張 宏，陳麗麗，張艷紅，王海英，劉麗娟，莊 嚴(yán)

（唐山市工人醫(yī)院，河北 唐山063000）

煙霧病是一種原因不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病，于1957年由Takeuchi首先報(bào)道[1]，1969年由Suzuki和Takaku描述為：血管造影顯示腦底部呈現(xiàn)模糊不清的異常血管網(wǎng)，狀如抽煙噴出的煙霧，故而得名為“煙霧病”（moyamoya disease）[2]。該病的確診需要數(shù)字減影血管造影（digital subtract angiography DSA）。但它是一種有創(chuàng)而且費(fèi)時(shí)、費(fèi)用較高的檢查。目前隨著對經(jīng)顱多普勒超聲（Transcraninal Dopper sonography TCD）在診斷方面的研究，它可以成為初步篩查該病的一種手段。現(xiàn)就我院自2008年2月至2011年1月經(jīng)TCD懷疑的18例煙霧病患者的資料總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2008年2月至2011年1月我科門診及病房共有18例煙霧病患者，其中4例為門診患者，經(jīng)頭MRA證實(shí)為煙霧病，14例為病房患者，均經(jīng)造影確診。男5例，女13例，年齡在18至52歲，平均33.6歲。門診4例患者首發(fā)癥狀為頭暈、頭痛。14例患者表現(xiàn)為言語障礙、肢體癱瘓等癥狀，后經(jīng)影像學(xué)證實(shí)10例為腦梗死，4例為腦出血。

1.2 經(jīng)顱多普勒檢查方法 使用EME CompanionⅢ 腦血流檢測儀。4MHz探頭在頸部檢查頸總動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈，2MHz探頭經(jīng)顳窗檢查大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈末段，大腦前動(dòng)脈，經(jīng)枕窗檢查椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈，經(jīng)眼窗檢查眼動(dòng)脈和頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部。

1.3 DSA檢查 采用荷蘭飛利浦 Allura Xper FD20DSA機(jī)，分別行雙側(cè)頸總、頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈正側(cè)位造影。

1.4 MRA檢查 使用美國GE公司的signa Infincity Twinspeed with ExciteⅡ1.5特斯拉核磁共振成像系統(tǒng)行頭MRA檢查。

2 結(jié)果

18例患者均行頭TCD檢查，初步懷疑煙霧病后，門診患者行頭MRA，住院患者行DSA檢查以確定診斷。頭TCD均發(fā)現(xiàn)所有患者存在前循環(huán)多支顱內(nèi)血管狹窄或閉塞，后循環(huán)一般作為代償，血流速度往往明顯增快。見表1。圖1－6為一位患者TCD不同動(dòng)脈不同深度的血流速度及頻譜。圖7－9為同一位患者DSA的圖片。

表1 18例患者臨床資料及檢查結(jié)果

續(xù)表1

3 討論

煙霧病又稱“自發(fā)性 Wills環(huán)閉塞癥”，主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端，大腦中動(dòng)脈、前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成。其發(fā)病原因不明，主要認(rèn)為與自身免疫異常有關(guān)，在臨床上煙霧病分為缺血性和顱內(nèi)出血兩大類，兒童患者以腦缺血為主，成人以腦出血為主。而且患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣化。1997年日本厚生省moyamoya病研究委員會(huì)推出，該病放射學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：①ICA末端及MCA和ACA起始段狹窄或閉塞；②顱底動(dòng)脈充盈相可見閉塞處附近的異常血管網(wǎng)；③雙側(cè)受累。滿足上述三個(gè)條件并排除系統(tǒng)性疾病后診斷即可成立。Suzuki和Takaku依據(jù)疾病發(fā)生發(fā)展過程提出將煙霧病的血管造影表現(xiàn)分為6期：1）雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部狹窄，無煙霧狀血管；2）煙霧狀血管開始出現(xiàn)；3）煙霧狀血管增加；4）煙霧狀血管開始減少；5）煙霧狀血管明顯減少；6）煙霧狀血管消失。本組資料中經(jīng)過DSA檢查可見上述各期的變化。

TCD已廣泛應(yīng)用于臨床，在腦血管病中的應(yīng)用更為重要，可檢測顱外段及顱內(nèi)段的血流動(dòng)力學(xué)變化，為一種無創(chuàng)性監(jiān)測腦血管病變的方法，而且對于顱底大動(dòng)脈狹窄或閉塞性病變有高度的敏感性和特異性，適宜檢出煙霧病導(dǎo)致的大動(dòng)脈病變。有研究發(fā)現(xiàn)其與 DSA 有良好 的相關(guān) 性[4、5]。煙霧病的TCD表現(xiàn)有：雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈狹窄血流頻譜或顱底動(dòng)脈閉塞的相應(yīng)頻譜；顱底有煙霧血管時(shí)，可以在大腦中動(dòng)脈起始部和頸內(nèi)動(dòng)脈末端深部監(jiān)測到兩種以上血流速度、頻譜形態(tài)和方向不同的血流信號(hào)。本資料中18例患者由TCD發(fā)現(xiàn)：1）血流速度異常升高提示血管狹窄，伴隨高流速的同時(shí)，頻譜形態(tài)也有改變，收縮期可見渦流形成或湍流頻譜，可以對稱分布于基線上下方，峰時(shí)無明顯延長，而且部分患者可聞及異常血管雜音，多見于頸內(nèi)動(dòng)脈終末狹窄。2）有些可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血流速度極度減低，血流信號(hào)減弱，血流雙向或反向，隨探測深度增加信號(hào)反而減低甚至消失。3）有的能檢測到多條血流速度及頻譜形態(tài)不同的血流信號(hào)，血流方向朝向探頭或背離探頭，很難分清血流的來源和去向。

本組資料中：門診患者癥狀較輕，以頭暈及頭痛為主要表現(xiàn)，有的病程已較長，達(dá)數(shù)年之久。而且年輕。若臨床醫(yī)生對煙霧病缺乏認(rèn)識(shí)，不進(jìn)行與血管有關(guān)的相應(yīng)檢查，就會(huì)造成漏診。門診許多年輕患者如果不先做無創(chuàng)廉價(jià)的TCD檢查，僅根據(jù)臨床表現(xiàn)難以直接接受有創(chuàng)的DSA檢查或是價(jià)格較貴的MRA檢查。對于煙霧病的診斷來說，頭CT或是頭MRI很難提供與診斷直接相關(guān)的信息。診斷moyamoya最好方法是能直觀看到動(dòng)脈的DSA或MRA檢查，但開始篩查煙霧病時(shí)則要首選無創(chuàng)價(jià)廉的TCD，尤其是癥狀極輕或無癥狀的患者[6、7]。韓國學(xué)者Lee等[8]則將血流速度和脈動(dòng)指數(shù)這兩個(gè)參數(shù)都引入到分析中。認(rèn)為TCD可以使臨床醫(yī)生能更好的判斷煙霧病的嚴(yán)重程度或病變血管的程度，并易反復(fù)重復(fù)觀察其變化。TCD對側(cè)枝循環(huán)開放判斷有很高的敏感性及特異性[9]。在確定側(cè)枝循環(huán)方式的同時(shí)測定閉塞側(cè)大腦中動(dòng)脈的血流速度和腦血流動(dòng)力學(xué)自動(dòng)調(diào)節(jié)功能尤為重要，為估計(jì)患者的病情和預(yù)后、評價(jià)治療效果提供了重要依據(jù)[10、11]。

本組資料18例患者經(jīng)TCD檢查初步懷疑煙霧病，后均經(jīng)MRA或DSA（門診4例患者行 MRA，住院者14例行DSA）證實(shí)。而且吻合率絕大多在50%－100%之間。因此，TCD作為對煙霧病病人的篩選檢查手段是較好的，尤其對血管狹窄階段有一定的特異性并且由于它是無創(chuàng)性的，操作簡單，費(fèi)用低，易重復(fù)，易被患者及家屬接受。尤其是對于門診患者癥狀較輕，經(jīng)TCD檢查雖不能確診，但不宜漏診。

[1]Takeuchi k，Shimizu k.Hypogenesis of bilateral internal carotid arteries[J].No to shinkei，1957，9：37.

[2]Suzuki J，Takaku A.Cerebravascular‘moyamoya’disease showing abnormal net－like vessels in base of brain[J].Arch Neurol，1969，20：288.

[3]Matsushina T，Inoue T，Natori Y，et al.Children with unilalateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding moyamoya vessels“unilateral”moyamoya disease[J].Acta Nearochir（wien），1994，131：196.

[4]陳 譚，毛 潁，周良輔，煙霧病的研究進(jìn)展[J].國際腦血管病雜志，2004，12（10）：761.

[5]Takasek，Kashiharam，Hashimoto.Transcraninal Doppler Ultrosonography in patients with moyamoya disease[J].clin Neurol Neurosurg，1997，99（supp12）：S101.

[6]Laborde G，Harder S，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease.[J].Neurol Res，1993，15：87.

[7]MakiyamaY，Nishimoto H，Aihara T，et al.Magnetic resonace angiography.in the management of childhood moyamoya disease：first choice for neurovascular scruting[J].Surg Neurol，1994，42：32.

[8]Lee Ys，Jung KH，Roh JK.Diagnosis of moyamoya disease with transcraninal Doppler sonography：correlation study with magnetic resonance angiography.[J].J Neuroimaging，2004，14：319.

[9]高 山，黃家星.經(jīng)顱多普勒（TCD）的診斷技術(shù)及臨床應(yīng)用[J].北京：中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2004：2－4.

[10]Reinhard M，Muller T，Roth M，et al.Bilateral severe carotid artery stenosis or occlusion－cerebral autoregulation dynamics and collateral flow patterns[J].Acta Neurochir（Wien），2003，145（12）：1053.

[11]Reinhard M，Muller T，Guschlbauer B，et al.Dynamic cerebral autoregulation and collateral flow patterns in patients with severe carotid artery stenosis or ocluusion[J].Ultrasound Med Biol，2003，29（18）：1105.