)直徑可能有助于預(yù)測(cè)術(shù)后效果。一些學(xué)者，通過(guò)MRI測(cè)得蝸神經(jīng)平均直徑為1.14mm，認(rèn)為對(duì)于無(wú)殘留聽(tīng)力的患者，如果蝸神經(jīng)直徑＜1mm，應(yīng)慎重進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)[9]。但是，另一些學(xué)者則認(rèn)為，有些患者雖然蝸神經(jīng)較細(xì)，仍可有效地傳導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)沖動(dòng)，所以蝸神經(jīng)發(fā)育不良不同于蝸神經(jīng)缺如，只是耳蝸植入術(shù)的相對(duì)禁忌癥。Zanetti[10]已經(jīng)報(bào)道蝸神經(jīng)發(fā)育不良的患兒行CI后聽(tīng)力有所提高，雖然其術(shù)后效果較蝸神經(jīng)正常者差，仍能證明蝸神經(jīng)發(fā)育不良可行CI。

內(nèi)聽(tīng)道直徑＞6mm，為內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，單純的內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大而沒(méi)有任何癥狀者可能為解剖變異。

3.4 前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大（Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA）

EVA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：軸位CT示前庭導(dǎo)水管外口與總腳之間中點(diǎn)的直徑＞1.5mm或外口直徑＞2.0mm[11]。Boston[12]測(cè)量了73例聽(tīng)力正常患兒顳骨CT前庭導(dǎo)水管的大小，提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)：前庭導(dǎo)水管中點(diǎn)直徑＞1.0mm或外口直徑＞2.0mm。最新研究發(fā)現(xiàn)當(dāng)軸位CT不能確定EVA的診斷時(shí)，冠狀位示前庭導(dǎo)水管中點(diǎn)直徑＞2.4mm和或外口直徑＞4.34mm可以幫助診斷EVA[13]。

MRI示內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，其直徑大于后半規(guī)管可進(jìn)一步提示EVA。當(dāng)CT示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，MRI通常表現(xiàn)為內(nèi)淋巴管或內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，但有時(shí)CT與MRI表現(xiàn)并不一致。Joseph[14]認(rèn)為CT較MRI能更準(zhǔn)確的診斷EVA。但Okamoto等[15]報(bào)道了一些MRI示內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，而CT并不顯示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大的患者，認(rèn)為對(duì)于EVA的診斷MRI較CT更為準(zhǔn)確。

前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大常伴隨耳蝸、前庭及半規(guī)管的畸形，只有當(dāng)前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大單獨(dú)存在時(shí)才稱(chēng)為大前庭導(dǎo)水管綜合征（Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrom，EVAS）。沈新平等[16]的研究發(fā)現(xiàn)，前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊管徑與聽(tīng)力下降程度及其預(yù)后相關(guān)，因此，認(rèn)為準(zhǔn)確測(cè)量前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊管徑，對(duì)于估計(jì)EVAS患者的聽(tīng)力下降程度、選擇合適的植入耳及估計(jì)預(yù)后有重要意義。

4 手術(shù)相關(guān)區(qū)域解剖變異的影像學(xué)表現(xiàn)

4.1 面神經(jīng)走行異?；蛎嫔窠?jīng)裂

面神經(jīng)鼓室段低位、乳突段前位CT表現(xiàn)為鼓室段位于前庭窗水平或其下方，乳突段位于蝸窗水平或其前方。Hara等[17]對(duì)顳骨進(jìn)行CT三維重建發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)管鼓室段、乳突段走形異常與鐙骨畸形相關(guān)，因?yàn)槊嫔窠?jīng)鼓室段、乳突段和鐙骨均起源于第二腮弓。面神經(jīng)裂CT表現(xiàn)為面神經(jīng)走行區(qū)骨質(zhì)缺損。

4.2 乳突氣化不良

乳突的情況并不影響手術(shù)病例的選擇，但乳突硬化會(huì)導(dǎo)致電極插入困難。CT表現(xiàn)為乳突小房較少，體積減小，氣房壁增厚，嚴(yán)重者失去蜂房狀的形態(tài)。

4.3 內(nèi)聽(tīng)道底與前庭或耳蝸相通

常見(jiàn)于Mondini畸形、共腔畸形和內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大。內(nèi)聽(tīng)道與耳蝸、前庭之間的骨性分隔缺如，將導(dǎo)致外淋巴液與蛛網(wǎng)膜下腔交通形成，這一異常將導(dǎo)致術(shù)中腦脊液井噴和電極誤入內(nèi)聽(tīng)道的發(fā)生率增高[11]。CT腦池造影表現(xiàn)為內(nèi)耳道內(nèi)高密度造影劑通過(guò)骨質(zhì)缺損進(jìn)入前庭或耳蝸。

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