新生兒自發(fā)性乳糜胸1例

王清萍，張士發(fā)

(皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院 新生兒科，安徽 蕪湖241001)

1 病例資料

患兒男，生后3 h，因“出生后呻吟不止3 h”于2012年11月21日入院。G1P1，胎齡36周，順產(chǎn)，羊水清，出生體質(zhì)量不詳，Apgar評分分別為8、9分，生后即出現(xiàn)呻吟不止，外院予以納洛酮注射后無緩解來我院，以“濕肺”收住入院，常規(guī)預(yù)防出血、改善呼吸治療2 d后呼吸好轉(zhuǎn)，至生后第7天再次出現(xiàn)呼吸急促、約60次/min，呼吸困難并進(jìn)行性加重，患兒父母身體均健康，無疾病史。查體:T 36．9℃，R 59次/min，P 133次/min，體質(zhì)量 2 800 g，口周無明顯青紫，皮膚中度黃染，呼吸急促，三凹征(+)，雙肺呼吸音粗，右肺呼吸音減低，未聞及干濕啰音，心率齊，心前區(qū)未聞及雜音，腹軟，肝脾肋下未及，四肢肌張力可。輔助檢查:胸片示右肺膨脹不全;CT示右側(cè)胸腔大量積液，雙肺炎癥。血常規(guī)未見異常。胸水檢查①常規(guī):黃色混濁，粘蛋白試驗弱陽性，有核細(xì)胞計數(shù)8 800×106/L，分葉核20%，單葉核80%;②生化:總蛋白 31．2 mmol/L，LDH 180U/L，ADA 5．8 U/L。③細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏:未見細(xì)菌生長?；純河枰孕厍婚]式引流，引出液為橙黃色胸水，予以頭孢曲松鈉、阿莫西林克拉維酸鉀抗感染治療，胸水并未減少，隨著奶量的增加，引出液逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)榈S色牛奶樣，閉式引流每日約為100～120 ml，即行胸水乳糜定性試驗，結(jié)果陽性。明確診斷為乳糜胸，予以禁食、胸腔閉式引流和完全腸道外營養(yǎng)治療，3周后患兒痊愈出院。

2 討論

新生兒乳糜胸是淋巴液漏入胸腔而引起，又稱淋巴胸，是新生兒呼吸窘迫綜合征鑒別診斷中罕見的疾病，但新生兒時期胸腔積液卻是最常見的原因?？蔀殡p側(cè)、單側(cè)，主要取決于胸導(dǎo)管損傷的部位，胸導(dǎo)管上段大部分與左側(cè)胸膜貼近，下段與右側(cè)胸膜接觸，胸導(dǎo)管下段易受損傷，所以右側(cè)乳糜胸較多見;男嬰的發(fā)病率是女嬰的2倍。有報道指出乳糜胸與免疫應(yīng)答和淋巴管生長有關(guān)。新生兒乳糜胸按病因分為五種:①先天性乳糜胸，淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育異常，先天性乳糜胸可合并有多發(fā)性淋巴管畸形或擴(kuò)張［1－6］。亦有新生兒甲狀腺機能亢進(jìn)合并雙側(cè)大量乳糜胸的個案報道［7］;②創(chuàng)傷性乳糜胸，主要由于產(chǎn)傷或心肺復(fù)蘇操作等造成的頸部、胸部外傷，使胸內(nèi)壓升高，導(dǎo)致胸導(dǎo)管破裂;③手術(shù)后乳糜胸，主要見于胸腔手術(shù);④栓塞性乳糜胸;⑤自發(fā)性乳糜胸，指原因不明者，占50%。先天性乳糜胸的診斷標(biāo)準(zhǔn):Al-Tawil K［4］定義的標(biāo)準(zhǔn)為癥狀開始時需在生后28 d內(nèi);入院時的年齡在2月以內(nèi);有胸腔積液;胸水特點為培養(yǎng)結(jié)果無菌生長;淋巴細(xì)胞＞80%;或外觀呈牛奶樣或甘油三酯＞1．24 mmol/L。在胸水生化中，沒有接受腸道營養(yǎng)支持的患者的甘油三酯通常不會升高，所以胸水中淋巴細(xì)胞在診斷過程中顯得尤為重要［8］。乳糜胸患兒多數(shù)采用內(nèi)科治療是有效的，可反復(fù)抽取胸腔積液或閉式引流、禁食和腸道外營養(yǎng)結(jié)合治療。反復(fù)穿刺抽液可減輕肺的壓迫癥狀，有利于肺擴(kuò)張，但多次抽液可引起乳糜液丟失過多，易致營養(yǎng)不良及生長遲緩，故應(yīng)輸全血、血漿、白蛋白或腸道外營養(yǎng)。施行腸道外營養(yǎng)時應(yīng)選擇外周靜脈，因為中心置管可引起上腔靜脈血栓的形成，上腔靜脈血栓可加重乳糜胸。也可以予以脫脂奶或中鏈甘油三酯。還可用奧曲肽治療:為生長抑素的類似物，是一種長效劑，其治療機制還不是很清楚，可能一方面是引起血管收縮減少胃腸的血流灌注;另一方面是通過減少胃、腸及胰腺的分泌而減少腸道的吸收和淋巴液的產(chǎn)生，使胸導(dǎo)管的漏口自然愈合［9］。生長抑素有良好的療效，有研究認(rèn)為在胸腔抽液及腸外營養(yǎng)等治療失敗后應(yīng)盡早選用生長抑素治療，不但可以縮短住院時間并可減少并發(fā)癥的發(fā)生。

有研究認(rèn)為引流量每日10～20 ml/kg可認(rèn)為乳糜液漏出基本停止，若保守治療無效時，應(yīng)在患兒營養(yǎng)狀態(tài)尚好時行手術(shù)修補瘺管。手術(shù)方式有:胸導(dǎo)管結(jié)扎、胸膜固定術(shù)、胸膜腹膜分流術(shù)、胸膜部分切除［1，4，10］。

并發(fā)癥及愈后由于乳糜液的大量流出導(dǎo)致大量蛋白質(zhì)、脂肪、淋巴細(xì)胞及HCO3－的丟失，可引起營養(yǎng)不良、繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥、細(xì)胞免疫缺陷及代謝性酸中毒。但此種缺陷可隨乳糜胸治愈而恢復(fù)正常。孤立的先天性乳糜胸預(yù)后良好，合并有器官畸形則影響預(yù)后。一般認(rèn)為自發(fā)性乳糜胸一旦治愈，不再復(fù)發(fā)［11］。

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