胡 海，余 虹，萬 青

（河南省中醫(yī)院超聲科，河南 鄭州 450002）

男，47歲，因近日胸悶憋氣來我院診治。超聲心動(dòng)圖檢查可見：主動(dòng)脈內(nèi)徑不寬，主動(dòng)脈振幅尚好，重搏波可見，肺動(dòng)脈增寬，搏動(dòng)增強(qiáng)；雙房右室擴(kuò)大。二尖瓣水平短軸圖舒張期前葉未見明顯斷裂肺動(dòng)脈瓣曲線“α”波消失，收縮期呈“w”形；據(jù)三尖瓣返流估測肺動(dòng)脈舒張期收縮壓約56mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；房室間十字交叉結(jié)構(gòu)消失（見圖1），可見2組房室瓣，房室瓣返流，房室水平雙向分流；主動(dòng)脈根部短軸切面顯示左肺動(dòng)脈根部有回聲失落區(qū)與后方的胸主動(dòng)脈相通。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖：可見經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的多彩血流束，沿主肺動(dòng)脈左側(cè)上行，右側(cè)有來自右室的藍(lán)色血流束（見圖2）。頻譜多普勒超聲心動(dòng)圖顯示：取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可探及收縮期、舒張期湍流頻譜。超聲提示：①先天性心臟病；②完全性心內(nèi)膜墊缺損；③動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

圖1 房、室之間十字交叉結(jié)構(gòu)消失（LV：左心室，RV：右心室，LA：左心房，RA：右心房） 圖2 主肺動(dòng)脈內(nèi)可見來自降主動(dòng)脈的返流信號(hào)（MPA：主肺動(dòng)脈，DA：降主動(dòng)脈）

討論：完全性心內(nèi)膜墊缺損又稱完全性房室通道，是一種復(fù)雜的先天性心臟病，占先天性心臟病患病率的7%左右[1]；是由于在胚胎發(fā)育過程中，腹背側(cè)心內(nèi)膜墊融合不全及原發(fā)孔房間隔發(fā)育停頓或吸收過多，形成房室共同通道即心內(nèi)膜墊缺損[2]。臨床上多見于嬰幼兒。完全型心內(nèi)膜墊缺損的超聲圖像表現(xiàn)為原發(fā)孔型房間隔缺損、共同房室瓣、室間隔缺損三大畸形同時(shí)存在。本例已47歲，較為少見。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種常見的先天性心臟病。動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于出生后持續(xù)不能閉合，出現(xiàn)導(dǎo)管未閉，占先天性心臟病的15%左右，在臨床中較為常見。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可與任何先天性心臟病合并，較為常見的是室間隔缺損、房間隔缺損等先天性心臟病[3－4]。本例與完全性心內(nèi)膜墊缺損合并，在臨床中較為罕見，但是患者幾十年來未曾出現(xiàn)明顯的不適癥狀，只是在工作過度的情況下會(huì)有心慌、心悸等癥狀?；颊叩臒o癥狀性表現(xiàn)很有可能是動(dòng)脈導(dǎo)管的特殊解剖結(jié)構(gòu)與缺損的心內(nèi)膜墊之間血流相互補(bǔ)充起到了代償性的作用，維系了血液循環(huán)的必要通道，保證了血液的正常運(yùn)行。

[1]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：188-194.

[2]王天成，張曉新，許蓉，等.超聲診斷完全性心內(nèi)膜墊缺損合并永存動(dòng)脈干1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2007，23（12）：1906.

[3]Ashok M，Thangavel G，Indrani S，et al.Atrioventricular septal defect-associated anomalies and aneuploidy in prenatal life[J].Indian Pediatr，2003，40：659-664.

[4]張小花，姜志榮.胎兒右位主動(dòng)脈弓合并心內(nèi)膜墊缺損1例[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（1）：188.