陳明寶 莫緒明 束亞琴 戚玉東 方永娟 李方

嬰兒大型室間隔缺損早期手術(shù)及圍術(shù)期治療

陳明寶 莫緒明 束亞琴 戚玉東 方永娟 李方

目的 探討嬰兒大型室間隔缺損（VSD）早期手術(shù)治療、手術(shù)時(shí)機(jī)及圍術(shù)期處理。方法 2011年3月至2014年8月，宿遷市兒童醫(yī)院早期手術(shù)治療31例大型VSD嬰兒（其中4例術(shù)前在呼吸機(jī)支持下）。結(jié)果 31例嬰兒手術(shù)成功，脫離呼吸機(jī)出院。術(shù)后主要并發(fā)癥有肺不張、氣胸、肺動(dòng)脈高壓危象及嚴(yán)重低心排。結(jié)論 把握手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證，注重術(shù)中心肌保護(hù)、術(shù)后呼吸管理及其他綜合治療，早期手術(shù)可改善大型VSD治療效果和預(yù)后。

室間隔缺損； 手術(shù)； 圍術(shù)期治療； 嬰兒

通常把直徑接近或超過自身主動(dòng)脈瓣口內(nèi)徑的室間隔缺損（VSD）歸類為大型VSD。大型VSD患兒因大量室水平左向右分流，早期即引起肺間質(zhì)水腫、肺動(dòng)脈高壓，易出現(xiàn)肺炎、心力衰竭等并發(fā)癥，不進(jìn)行手術(shù)治療，約9%在1歲以內(nèi)死亡。本研究總結(jié)我院近年來大型VSD患兒早期手術(shù)治療的相關(guān)資料。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組VSD患兒31例，男性16例，女性 15 例，年齡 2～11（6.5±2．3）個(gè)月，體重 3．5～11.0（6．25±1.55）kg。其中單純 VSD 20 例，合并房間隔缺損（ASD）5例，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）6例，合并右室流出道狹窄2例，肌部多發(fā)缺損3例，合并左側(cè)氣管狹窄2例。X線胸片：心臟增大，心胸比率 0．58～0．81（0．69±0．11），雙肺血增多，肺動(dòng)脈段突出。超聲檢查：VSD直徑8～15 mm，接近或超過自身主動(dòng)脈瓣口直徑。膜周型21例，房室通道型3例，肺動(dòng)脈瓣下型7例，20例為左向右分流，11例為左向右分流為主的雙向分流。動(dòng)脈血氧飽和度（SaO2）85%～97%。有反復(fù)肺炎病史17例，因肺炎導(dǎo)致呼吸衰竭、心功能不全而氣管插管行呼吸機(jī)支持4例。所有患兒均詳細(xì)告知監(jiān)護(hù)人其病情、手術(shù)預(yù)期及風(fēng)險(xiǎn)，獲得其理解并簽署同意書。

1．2 術(shù)前處理 心力衰竭患兒應(yīng)用洋地黃類藥物和利尿劑，必要時(shí)多巴胺 3～5 μg·kg-1·min-1，米力農(nóng) 0．50～0．75 μg·kg-1·min-1。合并肺炎者應(yīng)用敏感抗生素，肺部理療；合并呼吸衰竭、心功能不全者予氣管插管呼吸機(jī)輔助。

1．3 手術(shù)和體外循環(huán)方法 31例患兒均經(jīng)胸骨正中切口，0．6%戊二醛固定自體心包20 min備用。主動(dòng)脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。合并永存左上腔靜脈者，經(jīng)冠狀靜脈竇加置一根靜脈引流管，在體外循環(huán)開始時(shí)分離、結(jié)扎合并PDA。對(duì)導(dǎo)致右心室流出道狹窄肥厚肌束做簡(jiǎn)單離斷，不切除過多肌束，尤其要辨別調(diào)節(jié)束并保留其結(jié)構(gòu)[1]。膜部和房室通道型VSD經(jīng)右心房修補(bǔ)，為充分暴露VSD，可以離斷較小的隔瓣腱索，21例連續(xù)、9例間斷縫合心包補(bǔ)片關(guān)閉VSD?？p合畢，注水測(cè)試三尖瓣，如有反流，前瓣及隔瓣交界間斷縫合成形。合并肌部VSD者，術(shù)中聯(lián)合使用封堵傘直視下封堵VSD。經(jīng)肺動(dòng)脈瓣上橫切口顯露肺動(dòng)脈干下VSD，縫合上緣時(shí)，間斷縫合，縫線穿過肺動(dòng)脈瓣環(huán)。合并ASD均連續(xù)縫合關(guān)閉。

采用主動(dòng)脈根部順行灌注4℃高鉀晶體停搏液，深低溫體外循環(huán)（CPB）1例，中度低溫（25℃～28℃）CPB 25例，淺低溫和常溫（31℃～36℃）CPB 5 例。CPB 時(shí)間 30～85（43．1±18．2）min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 18～61（30．4±14．3）min，均改良超濾。

逐漸減體外轉(zhuǎn)流量，同時(shí)給予高頻小潮氣量氣囊加壓輔助通氣，血壓偏低時(shí)給予小劑量腎上腺素（5～10μg）間斷靜脈注射，逐漸過渡脫離CPB。

1．4 術(shù)后監(jiān)護(hù) 機(jī)械通氣采用 SIMV模式，壓力調(diào)節(jié)、容量控制模式和PEEP；若不能有效氧合，則改用壓力控制模式。嚴(yán)密監(jiān)測(cè)各項(xiàng)生命體征、動(dòng)脈血?dú)?，給予咪達(dá)唑侖、芬太尼持續(xù)鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛，間斷給予肌松；給予多巴胺 5～10 μg·kg-1·min-1、米力農(nóng)0．50～0．75 μg·kg-1·min-1強(qiáng)心。對(duì)明顯肺動(dòng)脈高壓者術(shù)后即給予NO吸入，選擇性擴(kuò)張肺血管，改善肺血流與通氣比，適當(dāng)過度通氣［小潮氣量、高頻率通氣，適當(dāng)PEEP，使PCO2維持在35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PO2維 持 在＞60 mm Hg，pH 維持 在7．45～7.55］，適宜的 HCT 35%～45%[2]。

早期液體應(yīng)維持適度負(fù)平衡，注意監(jiān)測(cè)鉀、鎂、鈣等離子，維護(hù)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；常規(guī)應(yīng)用抗生素防治感染，必要時(shí)行痰或血液培養(yǎng)，選擇敏感抗生素。術(shù)后2 d即靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，盡早給予胃腸營(yíng)養(yǎng)，必要時(shí)配方奶持續(xù) 1 ml·kg-1·h-1泵入。

2 結(jié)果

呼吸機(jī)帶機(jī)時(shí)間 4～96（6．27±20．21）h，CICU 滯留時(shí)間 3～20（2．53±1．72）d。主要并發(fā)癥：2 例患兒撤離呼吸機(jī)困難，NCPAP無創(chuàng)通氣過渡24～48 h，順利撤機(jī)；術(shù)后殘余分流2例，2～3 mm殘余分流，繼續(xù)觀察；肺動(dòng)脈高壓危象2例，低心排血量綜合征3例，室上性心動(dòng)過2例，肺不張2例，張力性氣胸1例，右側(cè)膈神經(jīng)麻痹1例，聲門下創(chuàng)傷性蹼1例，呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎2例，經(jīng)予積極對(duì)癥處理，均恢復(fù)良好。本組無死亡病例。

3 討論

大型VSD室水平的大量左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)充血、肺淤血、肺間質(zhì)水腫，致肺順應(yīng)性下降；肺靜脈淤血可壓迫小氣道，增加外周氣道阻力，患兒常呼吸急促、費(fèi)力及多汗等，肺部易反復(fù)感染。早期手術(shù)有利于肺部感染的控制，也有利于呼吸功能的恢復(fù)。

本組中我們對(duì)因肺炎出現(xiàn)呼吸衰竭、心功能不全而行氣管插管帶呼吸機(jī)支持的4例患兒，在肺部感染控制病情穩(wěn)定后行早期手術(shù)，取得了較好療效。對(duì)于這樣的患兒需注意幾點(diǎn)[3]：①術(shù)前48 h體溫＜38．5℃；②血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)＜15×109/L；③CRP＜10 mg/L；④胸X線片示肺滲出改善；⑤血?dú)夥治鲲@示，機(jī)械通氣下基本正常；⑥超聲心動(dòng)圖示，心事水平雙向分流，轉(zhuǎn)為左向右分流。

曾認(rèn)為2歲前手術(shù)的先心病肺高壓患兒肺血管病變是可逆的。但朱雄凱等[4]對(duì)重度肺高壓患兒的術(shù)后遠(yuǎn)期隨訪發(fā)現(xiàn)，13個(gè)月以上患兒，術(shù)后肺動(dòng)脈壓力部分不能恢復(fù)正常。所以對(duì)大型VSD患兒即便沒有反復(fù)肺部感染，大量左向右分流造成的肺動(dòng)脈高壓也需盡早處理。

為了盡快縮短體外循環(huán)時(shí)間，多數(shù)采用連續(xù)縫合手法修補(bǔ)VSD。對(duì)合并肌部VSD者，采用鑲嵌治療，即對(duì)于合并肌部多發(fā)性缺損，在體外循環(huán)直視下修補(bǔ)VSD后，使用封堵傘術(shù)直視下封堵肌部VSD，可以縮短體外循環(huán)時(shí)間[5]，避免單純介入和外科治療的缺點(diǎn)。

術(shù)后注重綜合處理?；純后w重小，體溫受外界影響大，需注意保溫，防低體溫導(dǎo)致循環(huán)障礙；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，尤其鉀、鈣、鎂離子的補(bǔ)充。術(shù)后的重點(diǎn)是呼吸管理，常規(guī)抗生素抗感染治療，注意肺部理療、呼吸機(jī)霧化；對(duì)于術(shù)前肺動(dòng)脈高壓明顯者，適度過度通氣，注意鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛治療，保持患者安靜，吸痰宜輕柔，防止患兒躁動(dòng)誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象，必要時(shí)給予萬他維吸入。對(duì)于循環(huán)穩(wěn)定、肺部無明顯滲出、血?dú)夥治稣Ｕ撸蛇m當(dāng)早撤離呼吸機(jī)。對(duì)于反復(fù)撒機(jī)失敗者，需注意有無膈神經(jīng)麻痹、聲門下創(chuàng)傷性蹼等，對(duì)癥處理，必要時(shí)采用無創(chuàng)CPAP過渡[6]。需注重術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持，術(shù)后次日始予靜脈營(yíng)養(yǎng)，并盡早給予胃腸營(yíng)養(yǎng)。我們發(fā)現(xiàn)，采用配方奶持續(xù)1 ml·kg-1·h-1泵入，即使患兒在鎮(zhèn)靜肌松狀態(tài)，也消化良好，對(duì)于長(zhǎng)期帶呼吸機(jī)的患兒，可避免過度消耗。

我們認(rèn)為積極術(shù)前準(zhǔn)備，把握手術(shù)時(shí)機(jī)，注意術(shù)中、術(shù)后適當(dāng)綜合處理，各相關(guān)環(huán)節(jié)密切配合，小嬰兒較大VSD的早期手術(shù)治療，可以取得較好的效果。

［1］劉錦紛，譯.先天性心臟病外科綜合治療學(xué).北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009：279-300.

［2］中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)胸心外科學(xué)組.小兒先天性心臟病相關(guān)性肺高壓診斷和治療中華小兒外科雜志，2011，32：311.

［3］祝忠群，蘇肇伉，史珍英，等.嬰兒大型室間隔缺損并發(fā)肺炎和呼吸衰竭的早期手術(shù)治療.中華小兒外科雜志，2005，26：526-529.

［4］朱雄凱，柯雪琴．小兒先天性心臟病重度肺高壓手術(shù)后遠(yuǎn)期療效．中華小兒外科雜志，2003，24：314-316．

［5］莫緒明，顧海濤，左維嵩，等.體外循環(huán)下小兒肌部室間隔缺損的鑲嵌治療．中華胸心血管外科雜志，2011，27：264-266.

［6］陳明寶，莫緒明，丁晉陽，等.經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓通氣對(duì)嬰兒心臟術(shù)后機(jī)械通氣撤機(jī)后呼吸功能不全的療效．中國(guó)心血管病研究，2012，10：21-23.

Early surgical management and perioperative treatment in infants with large ventricular septal defects

CHEN Ming-bao＊，MO Xu-ming，SHU Ya-qin，et al.＊Department of Cardiothoracic Surgery，Children′s Hospital of Suqian，Suqian 223800，China

Objective To study the results of early surgical treatment，surgical timing and perioperative treatment in infants with large ventricular septal defects（VSD）.Methods From March 2011 to August 2014，early surgical treatment of 31 babies with large VSD（4 of which had been preoperatively with ventilator support） were analyzed.Results All of the 31 cases of surgery were success.The postoperative complications were atelectasis，pneumothorax，tracheal intubation again，pulmonary hypertension crisis and low cardiac output syndrome.Conclusion Early surgery could improve the therapeutic effect and prognosis of children with Large VSD.As long as we grasp the surgical timing and indications，pay attention to perioperative treatment.

Ventricular septal defect； Congenital heart surgery； Perioperative treatment； Infants

223800 江蘇省宿遷市，宿遷市兒童醫(yī)院小兒心胸外科（陳明寶、戚玉東、方永娟、李方）；南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心胸外科（莫緒明、束亞琴）

10．3969/j．issn．1672－5301．2014．11．019

R654.2

B

1672-5301（2014）11-1029－03

2014-07-28）