劉鳳榮

患者，男，77歲。因口干、多飲、多尿、反應(yīng)遲鈍1個(gè)月，左上肢不自主運(yùn)動(dòng)2 d入院?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、口干、多飲、多尿、消瘦（體重下降明顯但具體不詳），未行任何診治，入院2 d前無誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)十秒鐘后自行緩解，伴記憶力下降、情緒低落，多于變換體位、情緒緊張時(shí)發(fā)作，入睡后上述癥狀消失，發(fā)作1～2次／d。無意識(shí)喪失、四肢抽搐、大小便失禁，無口唇咬傷、口吐白沫，無肢體癱瘓、疼痛、麻木，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)、復(fù)視，無構(gòu)音障礙、飲水嗆咳、吞咽困難等不適。未行診治，半天前上述癥狀加重，表現(xiàn)為抽動(dòng)1次／30 min，每次持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘，可自行緩解。自發(fā)病以來，睡眠可，多飲、多尿、多食，體重明顯下降（具體不詳）。高血壓病史20余年，最高達(dá)180／90 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），自服“硝苯地平緩釋片 10 mg，1次／d”，血壓控制在 140／80 mmHg。否認(rèn)糖尿病、高脂血癥病史。慢性支氣管肺炎病史20余年，3年前因左股骨粗隆間骨折行切開復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)，現(xiàn)已痊愈，無后遺癥。入院?？撇轶w：血壓150／90mmHg，意識(shí)清楚，精神差，言語流利。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏。無眼球震顫，無舌肌震顫。頸軟，四肢肌力5級(jí)，左上肢不自主運(yùn)動(dòng)，雙側(cè)巴氏征陽性，腦膜刺激征陰性。腦電圖檢查示老年節(jié)律慢化腦電圖。頭顱CT示皮層下動(dòng)脈硬化性腦病，右側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度影。查血糖 44．56 mmol／L。尿常規(guī)：尿糖 4＋；尿酮體（－），尿 pH 5．5。生化五項(xiàng)示鈉 135 mmol／L、 鉀 3．9 mmol／L、 二氧化碳結(jié)合20．2 mmol／L。診斷為2型糖尿??；糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥。給予生理鹽水加胰島素及氯化鉀注射液緩慢靜脈滴注，測(cè)血糖逐漸降至14．1 mmol／L，改為葡萄糖注射液 500 ml加普通胰島素12 U及氯化鉀注射液15 ml緩慢靜脈滴注，維持血糖在8～12 mmol／L。患者左上肢不自主運(yùn)動(dòng)逐漸減少，2 d后不自主運(yùn)動(dòng)消失，肌力正常，1周后病情好轉(zhuǎn)出院。

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥由Jones等于1985年首先報(bào)道。典型患者表現(xiàn)為三聯(lián)征，即非酮癥性高血糖、偏側(cè)舞蹈癥和癥狀肢體對(duì)側(cè)紋狀體T1WI高信號(hào)、CT平掃顯高密度影。偏側(cè)舞蹈癥是原發(fā)性糖尿病的少見臨床并發(fā)癥，少數(shù)可為首發(fā)癥狀。非酮癥性高血糖性舞蹈癥多見于糖尿病控制不佳的高血糖患者，該病臨床特點(diǎn)為：①多發(fā)生于老年女性，大多數(shù)患者有糖尿病史，除了血糖和血漿滲透壓增高外，其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均正常，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、肝臟疾病和遺傳病家族史；②患者發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床表現(xiàn)隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)或消失，血糖控制不佳時(shí)可復(fù)發(fā)，當(dāng)病灶選擇性損害丘腦底核、尾狀核和殼核，而不累及蒼白球黑質(zhì)通路及錐體束時(shí)，肢體可出現(xiàn)舞蹈癥。該病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)機(jī)制不明，可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)。

非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的另一特點(diǎn)為特征性影像學(xué)改變：CT平掃癥狀肢體對(duì)側(cè)的紋狀體呈高密度影；MR檢查T1WI為高信號(hào)，T2WI為等信號(hào)或稍低信號(hào)，病灶邊緣清楚，周圍無水腫及占位效應(yīng)，部分病例影像學(xué)表現(xiàn)呈可逆性改變，隨著臨床癥狀的好轉(zhuǎn)逐漸消失，而基底節(jié)區(qū)的其他結(jié)構(gòu)性或代謝性損害則無此特征性可逆改變，故此改變可視為特異性表現(xiàn)。目前對(duì)非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥患者這一典型影像學(xué)表現(xiàn)的形成機(jī)制解釋不一，包括可逆性鈣鹽或某種不明物質(zhì)沉積、膠質(zhì)細(xì)胞增生、代謝紊亂引起的斑片狀出血、腦缺血等。治療原則包括：積極控制血糖；減輕或控制舞蹈癥狀；改善腦循環(huán)等對(duì)癥治療。