楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

兒童皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例

楊 靜 黃琴斯 曹 俊 周小勇

患兒，男，7歲。右股部紅色浸潤(rùn)性斑塊3個(gè)月，表面皮溫較正常皮膚高，無(wú)破潰，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。組織病理示非典型淋巴細(xì)胞圍繞單個(gè)脂肪細(xì)胞形成特征性的花邊樣結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué):CD3(＋)，CD4(＋)，CD68(＋)，穿孔素(＋)。診斷為皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。

脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤

皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤(subcutaneous anniculitis－likeT－cell lymphoma,SPTCL)是一種以伴有全身癥狀的皮下脂肪受累為特征的臨床少見(jiàn)且易誤診的原發(fā)性皮膚淋巴瘤。兒童SPTCL病例較少見(jiàn),我科診斷1例,現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料患兒,男,7歲。右大腿起斑塊3個(gè)月。2012年8月家長(zhǎng)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)患兒右大腿一7 cm ×7 cm紅色浸潤(rùn)性斑塊,表面皮溫較正常皮膚高,無(wú)破潰,患兒無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,無(wú)發(fā)熱等全身癥狀,于個(gè)體診所擬診“癤”。予頭孢類抗菌素靜滴7天,無(wú)效,斑塊進(jìn)一步擴(kuò)大,后口服中藥20余天,斑塊增大發(fā)展為多個(gè)結(jié)節(jié),部分消退,部分新發(fā)。入院前1周部分斑塊表面破潰,糜爛,伴滲液。無(wú)發(fā)熱,無(wú)咳嗽、咳痰,無(wú)腹痛、腹瀉,來(lái)我院就診,門診擬“皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤?”收入院。起病以來(lái)患者精神、飲食、睡眠尚可,大小便正常,體力、體重?zé)o明顯變化。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊。體檢:右頸后可觸及1個(gè)綠豆大淋巴結(jié),質(zhì)軟,無(wú)粘連壓痛；右腹股溝數(shù)個(gè)黃豆大淋巴結(jié),質(zhì)韌,無(wú)粘連壓痛。心肺腹無(wú)陽(yáng)性體征。皮膚科檢查:右大腿明顯增粗,上段見(jiàn)境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤(rùn)性斑塊,質(zhì)韌,觸之無(wú)壓痛,內(nèi)側(cè)緣可見(jiàn)2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血液分析:WBC 3.58 G/L,N 1.64 G/L,HGB 106 g/L、HCT 32.6%、MCV 78.7fL、MCHC 25.6 pg,均降低,PLT正常。尿糞檢查、血糖、電解質(zhì)、CRP、ASL、RF、PCT正常?？棺陨砜贵w、類風(fēng)濕全套、ANCA均陰性。腫瘤標(biāo)志物C12:鐵蛋白415.45 μg/L。免疫功能:IgM 4.94 g/L。心肌酶譜:LDH 675 U/L,HBDH489 U/L,均升高。肝酶:ALT 66 U/L,AST 120 U/L。均升高。血清蛋白電泳:α1微球蛋白3.9%,增高。心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速。胸部＋盆腔CT:未見(jiàn)異常。腹膜后彩超、腎臟彩超無(wú)異常。腹部彩超:脾腫大(脾厚4.3 cm)。右腹股溝區(qū)彩超:右側(cè)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)腫大,可見(jiàn)血流信號(hào)。11月12日復(fù)查血WBC 3.46 G/L,N 1.44 G/L,ALT 66 U/L,AST 96 U/L,LDH 674 U/L,HBDH 490 U/L。呼吸九項(xiàng):肺炎支原體IgM陽(yáng)性。PPD試驗(yàn):陰性。右大腿皮損病理:基底細(xì)胞空泡化,淺深層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),脂肪小葉內(nèi)較多單一核細(xì)胞圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊狀浸潤(rùn),部分細(xì)胞體積大(圖2)。免疫組化:CD3(＋),CD4(＋),CD68 (＋),穿孔素(＋),Ki67(＋)大于50%,CD7(－),CD30 (－),CD56(－)(圖3,4)。診斷:皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤。入院后治療:給予改善循環(huán)、抗感染(丹參、阿奇霉素針劑4天),局部對(duì)癥(消炎膏包敷、外搽夫西地酸乳膏等)治療?；純河掖笸劝邏K變軟,糜爛面干燥,但入院后第3天下午及夜間發(fā)熱,峰值38℃～39℃,可自行降至正常?；純耗赣H要求轉(zhuǎn)院至武漢市協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科,進(jìn)行骨髓穿刺及TCR基因重排,TCR基因克隆重排檢測(cè)結(jié)果:TCRγ基因重排JVI (－),JVII(＋)；TCRβ基因重排JD1(－),JD2(－)。進(jìn)一步確診為皮下脂膜炎樣T細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤(γ/ δ型)。

圖1 右大腿明顯增粗,上段見(jiàn)境界不清14 cm×16 cm紫紅或膚色浸潤(rùn)性斑塊,內(nèi)側(cè)緣可見(jiàn)2 cm×2 cm糜爛面,伴結(jié)痂

圖2 瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于脂肪細(xì)胞之間,圍繞脂肪細(xì)胞呈花邊狀外觀,瘤細(xì)胞有深染的細(xì)胞核可見(jiàn)特征性的豆袋細(xì)胞(HE,×200)圖3 皮膚瘤細(xì)胞CD4(＋)(二步法,×400) 圖4 皮膚瘤細(xì)胞穿孔素(＋)(二步法,×400)

討論SPTCL是比較少見(jiàn)的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤。2005年WHO和EORTC兩大分類系統(tǒng)的專家達(dá)成共識(shí):僅將α/β表型的病例列入SPTCL,原先分類為γ/ δ表型的SPTC現(xiàn)已被分類為皮膚γ/δT細(xì)胞淋巴瘤。1SPTCL各年齡段均可發(fā)病,發(fā)生于兒童者較少見(jiàn)。SPTCL主要表現(xiàn)為無(wú)明顯不適感的單個(gè)或多個(gè)深在的紅色至紫色結(jié)節(jié)或斑塊,部分病例在短期內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、盜汗、肝脾腫大、進(jìn)行性貧血、粒細(xì)胞減少、血小板減少或全血細(xì)胞減少等噬血細(xì)胞綜合征(HPS)的癥狀,是預(yù)后不良的標(biāo)志。SPTCL的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。組織病理學(xué)特點(diǎn):病變?cè)l(fā)于皮下脂肪組織,瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于脂肪細(xì)胞之間,可呈葉性或彌漫性脂膜炎樣,多呈花邊狀外觀,瘤細(xì)胞有深染的細(xì)胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿,可見(jiàn)組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞和壞死碎屑形成特征性豆袋細(xì)胞,免疫組化瘤細(xì)胞均表達(dá)CD2、CD3、CD45RO和LCA等T細(xì)胞標(biāo)記,基因檢測(cè)有單克隆TCR基因重排的擴(kuò)增和表達(dá)(α/β型或γ/δ型)。2本例為7歲男性患兒,早期皮損為局限在右大腿的無(wú)痛性斑塊,3個(gè)月后皮損擴(kuò)大成大面積浸潤(rùn)性腫塊,組織病理、免疫組化均符合SPTCL表現(xiàn),可確診。本病首先需與局部皮膚感染相鑒別。本例早期考慮為局部皮膚感染但反復(fù)抗感染治療無(wú)效。另外,還要與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別,其次需與良性脂膜炎和其他類型的皮膚淋巴瘤相鑒別,它們?cè)诓±砑懊庖呓M化上各有不同。3因此,臨床遇有不明原因皮下結(jié)節(jié)患者,特別伴有發(fā)熱,并有多個(gè)系統(tǒng)器官受累時(shí),應(yīng)警惕此病。SPTCL的預(yù)后與腫瘤的基因型及臨床表現(xiàn)有關(guān),α/β型SPTCL瘤細(xì)胞侵襲性弱,病情進(jìn)展緩慢,積極治療可緩解；γ/δ型及伴有HPS的SPTCL病情進(jìn)展迅速,自然病程兇險(xiǎn)。4本例患兒出現(xiàn)發(fā)熱、血細(xì)胞減少、肝功能不良、脾腫大等全身癥狀,基因重排為γ/δ型,故預(yù)后不良?？傊?在診斷SPTCL一定要嚴(yán)格按照2005年WHO－EORTC皮膚淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn),不僅注意觀察組織形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn),更要結(jié)合免疫組織化學(xué)和基因重排的分析,才能得到準(zhǔn)確的病理診斷和分型,為臨床提供合適的治療方案和準(zhǔn)確的預(yù)后判斷提供依據(jù)。

1 Willemze R,Jaffe ES,Burg G,et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood,2005,105(10):3768－3785.

2江蕾薇,余德厚,龍義國(guó),等.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2011,24(4):347－349.

3胡煒煒,勞力民.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤研究進(jìn)展.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志,2006,32(5):294－296.

4何興狀,吳應(yīng)軒,牟輝.兒童皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤臨床病理觀察.西南軍醫(yī),2010,12(5):828－830.

(收稿:2014－09－25 修回:2014－10－09)

Child subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma:a case report

YANG Jing,HUANG Qin－si,CAO Jun,et al.Department of Dermatology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan, 430022

A 7－year－male patient presented with plaque on right thigh for 3 months,without obvious subjective symptom and constitutional symptoms.The temperature of lesion was higher than normal.Biopsy showed the atypical lymphoid cells surrounded each single fat cell to form a specific lace－like structure.Immunohistochemistry showed CD3(＋),CD4(＋),CD68(＋),perforin(＋).The diagnosis of subcutaneous panniculitis－like T－Cell lymphoma was made.

panniculitis－like T－cell lymphoma

武漢市第一醫(yī)院皮膚科,430022