腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤的CT診斷

李季

●檢測診斷

腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤的CT診斷

李季

副神經節(jié)瘤是指體內散在分布的，與交感或副交感神經有聯系的嗜鉻或非嗜鉻的神經上皮樣細胞團，是一類起源于神經嵴細胞的腫瘤。主要分布于頭頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經節(jié)聚集的部位，臨床上較為少見[1-2]。筆者收集了12例手術切除后經病理組織學確診的腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤患者的資料，探討其CT表現特點，以提高對本病診斷的認識。

1 資料和方法

1.1 一般資料 2010-09—2012-06于本院手術切除后經病理組織學確診為副神經節(jié)瘤的患者共12例，其中男5例，女7例，年齡11～69歲，平均39.5歲。其中1例為多發(fā)病灶，其余均為單發(fā)。臨床表現為陣發(fā)性高血壓、心悸、頭暈11例，無癥狀1例。

1.2 方法 全部患者均行CT平掃及增強掃描。使用德國西門子Sensation 64型螺旋CT機和SOMATOM Definition Flash雙源CT機，掃描參數為管電壓120 kV,層厚5.0mm，螺距5，分別進行平掃及三期增強掃描，即動脈期、門脈期及延遲期。對比劑采用非離子型對比劑碘海醇注射液（商品名：歐乃派克）100ml，注射速度3ml/s，注射對比劑后35、60和280s開始掃描。

2 結果

2.1 病變部位和特點 12例患者中，除1例病灶位于膀胱（圖1），其余均位于腹膜后腎臟水平主動脈旁區(qū)。其中主動脈右側9例，左側3例。病灶均呈圓形或類圓形團塊狀，邊緣光滑。病灶最大截面 1.6cm×1.8cm～14.0cm×7.2cm。其中，病灶最大徑＜2cm共3例，病灶最大徑2～10cm共9例，最大徑＞10cm 1例。

2.2 CT表現 12例患者共13個病灶，其中3個病灶平掃表現為密度較均勻的軟組織腫塊，CT值40～50Hu，增強后動脈期明顯強化，CT值90～110Hu，門脈期密度降低，延遲期掃描病灶呈等密度。余10個病灶，其中1個平掃見明顯囊變及環(huán)形鈣化（圖2）；2個病灶見斑點狀鈣化（圖3）。其余病灶平掃為不均勻軟組織密度腫塊，增強后動脈期呈顯著不均勻強化，內見低密度無強化壞死區(qū)，病灶實性部分CT值約91～125Hu，部分區(qū)域強化程度與大血管接近，門脈期病灶實性部分密度降低，延遲期病灶呈等密度（圖4）。1例患者膀胱內病灶，強化方式與其他病灶相似（圖1）。

3 討論

副神經節(jié)瘤分類方法目前尚未完全統(tǒng)一。根據WHO 2004年內分泌腫瘤分類，將起源于腎上腺外交感神經和副交感神經嗜鉻體者統(tǒng)稱為腎上腺外副神經節(jié)瘤，沿主動脈周圍的交感神經鏈分布，可發(fā)生于從顱底到盆腔之間的任何部位。臨床上根據是否分泌兒茶酚胺及有無相應臨床癥狀分為功能性和非功能性腫瘤[2]。功能性腫瘤主要臨床表現為高血壓、頭暈、多汗和心悸等，?？杀辉缙诎l(fā)現。非功能性腫瘤多無明顯臨床癥狀，常為無意中發(fā)現，或腫瘤較大壓迫周圍組織器官出現相應癥狀時被發(fā)現，如出現腹痛、腹脹、腰痛、大便次數增多、尿頻或下腔靜脈受壓導致靜脈回流障礙引起下肢水腫等。功能性副神經節(jié)瘤又稱嗜鉻性副神經節(jié)瘤，多見于腹膜后副腰節(jié)、縱隔、膀胱等部位。非功能性副神經節(jié)瘤又稱非嗜鉻性副神經節(jié)瘤、化學感受器瘤，多見于頸動脈體、頸靜脈球體，也可見于腹膜后體、主動脈體和迷走神經體，偶見于鼻腔、胃十二指腸、膀胱頸部、肝臟等部位，偶有副交感神經功能。兩種副神經節(jié)瘤的診斷均依靠臨床和實驗室檢查。

分析本組病例并結合相關文獻，筆者總結腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤的CT表現特點如下：（1）發(fā)病部位：副神經節(jié)組織常沿交感神經鏈分布，所以副神經節(jié)瘤也以這些部位多見，如腎門水平主動脈旁區(qū)（46%）、Zukerkandle器（29%）、后縱隔脊柱旁（10%）和頭頸部（2%～4%），但也可見于一些少見部位，如膽囊、膀胱、子宮、十二指腸及精索等[1]，本文12例患者中11例病灶位于腎門水平主動脈旁區(qū)，1例病灶位于膀胱，與文獻報道相符。（2）腫瘤大小和形態(tài)：腫瘤大小變化很大，本文病灶直徑最小者＜2cm，最大者＞10cm。病灶形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或類圓形，邊界清楚，與文獻報告符合。（3）CT平掃表現：副神經節(jié)瘤由于供血不均，容易出現變性，因而瘤內壞死、鈣化和囊變等較常見，在CT影像上表現為密度不均性軟組織腫塊。有文獻報道囊變區(qū)多見不規(guī)則分隔樣結構[3]，本組患者病灶囊變區(qū)密度較均勻，未見明顯分隔。（4）CT增強表現：由于副神經節(jié)瘤為富血供腫瘤，所以增強后動脈期強化顯著，呈明顯不均勻強化，部分區(qū)域強化程度與血管接近，病灶周圍或瘤內可見紆曲強化的血管影，門脈期病灶密度減低，延遲期呈等密度，呈現“快進慢出”特點。文獻報道副神經節(jié)瘤呈早期、進行性延遲強化[1]，本文患者病灶此種強化特點不明顯，原因可能與病例較少或延遲時間不同有關。

圖1 膀胱副神經節(jié)瘤（動脈期顯著均勻強化）

圖2 腹膜后副神經節(jié)瘤（廣泛囊變及環(huán)形鈣化）

圖3 右腎下極水平主動脈右側副神經節(jié)瘤（腫瘤前緣見斑點狀鈣化）

圖4 腹膜后副神經節(jié)瘤（A：平掃提示病灶為軟組織密度；B：動脈期病灶顯著不均勻強化，內見無強化壞死區(qū)；C：門脈期病灶實性部分密度減低；D：延遲期病灶實性部分呈等密度）

腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤多為良性，少數為惡性，其組織學改變與生物學行為不一致，病理組織學檢查通常難以準確判斷其良、惡性，因為組織學分化好者也可出現轉移，而鏡下判斷為惡性者其生物學行為亦可為良性，故主要通過有無局部浸潤、淋巴結或遠處轉移來判斷其良、惡性。本文中12例患者的CT表現均未發(fā)現腫瘤周圍侵犯及遠處轉移征象。

副神經節(jié)瘤鑒別診斷：腹膜后可發(fā)生一系列的間葉細胞源、尿生殖細胞源、神經細胞源的腫瘤和腫瘤樣病變,這些病變需要和本病鑒別。其中最常見者為脂肪肉瘤，因絕大多數腫瘤內含有成熟脂肪組織，鑒別診斷較容易。另一種常見腫瘤為平滑肌肉瘤，其位于腹膜后者多見于左上腹膜后區(qū)，即左側腎上腺區(qū)、脾區(qū)及胰尾區(qū)，病變常侵犯周圍組織。腹膜后神經鞘瘤發(fā)病與本病類似，常位于中線旁區(qū)，腫瘤囊變壞死常見。參考臨床上患者發(fā)病年齡、高血壓表現及24h尿兒茶酚胺代謝物水平，較易作出CT診斷。位于腎上腺區(qū)的副神經節(jié)瘤要與腎上腺的腫瘤鑒別，如發(fā)現使腎上腺組織受壓移位的腎上區(qū)腫塊應考慮本病診斷。如影像學檢查不能明確正常腎上腺組織存在，則需依靠病理組織學檢查以明確診斷[2-4]。

綜上所述，發(fā)生于腹膜后腹主動脈旁的腫瘤，CT多表現易囊變、壞死、鈣化，增強后實性部分動脈期顯著強化，門脈期密度降低，延遲期則呈等密度，結合高血壓、心悸等臨床表現，診斷應考慮到副神經節(jié)瘤可能。

[1]文陽,王華,王伯胤．腎上腺外副神經節(jié)瘤的臨床特點與CT診斷價值[J]．中國臨床醫(yī)學影像雜志,2009,20(4):286-289．

[2]王亞蓉,王欣璐,王璐,等．腎上腺外腹膜后副神經節(jié)瘤的CT、MRI表現[J]．放射學實踐,2000,16(2):67-69．

[3]張帥,余長亮,李仁民,等．腹膜后腎上腺外副神經節(jié)瘤的CT表現[J]．中國介入影像與治療學,2012,9(7):535-538．

[4]吳愛蘭,韓萍,馮敢生,等．腹膜后神經源性腫瘤的CT診斷[J]．臨床放射學雜志,2006,25(6):547-550．

2013-07-04）

（本文編輯：胥昀）

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