掌腱膜攣縮癥的臨床分型與治療

錢曉忠 丁任

掌腱膜攣縮癥是一種進(jìn)行性發(fā)展的纖維增殖性疾病，侵犯掌腱膜和手指腱膜，引起掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)的功能障礙和屈曲攣縮。1610 年P(guān)later 描述此病，1823 年Cooper 首先確認(rèn)此病，1832 年Dupuytren 對(duì)其病因和治療進(jìn)行了研究，故又稱Dupuytren 病或Dupuytren's 攣縮［1］。該病白色人種多見，而黃色和黑色人種少見，但隨著人口老齡化，我國報(bào)道掌腱膜攣縮癥病例逐年增加。

掌腱膜是手掌深筋膜淺層在手掌中央部形成的致密腱性結(jié)構(gòu)，易引發(fā)病變的是縱向纖維和指蹼間的橫向纖維以及向深部發(fā)出的垂直纖維［2］。掌腱膜攣縮癥病因不明，可能與遺傳、外傷、吸煙、嗜灑、抗癲藥物、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、糖尿病等因素有關(guān)［3］。臨床上表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、纖維索帶、伸直受限，光鏡下見病變組織的主要成分為成纖維細(xì)胞與膠原纖維［4-5］。診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理診斷和年齡，需與瘢痕疙瘩、縮窄性腱鞘炎等相鑒別，病理檢查可明確［6］。

1 臨床分型

掌腱膜攣縮癥早期表現(xiàn)為環(huán)指掌指關(guān)節(jié)平面掌側(cè)皮膚小結(jié)節(jié)、增厚，皮下逐漸形成攣縮帶，遠(yuǎn)側(cè)掌橫紋處皮膚出現(xiàn)月牙凹狀鄒褶。隨病程進(jìn)展，出現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)和近側(cè)指間關(guān)節(jié)屈曲攣縮，遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)少見;皮膚失去彈性，變得粗糙、硬韌，與掌面攣縮的掌腱膜緊密粘連，皮下脂肪變薄。環(huán)指、小指、中指、食指、拇指依次受累。臨床常用分型方法如下。1.1 Meyerding(1990)法 0 級(jí):無攣縮，僅有小結(jié)節(jié);1 級(jí):攣縮只見于1 指;2 級(jí):攣縮1 指以上，各指屈曲，攣縮角度總和＜60 度;3 級(jí):至少1 指的屈曲攣縮≥60度;4 級(jí):全部手指均有攣縮。

1.2 Mcindoe(1989)法 Ⅰ期:僅有掌腱膜結(jié)節(jié)而無手指攣縮，功能正常;Ⅱ期:1指或數(shù)指有小攣縮，可觸及條束而無真正的攣縮，手掌有小凹形成;Ⅲ期:受累手指多個(gè)攣縮，皮膚廣泛受累;Ⅳ期:受累手指已有繼發(fā)性關(guān)節(jié)改變，末節(jié)指骨背伸障礙。

1.3 黃碩麟(1992)法 Ⅰ型:手掌摸到皮下結(jié)節(jié);Ⅱ型:手掌存在皮下結(jié)節(jié)又出現(xiàn)攣縮束帶，未及掌指關(guān)節(jié)(MP)與近側(cè)指間關(guān)節(jié)(PIP);Ⅲ型:在Ⅱ型的程度上MP 受累，PIP 正常;Ⅳ型在Ⅲ型的程度上又累及PIP。侯明鐘(1999)法與黃碩麟法類似。

2 治療

黃碩麟根據(jù)受累關(guān)節(jié)和手術(shù)效果進(jìn)行臨床分型，較為實(shí)用。MP 屈曲攣縮易糾正，而指間關(guān)節(jié)進(jìn)展迅速，較難糾正。其中Ⅰ、Ⅱ型可以保守治療，也可以手術(shù)治療，Ⅲ型需手術(shù)治療，Ⅳ型必須及早手術(shù)治療。

2.1 Ⅰ、Ⅱ型的治療

2.1.1 微創(chuàng)手術(shù)治療:包括小針刀、經(jīng)皮針刺筋膜切開術(shù)和關(guān)節(jié)鏡手術(shù)等。趙立連等［7］認(rèn)為小針刀或經(jīng)皮針刺筋膜切開術(shù)是治療掌腱膜攣縮癥的一種操作簡(jiǎn)單、創(chuàng)傷較小、并發(fā)癥少、近期療效可靠的方法。國外部分研究報(bào)道取得了良好的效果［8-10］。劉啟光等［11］認(rèn)為可在關(guān)節(jié)鏡下微創(chuàng)治療掌腱膜攣縮癥。但以上研究報(bào)道病例尚少，隨訪時(shí)間有限，有待長期觀察。

2.1.2 其他治療方法:包括放射治療、持續(xù)延長法、膠原酶切腱術(shù)、二甲亞礬(DMSO)、維生素E、超聲波、小夾板和類固醇等。放射療法能有效遏制早期掌腱膜攣縮的發(fā)展，但可造成皮膚灼傷，風(fēng)險(xiǎn)大，且容易復(fù)發(fā)，患者不易接受［12］。

2.2 Ⅲ、Ⅳ型的手術(shù)治療

2.2.1 手術(shù)原則:術(shù)中完整切除病變的掌腱膜，并矯正手指屈曲畸形，同時(shí)盡可能避免并發(fā)癥的發(fā)生［13］。

2.2.2 手術(shù)適應(yīng)證:掌指關(guān)節(jié)或指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)攣縮，功能障礙，且病情持續(xù)進(jìn)展者和小兒患者，均應(yīng)及早手術(shù)。Hueston(1982)建議當(dāng)病人手掌與手指不能平放在桌面上時(shí)就可手術(shù)治療［14］。根據(jù)我院28 例手術(shù)病例隨訪的臨床經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為Ⅱ～Ⅳ型均宜早期手術(shù)治療。

2.2.3 手術(shù)方式:從19 世紀(jì)初Vrebos［15］的有限筋膜切除術(shù)逐漸發(fā)展到20世紀(jì)中期的全掌腱膜切除術(shù)［16］，大致包含:掌腱膜切斷術(shù)(fasciectomy)、部分掌腱膜切除術(shù)(regional fasciectomy)、廣泛掌腱膜切除術(shù)(extensive fasciectomy)和截指術(shù)(amputation)。目前國內(nèi)文獻(xiàn)對(duì)于掌腱膜攣縮癥的治療大多是切開行掌腱膜的局限切除或廣泛切除［17］。

2.2.4 受累皮膚的處理:嚴(yán)重受累皮膚切除后創(chuàng)面可植皮覆蓋，也可敞開換藥。為避免植皮術(shù)后影響美觀，也可采用局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)創(chuàng)面［18］。對(duì)于皮膚與病變掌腱膜粘連嚴(yán)重、剝離后皮膚蒼白、血供不足、皮膚菲薄、皮下無點(diǎn)狀出血等情況，應(yīng)果斷切除，避免發(fā)生皮膚壞死［19］。對(duì)于手掌側(cè)的皮膚缺損，可用皮膚Y-V改形修復(fù)小的缺損，也可取足底脛側(cè)皮片全厚植皮，或采用油紗條敷蓋，由周圍皮膚爬行替代;對(duì)于掌指關(guān)節(jié)處的皮膚缺損，可采用手指?jìng)?cè)方順行三角形皮瓣旋轉(zhuǎn)修復(fù)等方法。

2.2.5 手術(shù)切口的選擇:切口可選擇遠(yuǎn)側(cè)掌橫紋切口的基礎(chǔ)上追加指屈側(cè)齒狀切口(McIndoe 法)、緩弧形縱向切口加“Z”字改形切口(Tubiana 法)、Y-V 切口(King 法)、遠(yuǎn)側(cè)掌橫紋切口加縱形切口(Skoog 法)、直切口加“Z”字改形切口等。以手部攣縮帶為中軸線設(shè)計(jì)鋸齒狀切口，皮瓣基底部寬大，充分暴露神經(jīng)血管和病變掌腱膜，可有效保障皮瓣的存活，保護(hù)神經(jīng)血管束，徹底切除病變掌腱膜［19-20］。

2.2.6 手術(shù)步驟:臂叢神經(jīng)阻滯麻醉，患肢上氣囊止血帶，根據(jù)病變范圍選擇手術(shù)切口，切口近端一般需達(dá)腕橫韌帶遠(yuǎn)側(cè)緣，顯露掌腱膜要充分，必要時(shí)延長切口。在顯微鏡下將三角形皮瓣銳性剝離，皮瓣厚薄均勻，在徹底切除病變組織的基礎(chǔ)上保證皮瓣的血供。小的出血點(diǎn)應(yīng)仔細(xì)用雙極電凝止血，以免損傷深部的血管神經(jīng)束。

從近端開始切除掌腱膜，于靠近腕橫韌帶處橫形切斷，向遠(yuǎn)端翻起牽引，按序切除。可參考如下次序掌腱膜切除，先從小魚際肌表面的腱膜切開，并向橈側(cè)游離到附著于第五掌骨的纖維隔，從掌骨表面切斷垂直的纖維隔，打開1 個(gè)隧道，切斷朝小指方向的縱行纖維束，要超過掌骨頭平面，再切斷1 個(gè)纖維隔，打開1 個(gè)隧道，其中有血管神經(jīng)束和蚓狀肌，逐次切斷8 個(gè)纖維隔，打開8 個(gè)隧道，切斷4 條縱行束狀攣縮帶，這樣由4 條縱行纖維束和橫纖維構(gòu)成的三角形掌腱膜及其垂直纖維即被完整地全部切除［21］，同時(shí)切除手指掌側(cè)螺旋束、側(cè)方指膜、側(cè)束和中央束等組織［22］。

檢查手指是否能充分伸直，必要時(shí)行手指皮膚“Z”字成型術(shù)、植皮術(shù)或轉(zhuǎn)移皮瓣。然后放止血帶，充分電灼止血，傷口內(nèi)置橡皮引流條。縫合傷口，置細(xì)紗團(tuán)加壓包扎，將手指外露，抬高患肢，伸直的關(guān)節(jié)用克氏針內(nèi)固定或石膏外固定，早期功能鍛煉［23］。

2.2.7 術(shù)后并發(fā)癥:術(shù)后并發(fā)癥主要有神經(jīng)損傷，血腫形成，皮膚壞死［24］。手術(shù)要盡可能縮短時(shí)間，＞45 min 會(huì)增加感染和纖維化的機(jī)會(huì)［25］。

3 討論

手術(shù)顯微鏡下，可以徹底切除掌腱膜的橫纖維、縱纖維和垂直纖維，有效保護(hù)血管神經(jīng)束，微創(chuàng)操作減少術(shù)后血腫和皮緣壞死，利于手指功能恢復(fù)，減少復(fù)發(fā)。

掌腱膜攣縮癥的主要病理基礎(chǔ)為肌纖維母細(xì)胞，這種細(xì)胞不僅存在于掌腱膜中，也存在于皮下結(jié)締組織和真皮內(nèi)，應(yīng)把受累皮下組織和真皮切除，以避免術(shù)后復(fù)發(fā)。

在充分止血帶下，從近端向遠(yuǎn)端逐漸顯露指神經(jīng)，邊游離邊切除掌腱膜，即使神經(jīng)被腱膜所包裹，一般也多易將神經(jīng)從其中游離出來。但應(yīng)注意由于受攣縮腱膜的影響，指神經(jīng)可能偏離正常的行程，甚至與攣縮的腱膜交叉，術(shù)中應(yīng)避免造成損傷。

廣泛掌腱膜切除術(shù)的術(shù)后復(fù)發(fā)率也較高。因此，對(duì)掌腱膜攣縮癥術(shù)后病例，應(yīng)堅(jiān)持長期隨訪復(fù)查。對(duì)其功能恢復(fù)情況可用Adam 評(píng)定法評(píng)價(jià)，優(yōu):手指伸屈活動(dòng)完全恢復(fù)正常;良:手指屈曲攣縮改善≥75%;中:手指屈曲攣縮改善＜75%。差:手指功能無改善。

綜上所述，掌腱膜攣縮癥可根據(jù)病情進(jìn)展進(jìn)行臨床分型，黃碩麟分型法較為實(shí)用。臨床應(yīng)根據(jù)不同類型選擇相應(yīng)的治療方案。對(duì)手術(shù)時(shí)機(jī)的把握宜早不宜遲。顯微手術(shù)切除掌腱膜，創(chuàng)傷最小，不易損傷血管神經(jīng)，建議推廣應(yīng)用。鑒于該病復(fù)發(fā)率較高，術(shù)后應(yīng)長期隨訪，出現(xiàn)復(fù)發(fā)及時(shí)處理。

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