朱湘華

Chiari畸形合并顱底凹陷的外科手術(shù)治療

朱湘華

目的 探討小腦扁桃體下疝 (Chiari)畸形合并顱底凹陷的外科手術(shù)治療效果。方法 20 例Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予外科手術(shù)治療 , 分析手術(shù)效果。結(jié)果 經(jīng)過(guò)治療后 , 全部病例均顯著改善 , 未出現(xiàn)死亡、感染病例 , 1 例胸脅部疼痛、1 例腦脊液漏 , 術(shù)后自行消失 , 6 個(gè)月后 , 給予 Symon標(biāo)準(zhǔn) ：8 例治愈、11 例好轉(zhuǎn)、1 例無(wú)效。經(jīng)過(guò) MRI顯示 , 未出現(xiàn)小腦下垂 , 植骨完全融合。結(jié)論 針對(duì)Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 可有效改善腦干腹側(cè)受壓情況 , 有利于顱頸交界區(qū)的重建 , 確保穩(wěn)定性 , 值得臨床推廣應(yīng)用。

顱底凹陷 ；小腦扁桃體下疝畸形 ；減壓手術(shù)

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院 2013 年 1 月 ～2014 年 1 月收治的20 例 Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 男 9 例、女 11 例 , 年齡18～62 歲 , 平均年齡 35.2 歲 , 11 例伴有頸肩部疼痛、8 例肢體麻木、8例肌肉萎縮、7例肌力下降、3例聲音嘶啞。

1. 2 方法 所有患者給予全麻 , 選擇俯臥位 , 選擇手術(shù)頭架將頭顱固定后 , 在枕下后作切口 , 沿著白線切開(kāi)后 , 將枕骨鱗部暴露 , 要咬除枕骨大孔 , 產(chǎn)生骨窗 , 大小為 3 cm×2 cm,將下緣內(nèi)部保留 , 實(shí)施適當(dāng)修整為槽狀 , 預(yù)設(shè)植骨附著點(diǎn) ,將 C1 后弓切除 , 長(zhǎng)度 ＜2 cm。按照 MRI顯示的小腦脊髓空洞高度、下疝氣位置 , 確定是否切開(kāi) C2 椎板、棘突 , 使環(huán)枕筋膜鈍性剝離 , 同時(shí)剪開(kāi)硬腦膜。處于顯微鏡條件下 , 將蛛網(wǎng)膜下間隙打開(kāi) , 使扁桃體粘連實(shí)現(xiàn)分離 , 使用電凝法皺縮下疝扁桃體 , 使延髓和小腦扁桃體之間的粘連得以分離 , 將中央管、副神經(jīng)壓迫接觸之后 , 連通小腦延髓和四腦室。結(jié)束減壓后 , 修補(bǔ)硬膜［1］。

選擇枕骨窗上緣兩側(cè)進(jìn)行的鉆孔 , 設(shè)置腦壓板于硬膜外 ,確保鉆頭不損傷腦組織 , 選擇自體髂內(nèi)板骨塊 , 按照顱底凹陷程度 , 對(duì)骨塊大小進(jìn)行修剪 , 決定植入的方向、位置 , 將尾端以“燕尾狀”修剪 , 在 C2 棘突放置 , 在頭端植入骨窗植骨槽。骨塊植入頭端、尾端分別給予鉆孔 , 使之成為對(duì)稱鋼絲通道 , 選擇 8 號(hào)鋼絲頭 , 穿過(guò)骨塊、枕骨骨孔 , 由尾端骨孔穿出后 , 使之成為 8 字型骨塊 , 縮短 C2 棘突和枕骨之間的距離 , 修整正顱經(jīng)部的仰角 , 將鋼絲固定、擰緊后 , 采用碎骨屑對(duì)周邊縫隙進(jìn)行填塞。

2 結(jié)果

經(jīng)過(guò)治療后 , 全部病例均顯著改善 , 未出現(xiàn)死亡、感染病例 , 1 例胸脅部疼痛、1 例腦脊液漏 , 術(shù)后自行消失 , 6 個(gè)月后 , 給予 Symon 標(biāo)準(zhǔn) ：8 例治愈、11 例好轉(zhuǎn)、1 例 無(wú)效。經(jīng)過(guò) MRI顯示 , 未出現(xiàn)小腦下垂 , 植骨完全融合。

3 討論

小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi)或伴延髓和第四腦室延長(zhǎng)下移 , 從而引起一系列癥狀。臨床上又分三型 ：①輕型 , 僅小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi)。②重型 , 小腦扁桃體下疝到椎管內(nèi) , 并伴橋腦、延髓和第四腦室延長(zhǎng)下移。③最重型 , 在重型基礎(chǔ)上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出 , 并發(fā)生梗阻性腦積水。是因后顱腦先天發(fā)育異常 , 小腦扁桃體向下延伸 , 延髓下部甚至 IV 腦室 , 經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常 , 是引起脊髓空洞的最常見(jiàn)原因。如果同時(shí)伴隨顱底凹陷 , 對(duì)頸髓背腹側(cè)、腦干形成壓迫力 , 使得畸形更為嚴(yán)重 , 頸髓受壓與延髓受壓 , 主要包含肌肉萎縮、眩暈、呼吸困難、感覺(jué)障礙等臨床表現(xiàn) , 頸神經(jīng)受累、腦神經(jīng)受累主要包含面部麻木、聽(tīng)力衰退、吞咽困難、復(fù)視等臨床表現(xiàn)［2］。

而對(duì)于該疾病的治療 , 通常采用外科手術(shù)治療 , 臨床上對(duì)于采用何種手術(shù)方法治療的觀點(diǎn)不一 , 單純后顱窩減壓是傳統(tǒng)手術(shù)方法 , 將枕骨后緣切除后 , 給予單純減壓 , 而不給予局部融合與固定 , 其治療效果不佳。目前 , 針對(duì)該疾病治療 ,采用顱窩減壓之后 , 結(jié)合枕頸植骨融合內(nèi)固定術(shù) , 是以切除C1 后弓為基礎(chǔ) , 雖然寰枕畸形結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜 , 采用枕下小骨窗進(jìn)行減壓 , 可有效控制骨窗范圍 , 切除 C1 后弓長(zhǎng)度。手術(shù)過(guò)程中 , 可盡量切除增厚纖維帶、寰枕筋膜 , 使扁桃體與延髓之間的粘連得以徹底分離 , 對(duì)于小腦扁桃體 , 若體積較大 ,或疝出較為嚴(yán)重 , 采用電凝法 , 能保證腦脊液順暢引流 , 能有效解除副神經(jīng)、脊髓壓迫感 , 人工硬膜擴(kuò)大枕大池 , 使用自體髂骨實(shí)施枕頸融合 , 可使 C2 棘突與枕骨間距明顯縮小 ,確保頭部處于適當(dāng)后仰。擴(kuò)大枕大池、后顱窩減壓后 , 形成髂骨之后 , 實(shí)施顱窩開(kāi)窗能有效保護(hù)骨性 , 增強(qiáng)顱窩容積量 ,避免腦干與頸髓上段發(fā)生過(guò)度移位 , 防止神經(jīng)牽拉對(duì)腦神經(jīng)造成損傷。另外 , 實(shí)施枕頸融合 , 可有效所點(diǎn) C2、枕骨的間距 , 使用鋼絲牽引 , 可調(diào)節(jié)寰椎關(guān)節(jié)與枕骨髁 , 降低齒狀突、枕骨大孔前緣的壓迫度。

總之 , 在本組實(shí)驗(yàn)中 , 對(duì) 20 例患者給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 8 例治愈、11 例好轉(zhuǎn) , 這說(shuō)明 , 針對(duì) Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 可有效改善腦干腹側(cè)受壓情況 , 有利于顱頸交界區(qū)的重建 , 確保穩(wěn)定性 , 值得臨床推廣應(yīng)用。

［1］鄭慧軍 ,許紅旗 ,胡國(guó)強(qiáng) ,等 . Chiari畸形并脊髓空洞癥及顱底凹陷臨床分析 .基層醫(yī)學(xué)論壇 , 2012,16(22):2932-2933.

［2］李其林 .Chiari畸形合并脊髓空洞癥的手術(shù)治療 .四川醫(yī)學(xué) , 2008, 29(6):753-754.

2014-04-10］

262700 山東省壽光市中醫(yī)院