王金龍王孝東

1)鄭州市中心醫(yī)院心胸外科 鄭州450007 2)鄭州人民醫(yī)院心外科 鄭州450003

繼發(fā)孔房間隔缺損是最常見的成人先天性心臟病，可與各種其他心腔畸形同時發(fā)生。患者年齡越大病死率越高。因此，對成年繼發(fā)孔房間隔缺損患者應(yīng)采取及時正確的治療。1994-02—2012-04，我們手術(shù)治療成人繼發(fā)孔房間隔缺損64例，效果良好，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組64例中，男19例，女45例;年齡18～59歲，平均28.3歲。臨床表現(xiàn):活動后有不同程度心悸、胸悶、氣促60例，無任何癥狀4例。胸骨左緣二、三肋間均可聽到Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，四、五肋間可聞及三尖瓣血流產(chǎn)生的舒張期雜音。其中7例聽診存在第一心音亢進，伴第二心音固定性分裂。術(shù)前心功能(NYHA)I級4例，Ⅱ級46例，Ⅲ級11例，Ⅳ級3例。心電圖為竇性心律57例，伴右室肥厚、勞損9例，完全性右束支傳導(dǎo)阻滯9例，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯21例，I度房室傳導(dǎo)阻滯2例，心律失常7例，其中房顫4例。胸部X線檢查均提示肺充血，58例肺動脈段突出，心影增大以右心為主，心胸比率0.47～0.78。超聲檢查估測輕度肺動脈高壓5例，中度肺動脈高壓54例，重度肺動脈高壓5例。合并部分肺靜脈異位引流6例，永存左上腔靜脈5例，7例因胸骨左緣肋軟骨突起致局部胸壁畸形，54例有不同程度的三尖瓣反流，三尖瓣中度以上關(guān)閉不全9例。

1.2 方法 全身麻醉下胸正中切口，中低溫(28℃)、體外循環(huán)(CPB)下直視修補手術(shù)。開胸后，仔細(xì)探查解剖結(jié)構(gòu)，辨認(rèn)右上肺靜脈與心腔相連情況，有助于決定CPB的插管位置。探查明確后，開始建立體外循環(huán)，上下腔均應(yīng)插管，以便在體外循環(huán)時更好觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)。繼發(fā)孔房缺的修補均采用心房斜切口，避免損傷竇房結(jié)。術(shù)中見房間隔連續(xù)中斷，其中中央型44例，上腔型7例，下腔型13例。缺損直徑＜2.0 cm者，采用連續(xù)縫合技術(shù)直接關(guān)閉。直徑＞2.0 cm者或缺損邊緣對合有一定張力，采用自體心包片或人工補片關(guān)閉。6例合并部分肺靜脈異位引流，在補片修補時均將肺靜脈隔入左心房。對合并三尖瓣中度以上關(guān)閉不全的9例中，行Kay，s二瓣化成形術(shù)3例，Devega三尖瓣環(huán)成形術(shù)6例。體外循環(huán)時間25～115 min(平均45 min)，主動脈阻斷時間15～75 min(平均35 min)。術(shù)后微量泵輸注硝普鈉、前列腺素E1降低肺動脈阻力，同時應(yīng)用正性肌力藥物提高心肌收縮力。呼吸機輔助呼吸，時間6～21 h(平均9.5 h)。對術(shù)前心功能I～II級、輕度肺動脈高壓者，清醒后生命體征穩(wěn)定后盡早拔管。合并重度肺動脈高壓者適當(dāng)延長呼吸機輔助時間。對心律失?；颊邞?yīng)用抗心律失常藥物或臨時起搏器。

2 結(jié)果

本組64例中，圍術(shù)期死亡3例，死亡原因:低心排綜合征2例，肺動脈高壓危象1例。術(shù)后并肺炎2例，切口脂肪液化3例、感染3例，胸骨感染2例，均治愈。術(shù)后心律失常13例，發(fā)生率為20.31%，以室上性心律失常為主，其中9例經(jīng)藥物治療后得到控制或好轉(zhuǎn)，4例房顫患者術(shù)后仍為房顫心律。術(shù)后隨訪59例，隨訪時間8個月～7年6個月，心功能I級55例，Ⅱ級4例。超聲提示原增大的房室均有不同程度縮小。心功能較術(shù)前有明顯改善。胸部X線片示肺充血和心影有不同程度改善和縮小。

3 討論

繼發(fā)孔型房間隔缺損是由于繼發(fā)房間隔發(fā)育不良或原發(fā)房間隔組織吸收過多，第二房間孔不能閉合所致，約占先天性心臟病的10%～20%。有資料分析［1］，年齡在4歲以后或直徑＞8 mm的房間隔缺損自發(fā)閉合的可能性非常小。雖房間隔缺損引起的右心負(fù)荷增加及肺血管床的病理改變進程緩慢，但成人房間隔缺損由于病程長，心房水平長期大量左向右分流，隨年齡增長和病程延長，一部分病人青年期以后病情進展加速，肺小血管發(fā)生器質(zhì)性病變，肺動脈壓力越來越高，如果肺血管阻力超過體血管阻力，最后導(dǎo)致右向左分流，病人出現(xiàn)紫紺、咯血、右心衰竭等艾森曼格綜合征表現(xiàn)，這時已無法手術(shù)糾治。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常。但有作者［2］認(rèn)為，25歲以上無癥狀或癥狀輕的病人，手術(shù)治療無益處。Brochu［3］報道，對于無臨床癥狀和體征的成人房間隔缺損，手術(shù)修復(fù)后可明顯改善心功能，增加活動量。亦有文獻［4］報道手術(shù)治療能明顯預(yù)防心功能不全，提高生活質(zhì)量，明顯減少心律失常的發(fā)生和降低病死率。作者認(rèn)為，成人患者在心房水平有左向右分流，將導(dǎo)致肺血管有不同程度的改變，但只要肺血管阻塞性病變?yōu)榭赡娴?，無右向左分流，不論年齡大小都應(yīng)盡早手術(shù)治療。對于合并明顯肺動脈高壓的病人，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查，以確切測定肺動脈壓力及肺血管阻力，確定有無手術(shù)指征。對伴有嚴(yán)重的充血性心力衰竭或者重度肺動脈高壓產(chǎn)生肺血管阻力接近于體循環(huán)阻力的病人應(yīng)視為手術(shù)禁忌證。

繼發(fā)孔房間隔缺損修補術(shù)式主要取決于缺損的大小及部位。作者對缺損直徑＜2.0 cm的中央型缺損，采用連續(xù)縫合技術(shù)直接縫合。對＞2.0cm、缺損邊緣對合有一定張力，或合并部分肺靜脈異位引流，左心發(fā)育偏小的病例，采用自體心包片或人工補片關(guān)閉［5］。因為補片修復(fù)有利于減少術(shù)后心律失常的發(fā)生，遠(yuǎn)期再通率低。本組共行補片修補23例，其中自體心包補片15例，人工補片(滌綸)8例。自體心包不但具有可伸展性，而且具有極好的相容性，并可避免應(yīng)用滌綸補片可能出現(xiàn)不完全內(nèi)膜化和因反流血沖擊補片導(dǎo)致的溶血現(xiàn)象。

對合并永存左上腔靜脈，盡管把吸引器放到冠狀竇吸引可得到控制，但也可采用左上腔選擇性插管，尤其在準(zhǔn)備主動脈阻斷時應(yīng)該考慮的一種方法。對伴有部分肺靜脈異位引流者，手術(shù)修補要使補片足夠大，在閉合房缺的同時，將肺靜脈開口隔入左心房，并保持開口引流通暢。成人繼發(fā)孔房間隔缺損病人由于病程長，心房水平長期大量左向右分流，右心負(fù)荷加重，三尖瓣環(huán)擴大，易導(dǎo)致不同程度三尖瓣功能性關(guān)閉不全。輕度的關(guān)閉不全在房缺修補后，隨著心功能的改善，一般可以自行恢復(fù)而不必特殊處理。中度以上三尖瓣關(guān)閉不全需外科處理，這對于患者術(shù)后右心功能的恢復(fù)比較重要［6］。本組對合并三尖瓣中度以上關(guān)閉不全的9例中，行Kay，s二瓣化成形術(shù)3例，Devega三尖瓣環(huán)成形術(shù)6例，效果滿意。術(shù)前應(yīng)用極化液增加心肌能量儲備，應(yīng)用抗心律失常藥物并改善心功能，控制肺動脈高壓。術(shù)中注意心肌保護，右房切口時避免切開界嵴，避免損傷竇房結(jié)及竇房結(jié)動脈。對缺損＞2.0 cm和缺損邊緣對合有一定張力修補時要應(yīng)用補片，避免張力過高引起心律失常。對合并中度和以上三尖瓣關(guān)閉不全者，適度的三尖瓣環(huán)環(huán)縮成形，不僅利于術(shù)后右心功能的恢復(fù)，亦可明顯減少心律失常的發(fā)生。術(shù)后注意維持酸堿平衡和糾正電解質(zhì)紊亂。及時糾正心律失常，必要時應(yīng)用抗心律失常藥物或臨時起搏器治療。房顫是成人房間隔缺損最常見的心律失常，國內(nèi)文獻［7］報告，房顫的發(fā)生率為10.5%。本組術(shù)后發(fā)生心律失常13例，發(fā)生率為20.31%，以室上性心律失常為主，其中9例經(jīng)藥物治療后均得到控制或好轉(zhuǎn)，4例房顫患者術(shù)后房顫持續(xù)。房顫的持續(xù)維持的重要原因是心房組織內(nèi)折返激動的持續(xù)存在，近年來，對合并房顫的患者，同期行MAZE手術(shù)或射頻消融，取得滿意效果。

總之，繼發(fā)孔房間隔缺損病人由于長期心房左向右分流，致使右心系統(tǒng)容量負(fù)荷增高，術(shù)前存在不同程度的心功能損害、心律失常、房室瓣功能障礙和肺血管阻塞性病變等。不僅預(yù)后差，而且手術(shù)危險性也明顯增大。加強圍手術(shù)期管理十分重要，有效控制心衰，降低肺動脈壓和及時糾正心律失常是圍術(shù)期處理的關(guān)鍵。

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［5］王金龍.成人繼發(fā)孔房間隔缺損47例外科治療分析［J］.中國誤診學(xué)雜志，2006，6(23):4 649-4 650.

［6］Sabiston D C，Spencer F C.Surgery of Chest［M］，16th ed.New York:Harourt，2000.1 387-1 391.

［7］李保軍，王志農(nóng)，張寶仁，等.成人繼發(fā)孔房間隔缺損手術(shù)前后心房顫動和心房撲動發(fā)生率［J］.中華心律失常學(xué)雜志，2001，5(5):304.