薛 霞，薛 紅

空軍航空醫(yī)學(xué)研究所附屬醫(yī)院，北京 100089 1內(nèi)一科；2檢驗科

飛行員馬蹄腎1例漏診原因分析并文獻復(fù)習(xí)

薛 霞1，薛 紅2

空軍航空醫(yī)學(xué)研究所附屬醫(yī)院，北京 1000891內(nèi)一科；2檢驗科

馬蹄腎；飛行員；病例報告

1 臨床資料 患者男性，38歲，某教練機飛行教員，總飛行時間2 500 h，每年大體檢和療養(yǎng)院體檢行腎臟B超均提示正常。2012年10月因慢性胃炎住我院時查腎臟彩超(圖1)見雙腎位置較低，雙側(cè)腎臟長徑連線相交于腎臟下極，在腹主動脈前方探及融合腎的峽部，雙腎大小正常，右腎上段實質(zhì)內(nèi)探及大小約0.7 cm×0.6 cm的無回聲團，邊界清楚，余腎實質(zhì)回聲未見明顯異常，集合系統(tǒng)不分離；彩色多普勒見雙腎下極內(nèi)收的皮質(zhì)血流圖呈樹枝狀，逐級匯聚至腎門區(qū)腎動脈主干，超聲提示：雙腎符合融合腎聲像圖改變，右腎囊腫。后行腹平片和腎臟增強CT(圖2)證實兩腎下極融合為馬蹄腎，并見右腎囊腫?；颊弑救藷o發(fā)熱、腹痛、腹瀉、腰痛、血尿、尿頻、尿急、尿痛等不適癥狀，化驗?zāi)虺Ｒ?guī)及腎功能正常，雙側(cè)輸尿管和膀胱彩超正常，結(jié)論為飛行合格。

圖 1 馬蹄腎彩超圖 2 馬蹄腎增強CT

2 討論 馬蹄腎是臨床上一種少見的先天性腎臟畸形，發(fā)病率為1/500 ～ 1/1 000，男性多于女性。本病的發(fā)生病因目前還不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胚胎4 ～ 8周時腎下降旋轉(zhuǎn)不良使兩側(cè)腎臟胚基在兩臍動脈之間被推擠而融合的結(jié)果，腎上極遠離，下極在脊柱前靠攏、聯(lián)合，融合部稱為峽部，峽部位置較低，多位于第3、4腰椎水平，主動脈分叉處或其附近，其組織結(jié)構(gòu)85%為腎實質(zhì)，15%為纖維結(jié)締組織[1]。馬蹄腎因其異常的解剖結(jié)構(gòu)，其腎盂受腎融合的限制，不能正常旋轉(zhuǎn)，且輸尿管較正常為短，須跨越過融合部前面下行，導(dǎo)致引流不暢，易發(fā)生積水、感染和結(jié)石[2]，也易并發(fā)膀胱輸尿管反流[3]。文獻報道，馬蹄腎的腎盂積水發(fā)病率為21% ～ 45%，并發(fā)感染的發(fā)病率約為41%，結(jié)石的并發(fā)率為8.5% ～ 21%[4-5]。國內(nèi)石明等[6]研究報告，并發(fā)尿路結(jié)石最為常見，發(fā)生率為21% ～ 60%。邱明星等[7]報道馬蹄腎患者并發(fā)尿路結(jié)石高達71.8%。此外，有研究認(rèn)為，1/3以上馬蹄腎患者常并發(fā)先天性心臟病、重復(fù)腎、重復(fù)輸尿管、錯構(gòu)瘤、多囊腎等其他畸形，同時也是惡性腫瘤發(fā)生的危險因素，馬蹄腎主要合并腎細胞癌、Wilms瘤和腎盂移行細胞癌，其發(fā)生率為正常人群的2 ～ 6倍。另有報道腺瘤、移行上皮癌的發(fā)病率可比正常人高出14倍，原因不清，可能與泌尿系易感染有關(guān)[8-10]。

目前我國文獻中罕見飛行員馬蹄腎報道。本例飛行員從地方招飛到部隊參加飛行16年時間，歷經(jīng)數(shù)次年度大體檢和療養(yǎng)體檢都沒能發(fā)現(xiàn)馬蹄腎，究其原因：一方面該疾病發(fā)展緩慢，常無任何癥狀而不易被臨床發(fā)現(xiàn)，部分患者因血管神經(jīng)叢受壓可出現(xiàn)腰腹部疼痛或胃腸功能紊亂，但在臨床中卻被誤診為腰椎病、胃腸疾病。同時體格檢查很難發(fā)現(xiàn)陽性體征，只有在少數(shù)體型較瘦患者中可于腹中線觸及腫物。近年來，隨著輔助檢查的普及使用，50%的患者在發(fā)現(xiàn)時是無癥狀的，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時多已合并腎積水、腎結(jié)石、泌尿系感染。另外，盡管CT、MRI是診斷馬蹄腎的最好方法，但其費用較高，臨床上很少直接選用。目前超聲仍是軍隊體檢的首選檢查方法。超聲檢查時，腹部氣體的干擾可使峽部顯示不清，如果峽部纖細與纖維結(jié)締組織相連，缺乏腎實質(zhì)結(jié)構(gòu)及血流信號，則容易漏診[11]。有些醫(yī)生對馬蹄腎圖像缺乏足夠的認(rèn)識，通常在行腎臟彩超時只做側(cè)臥位冠狀切面及背部縱切面，這會遺漏峽部，因此需要取仰臥位、側(cè)臥位和俯臥位做橫切、縱切及多個切面仔細掃查[12]，再結(jié)合彩色多普勒，當(dāng)發(fā)現(xiàn)雙腎下極內(nèi)收呈鐮刀狀，于腹主動脈前方融合即可診斷。當(dāng)然，臨床醫(yī)生思想也不能麻痹，認(rèn)為飛行員已經(jīng)過招飛體檢和年度大體檢，而檢查不仔細，思維固化，很容易遺漏一些臨床罕見疾病。為了減少今后在招飛體檢以及年度體檢時漏診馬蹄腎，醫(yī)生必須從思想上高度重視，熟悉該疾病的臨床特點，仔細詢問病史，認(rèn)真體格檢查，在超聲檢查時，不能拘泥于常規(guī)切面，尤其當(dāng)腎臟位置較低時，一定要設(shè)法充分顯示腎臟下極，以提高馬蹄腎的檢出率。

一般認(rèn)為，馬蹄腎如無嚴(yán)重并發(fā)癥及明顯臨床癥狀時，勿需手術(shù)處理。本例飛行員目前無任何不適癥狀，暫時不需治療，給予飛行合格結(jié)論，但應(yīng)繼續(xù)跟蹤隨訪，定期復(fù)查，早期發(fā)現(xiàn)和治療并發(fā)癥，延長飛行時間。

1 陳灝珠，林果為．實用內(nèi)科學(xué)［M］. 13版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：1981-1989．

2 Raj GV， Auge BK， Assimos D， et al. Metabolic abnormalities associated with renal calculi in patients with horseshoe kidneys［J］. J Endourol， 2004， 18（2）：157-161.

3 吳階平．泌尿外科學(xué)［M］.濟南：山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004：495-496．

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7 邱明星，王東，鄒建華，等．先天性馬蹄腎幾種術(shù)式臨床應(yīng)用的比較（附39例報告）［J］.現(xiàn)代泌尿外科雜志， 2007，12（2）：85-86．

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R 692.1

B

2095-5227(2014)02-0185-02

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.02.025

2013-09-13 09:31

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20130913.0931.001.html

2013-07-29

薛霞，女，碩士，主治醫(yī)師。專業(yè)方向：航空臨床醫(yī)學(xué)。Email: xuexiaxia@sina.cn