Wernicke腦病的臨床表現(xiàn)與MRI診斷

陳曉云

Wernicke腦病的臨床表現(xiàn)與MRI診斷

陳曉云

目的探討Wernicke腦病在高場(chǎng)強(qiáng)MRI的表現(xiàn)。方法回顧性分析6例經(jīng)臨床證實(shí)為Wernicke腦病患者的臨床及MRI資料。結(jié)果所有病例均有MRI特征性表現(xiàn)：第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)鷮?duì)稱(chēng)性的稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);其中病變累及雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)及第三腦室周?chē)?例, 累及中腦導(dǎo)水管周?chē)?、橋腦被蓋2例, 累及乳頭體1例。所有病例病變呈稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào), FLAIR呈稍高或高信號(hào)。DWI呈高信號(hào)4例, DWI呈等信號(hào)2例。結(jié)論Wernicke腦病的MRI較具特征性, MRI檢查可為Wernicke腦病的早期診斷提供幫助?？勺鳛樵\斷Wernicke腦病的首選檢查方法。

Wernicke腦??；維生素B1缺乏；磁共振成像

本文對(duì)本院2012年12月～2013年11月收治的6例Wernicke腦病病例進(jìn)行總結(jié)分析, 旨在進(jìn)一步提高對(duì)該病的診斷、治療水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 6例Wernicke腦病病例, 其中男4例, 女2例。年齡17～76歲, 平均年齡56.5歲, 其中3例為胃腸道術(shù)后者, 1例為長(zhǎng)期大量飲酒者, 1例為急性胰腺炎禁食患者, 1例不明原因者。3例臨床表現(xiàn)為精神及意識(shí)障礙, 2例表現(xiàn)為眼外肌麻痹, 1例表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)。

1.23.0T MRI檢查方法 使用philip公司Achieva 3.0T MRI,掃描范圍:從顱頂至枕骨大孔, 常規(guī)平掃行橫斷位T1WI、T2WI、矢狀位T2WI、冠狀位T2 Flair序列及DWI序列, 橫斷面層厚6 mm, 層距1 mm;矢狀面T2WI, 矢狀面層厚5 mm,層距1 mm, 冠狀位層厚5 mm, 層距1 mm。

2 結(jié)果

本組6例病例中, MRI平掃表現(xiàn)為第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)㈦p側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性的稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)3例, 表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管周?chē)?duì)稱(chēng)性稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)2例, 累及乳頭體1例。6例病例中, T2 Flair圖像上所有病灶均呈高信號(hào), DWI呈高信號(hào)4例, DWI呈等信號(hào)2例。6例病例均及時(shí)予以維生素B1治療, 臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

3 討論

3.1病因與臨床表現(xiàn) Wernicke腦病又稱(chēng)韋尼克腦病或維生素B1缺乏腦病, 是1881年由Carl Wernicke首先發(fā)現(xiàn)的一種由于維生素B1(硫胺素)缺乏引起的腦?。?］。硫胺為碳水化合物及脂類(lèi)代謝的必要輔酶, 參與谷氨酸、GABA等神經(jīng)遞質(zhì)的合成, 維持細(xì)胞膜滲透梯度必需的物質(zhì)。硫胺缺乏,導(dǎo)致腦能量代謝障礙, 乳酸性酸中毒, 血腦屏障破壞［2］。急性期主要以受累病變部位細(xì)胞性水腫為主, 亞急性期主要以血管源性水腫為主, 組織總含水量增加, 水腫進(jìn)一步發(fā)展為神經(jīng)元變性、壞死、缺失, 神經(jīng)纖維的松弛, 髓鞘結(jié)構(gòu)變性、壞死, 在腦能量代謝旺盛的三腦室旁、丘腦、中腦導(dǎo)水管周?chē)?、橋腦被蓋、乳頭體等部位表現(xiàn)尤為明顯。本組6例病例均表現(xiàn)為上述部位的異常信號(hào)。

Wernicke腦病主要常見(jiàn)于慢性酒精中毒、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃腸道切除術(shù)后、胃癌、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營(yíng)養(yǎng)與長(zhǎng)期補(bǔ)液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。Wernicke腦病臨床以“眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神及意識(shí)障礙”三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。由于Wernicke腦病典型的三組癥狀并不常見(jiàn), 即使出現(xiàn)也很難辨認(rèn), 所以容易漏診、誤診［3］。臨床診斷主要根據(jù)三大特點(diǎn),其中尤以眼肌癥狀最為重要。早期補(bǔ)充維生素B1可作為試驗(yàn)性治療, 同時(shí)也能在一定程度上改善或終止疾病發(fā)展［4］。

3.2MRI表現(xiàn) Wernicke腦病病灶分布具有特征性, 最長(zhǎng)累及的部位包括內(nèi)側(cè)丘腦、中間塊、第三腦室底、乳頭體、中腦導(dǎo)水管周?chē)炔课唬?］。乳頭體是最易被侵犯的部位, 也是Wernicke腦病最具特征性的表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為上述部位可見(jiàn)對(duì)稱(chēng)分布的斑片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào), 病變?cè)赥2 Flair序列上呈高信號(hào)為其特征性征象, 最具診斷價(jià)值。本組6例病例均有上述特征性表現(xiàn)。MRI平掃表現(xiàn)為第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)㈦p側(cè)丘腦對(duì)稱(chēng)性的稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)3例,表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管周?chē)?、橋腦被蓋對(duì)稱(chēng)性稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)2例, 累及乳頭體1例。文獻(xiàn)報(bào)道小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見(jiàn)部位也可發(fā)生。6例病例中, T2 Flair圖像上病變顯示更加清楚, 呈明顯異常高信號(hào)。DWI序列較常規(guī)T2及T2 Flair序列更敏感, 對(duì)于疾病的早期診斷有重要意義。本組病例DWI呈高信號(hào)4例, DWI呈等信號(hào)2例。

3.3鑒別診斷 Wernicke腦病表現(xiàn)較復(fù)雜, 應(yīng)與發(fā)生在腦干、雙側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周?chē)亩喟l(fā)性硬化、病毒性腦炎、血管性癡呆鑒別。多發(fā)性硬化MRI多表現(xiàn)為側(cè)腦室周?chē)吧畈磕X白質(zhì)、大腦腳、中腦導(dǎo)水管周?chē)蚤L(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影, 橫軸位呈圓形, 冠狀位呈條狀, 均垂直于側(cè)腦室, 其特征性的“直角脫髓鞘征”, 與Wernicke腦病表現(xiàn)不同, 多發(fā)生于青中年女性, 且多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)為緩解與復(fù)發(fā)交替。病毒性腦炎主要發(fā)生于皮層、皮層下及基底節(jié)區(qū)-丘腦區(qū), 多發(fā)或單發(fā)、對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)分布, MRI表現(xiàn)為稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影, 其臨床表現(xiàn)常有發(fā)熱, 且有一定的季節(jié)性和流行性。血管性癡呆表現(xiàn)為腦內(nèi)多發(fā)梗死灶, 常累及雙側(cè)額葉、內(nèi)囊前肢、尾狀核、半卵圓中心、側(cè)腦室體部旁及丘腦等部位, MRI呈稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影, 其特征是病灶面積大、范圍廣, 且常伴有腦白質(zhì)疏松。

綜上所述, Wernicke腦病具有特征性表現(xiàn), 對(duì)于慢性酒精中毒及任何因禁食、厭食、頻繁嘔吐的患者, 出現(xiàn)精神及意識(shí)障礙、眼外肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)等癥狀時(shí)應(yīng)想到本病, 盡早行MRI檢查。MRI對(duì)早期診斷Wernicke腦病有重要價(jià)值,能提高臨床對(duì)Wernicke腦病的認(rèn)識(shí), 有利于早診斷、早干預(yù),改善Wernicke腦病的預(yù)后。

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2014-06-17］

132001 吉林市人民醫(yī)院影像中心