趙宏偉 湯堅強 孟軼婷 李學(xué)松 汪 欣

(北京大學(xué)第一醫(yī)院普通外科，北京 100034)

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor，SFT)主要見于胸膜。本文報道1例巨大盆腔SFT腹腔鏡手術(shù)切除病例，并分析相關(guān)文獻，總結(jié)診治經(jīng)驗。

1 臨床資料

患者男，70歲，主因“發(fā)現(xiàn)盆腔占位1年余”于2012年7月16日入院。1年前體檢發(fā)現(xiàn)盆腔占位，無不適，未予診治。1個月前因“血尿、前列腺增生”就診于泌尿科，行盆腔MRI(圖1)提示膀胱前上方見一巨大長T1混雜長T2信號包塊，大小約11．3 cm ×5．9 cm ×10．1 cm，輪廓清晰，光滑，彌散加權(quán)成像(DWI)高信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，腫塊下壁與膀胱分界較清。進一步就診于普外門診，行腹部增強CT檢查(圖2)示其內(nèi)密度高低不均勻，可見軟組織密度及水樣低密度，增強掃描軟組織可見輕度強化，平掃、增強掃描及延時掃描CT值分別約26、36、44 HU，低密度未見強化，下緣與膀胱壁之間大部分可見脂肪間隙存在。入院查體:下腹部可觸及一約10 cm質(zhì)韌腫塊，活動度差，無明顯壓痛。4年前行闌尾切除術(shù)。腫瘤標志物AFP、CEA、CA199及 CA242均正常。術(shù)前診斷:盆腔腫物性質(zhì)待查，小腸間質(zhì)瘤?腸系膜淋巴囊腫?

于2012年7月25日全麻下行腹腔鏡盆腔腫物切除術(shù)。CO2氣腹壓14 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，臍上置11 mm trocar，腔鏡探查見腫瘤位于臍尿管右側(cè)腹膜外，大小約12 cm，部分回腸及網(wǎng)膜與闌尾切口處腹壁粘連(圖3)。臍旁右側(cè)置5 mm trocar，超聲刀松解粘連。于原闌尾切口處置11 mm trocar。切開腹膜，游離腫瘤與腹壁間隙，見邊界較清，腫瘤與膀胱關(guān)系密切，有多支血管交通支分支(圖4)，Hem-o-lok夾依次鉗夾并切斷，腫瘤切除后置于標本袋內(nèi)，經(jīng)原闌尾切口切開腹壁長約6 cm取出標本。手術(shù)歷時2 h 7 min，術(shù)中出血約50 ml。大體標本:腫瘤包膜完整，囊實性，質(zhì)韌，大小約12 cm×10 cm×6 cm(圖5)，剖開標本見切面黃白色，有大小不等囊泡及分隔。顯微病理:腫物包膜完整，鏡下部分區(qū)域腫瘤細胞密集，部分區(qū)域稀少、疏松，腫瘤細胞圓形或梭形，胞質(zhì)少，核空泡狀，局灶細胞輕度異性，核分裂象4個/10HPF。免疫組織化學(xué)染色(IHC):CD34(3+)(圖6)，波形蛋白(Vimentin)(3+)，CD99(3+)，Bcl-2(3+)，Ki67 3%，上皮膜抗原(EMA)(－)，S-100(－)，平滑肌肌動蛋白(SMA)(－)，廣譜細胞角蛋白(AE1/AE3(－)，人鈣結(jié)合蛋白(Calretinin)(－)。考慮為胸膜外孤立性纖維性腫瘤。術(shù)后3個月隨訪，行腹部B超檢查未見明顯局部復(fù)發(fā)。

2 討論

胸膜外SFT多見于腹腔，是一種少見的間葉來源的梭形細胞軟組織腫瘤，具有獨特的生物學(xué)行為，呈交界性和罕見轉(zhuǎn)移的特性，主要見于胸膜，過去認為其起源于胸膜間皮層下方的纖維母細胞［1］，后經(jīng)研究證實該腫瘤在本質(zhì)上不屬于間皮性腫瘤范疇，并可廣泛發(fā)生于軟組織和許多器官，國內(nèi)外有報道發(fā)生于腦膜、鼻腔、腎臟及肝圓韌帶的胸膜外SFT［2～4］。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的軟組織腫瘤分類，其屬于血管外皮細胞瘤類。其術(shù)前CT平掃常表現(xiàn)為與周圍組織密度相似、境界清楚的軟組織腫塊，因腫瘤血供豐富，增強早期腫瘤常呈明顯強化。在MRI掃描中的T1 WI及T2 WI均呈低信號［5～7］，以早期強化為其特征。腫瘤確診還需最后的病理學(xué)免疫組織化學(xué)檢查，大多數(shù)腫瘤CD34和Bcl-2蛋白表達陽性［5］。SFT大多數(shù)表現(xiàn)為良性經(jīng)過，總體上預(yù)后較好，5年生存率為85%左右［8］，手術(shù)切除后很少發(fā)生局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移。但腫瘤直徑＞10 cm，或組織學(xué)上惡性組織成分，例如腫瘤細胞密度明顯增加，細胞異型性明顯，核分裂象＞4個/10HPF，并見壞死時應(yīng)考慮為惡性，其侵襲性明顯增加，術(shù)后發(fā)生局部復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移的幾率較大。

圖1 MRI示膀胱前上方巨大腫物(上方箭頭所示為盆腔腫瘤，下方箭頭所示為增生的前列腺)

圖2 CT示盆腔巨大腫物(箭頭所示)

圖3 腹腔鏡探查:腫物巨大，位于腹膜外(白箭頭)，另可見小腸及系膜與原闌尾切口粘連(紅箭頭)

圖4 腫瘤與膀胱之間的豐富交通支(白箭頭)，藍色箭頭為膀胱底

圖5 腫瘤包膜完整，囊實性，質(zhì)韌，大小約12 cm×10 cm×6 cm

圖6 CD34表達強陽性(免疫組織化學(xué)染色 ×20)

完整的手術(shù)切除，是治療和防止術(shù)后復(fù)發(fā)及遠處轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵。術(shù)中仔細探查和手術(shù)切除的根治程度在判斷預(yù)后方面更有幫助［2］。本例腹腔鏡切除病例，術(shù)后病理回報包膜完整，切緣陰性。術(shù)后3個月門診復(fù)查恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)征象。

目前國內(nèi)外文獻少有腹腔鏡手術(shù)切除的報告。腹腔鏡手術(shù)與傳統(tǒng)開腹手術(shù)相比具有手術(shù)時間短，視野清楚，術(shù)中出血少，腹壁切口小、美觀，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)探查范圍廣，可同時切除腹腔內(nèi)多處病灶而無須擴大切口，減少再次手術(shù)等優(yōu)點。隨著腔鏡技術(shù)的普及，外科設(shè)備的更新，我們的不斷探索、研究，將為腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)證的擴展增加更豐富的信息、提供更可靠的依據(jù)。

1 Weidner N．Solitary fibrous tumor of the mediastinum．Ultrastruct pathol，1991，15(4 －5):489 －492．

2 項晶晶，徐如君，陳麗榮．胸膜和胸膜外孤立性纖維性腫瘤臨床病理分析．實用腫瘤雜志，2011，26(6):613 －617．

3 GessiM，Gielen GH，Roeder-GeyerED，etal．Extracranial metastasizing solitary fibrous tumors(SFT)of meninges:Histopathological featuresofa case with long-term follow-up．Neuropathology，2012 Apr 27．［Epub ahead of print］

4 Beyer L，Delpero JR，Chetaille B，et al．Solitary fibrous tumor in the round ligament of the liver:a fortunate intraoperative discovery．Case Rep Oncol，2012，5(1):187 －194．

5 Morimitsu Y，Nakajima M，Hisaoka M，et al．Extrapleural solitary fibrous tumor:clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the p53 pathway．APMIS，2000，108(9):617 －625．

6 邱傳亞，張 勇，趙麗華，等．胸外孤立性纖維瘤MRI特征及病理表現(xiàn)．中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，20(12):894 －896，900．

7 Shanbhogue AK，Prasad SR，Takahashi N，et al．Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis:cross-sectional imaging spectrum．Radiographics，2011，31(2):393 －408．

8 Gold JS，Antonescu CR，Hajdu C，et al．Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors．Cancer，2002，94(4):1057 －1068．