岳峰 張陳勻 吳強 續(xù)自靈

[摘要] 巨大冠狀動脈瘤的病因有動脈粥樣硬化、川崎病、結(jié)締組織病、大動脈炎、先天性心臟病等，其發(fā)病機制尚不完全清楚。巨大動脈瘤可導致心絞痛甚至心肌梗死，臨床上應高度重視。

[關(guān)鍵詞] 冠狀動脈； 動脈瘤；擴張

[中圖分類號] R543 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）20-0109-03

冠狀動脈瘤（coronary artery aneurysm， CAA）是一種少見的冠狀動脈疾病，而巨大冠狀動脈瘤樣擴張則更為少見?，F(xiàn)將我院2010年4月～2013年5月冠脈造影發(fā)現(xiàn)的3例巨大冠狀動脈瘤樣擴張報道如下。

1 臨床資料

病例1：男性，25歲。20d前突發(fā)胸痛在外院就診，外院心電圖v1-v5、I、avL ST段弓背上抬并呈動態(tài)演變，CK-MB 196U/L。院外診斷為“急性廣泛前壁心肌梗死”，經(jīng)治療后病情基本穩(wěn)定于2010年4月6日轉(zhuǎn)我院進一步診治。既往體健，半年前體檢心電圖正常。無高血壓、糖尿病、高血脂癥，不吸煙，無早發(fā)冠心病家族史。入院查體：血壓120/70mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界不大，心律整齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。心電圖v1-4呈QS，C-TnI正常，超聲心動圖左室前壁節(jié)段性運動不良。入院后冠脈造影：右冠脈缺如；左主干重度擴張；前降支近端完全閉塞，遠段可見逆灌顯影；回旋支優(yōu)勢，繞過心尖供應右冠區(qū)域。診斷“急性廣泛前壁心肌梗死”?；颊咦笾鞲蓴U張，易形成渦流、湍流，血栓形成，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。經(jīng)抗凝抗血小板調(diào)脂抑心室重構(gòu)等治療病情穩(wěn)定，于2010年4月11日出院。冠脈造影見圖1。

病例2：女性，28歲，因勞力性胸悶、氣短4年于2012年6月19日入院。查體：血壓106/60 mmHg，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界左下擴大，心率82次/min，心律整齊，胸骨左緣聞及3/6級收縮期雜音，肝脾肋下未捫及，雙下肢無水腫。心電圖：竇性心律， I、avL呈qR，超聲心動圖：左房、左室大，左冠狀動脈擴張，二、三尖瓣輕度返流。冠狀動脈造影：回旋支-冠狀竇-右心房瘺。轉(zhuǎn)心臟外科行手術(shù)治療，于2012年7月1日出院。冠脈造影見圖2。

病例3：女性，36歲，兩周前突發(fā)心前區(qū)疼痛，院外診斷為“急性下壁心肌梗死”，經(jīng)治療病情穩(wěn)定后于2013年5月21日來我院進一步診治。7年前因“冠狀動脈瘺”于外院心外科行手術(shù)治療。查體血壓100/60 mmHg，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音清，心率68次/min，心律整齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。心電圖Ⅲ、aVF呈Qr型，與發(fā)病時心電圖對照有動態(tài)演變。心肌壞死標志位正常。冠脈造影：前降支正常，右冠脈近中段重度擴張，遠段次全閉塞。經(jīng)抗凝抗血小板調(diào)脂抑心室重構(gòu)等治療病情穩(wěn)定后出院。冠脈造影見圖3。

圖3 右冠脈近段重度擴張中段次全閉塞

2 討論

冠狀動脈擴張（coronaryartery ectasia，CAE）為心外膜冠狀動脈的局限性或彌漫性擴張，通常定義為超過臨近正常冠脈節(jié)段的1.5倍[1]，包括冠狀動脈局限性擴張和彌漫性擴張。CAE形態(tài)多異，部分表現(xiàn)為局限性冠狀動脈瘤、假性動脈瘤、斑塊破裂或冠脈夾層。臨床上一般又將局限性冠狀動脈擴張稱為冠狀動脈瘤 （coronary artery aneurysm， CAA）或冠狀動脈瘤樣擴張。巨大冠狀動脈瘤通常定義為：冠脈內(nèi)徑≥8.0 mm者，CA/AO≥0.6。

2.1 CAE的病因

目前尚不完全清楚，與以下疾病密切相關(guān)。

2.1.1川崎病 川崎?。↘awasaki disease，KD）又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，主要是發(fā)生在嬰幼兒的急性血管炎綜合征。KD 病因和發(fā)病機制目前尚不明確，可能是在一定的遺傳易感性基礎(chǔ)上，由一種或多種廣泛存在的感染因子引起的自身免疫系統(tǒng)異常激活導致的血管炎[2-4]。KD 常累及中小血管特別是冠狀動脈。冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤是其最常見最嚴重的合并癥，其中巨大冠狀動脈瘤預后最差。巨大動脈瘤可長期存在，后期可出現(xiàn)冠狀動脈狹窄或者閉塞，發(fā)生心絞痛甚至急性心肌梗死[4-6]。兒童和青少年的CAE通常是川崎病的晚期并發(fā)癥，治療延誤可明顯增加CAE患病率[7]。急性期應用免疫球蛋白可使CAE發(fā)生率明顯下降[8]。病例1結(jié)合患者發(fā)病年齡、冠脈造影情況考慮：右冠先天缺如，幼時患川崎病，左主干瘤樣擴張，擴張的冠脈內(nèi)皮功能不全且易形成渦流、湍流、血栓，前降支近端栓塞而發(fā)生急性廣泛前壁心肌梗死。

2.1.2代償性冠狀動脈擴張 ①冠狀動脈瘺 大部分先天性CAE 都伴有冠狀動脈瘺的形成，常見于年輕人。冠狀動脈瘺發(fā)出的位置越靠近LM，冠狀動脈擴張就越顯著[9]。CAE 52%起源于RCA，30%起源于LAD，18%起源于LCX[10]。瘺入右側(cè)心腔導致肺循環(huán)容量負荷增大；瘺入左側(cè)心腔致體循環(huán)受累。病例2、3的巨大冠脈瘤都是先天冠狀動脈瘺引起的冠狀動脈代償性重度擴張。病例2轉(zhuǎn)心臟外科手術(shù)結(jié)扎瘺血管。病例3的冠狀動脈瘺血管曾于7年前在外科行瘺血管結(jié)扎術(shù)，本次因冠狀動脈瘤內(nèi)血栓形成并發(fā)急性下壁心肌梗死住院治療。②先天性冠狀動脈病 有很少部分CAE患者是先天性冠脈起源異常，如左冠狀動脈起源于肺動脈綜合征。RCA通過側(cè)支循環(huán)供應左冠狀動脈，導致正常起源的RCA代償性CAE。

2.1.3動脈粥樣硬化 成人CAE最常見的病因是動脈粥樣硬化。動脈粥樣硬化一般情況下局限于血管內(nèi)膜層，當病變累及血管中膜和外膜時破壞中層膠原蛋白和內(nèi)外膜彈力蛋白時導致血管重構(gòu)和擴張。還有部分CAE是冠脈粥樣硬化性狹窄后的擴張。其發(fā)生可能是狹窄處血流產(chǎn)生的剪切力長時間作用于管壁，導致血管內(nèi)皮功能損傷、管壁結(jié)構(gòu)受損并向外膨出所致。

2.1.4介入治療導致的冠狀動脈擴張 隨著PCI普遍開展，介入相關(guān)性CAE逐漸增加。①機械損傷：球囊預擴張、高壓球囊后擴張可導致冠狀動脈中膜受損，削弱或破壞血管壁結(jié)構(gòu)。②夾層：有研究表明經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)術(shù)中發(fā)生的夾層的患者較沒有發(fā)生夾層的患者更易形成CAA[11]。

此外結(jié)締組織病、系統(tǒng)性動脈炎，梅毒感染等也可導致冠脈瘤樣擴張，如結(jié)節(jié)性動脈炎、大動脈炎和馬凡綜合征等。

2.2 CAE臨床表現(xiàn)

CAE臨床表現(xiàn)無特異性。心絞痛最常見，少數(shù)患者可發(fā)生心肌梗死、嚴重心律失常甚至猝死。CAE存在血管內(nèi)皮功能紊亂及血流異常，易并發(fā)血栓形成與遠端微栓塞。冠狀動脈粥樣硬化斑塊潰瘍形成的CAE，斑破裂突入血管外膜形成假性動脈瘤，易發(fā)生自發(fā)性夾層、冠脈痙攣也是心絞痛和心肌梗死發(fā)生的重要原因。CAE的瘤體體積擴張通常進展緩慢。瘤體可破入右房、右室或冠狀竇，會產(chǎn)生左向右分流，臨床上可聞及連續(xù)性雜音，影響心臟功能。瘤體破入心包，可導致急性心包填塞甚至死亡。

2.3 CAE的治療

2.3.1藥物治療 CAE的病理特征是血流緩慢、血管內(nèi)皮功能異常、易血栓形成，因此強調(diào)長期抗栓及改善血管內(nèi)皮功能治療。當CAE合并冠脈狹窄性冠心病時，抗栓治療同冠心?。挥屑毙匝ㄐ纬蓵r，靜脈應用肝素、溶栓治療等與冠心病抗栓治療無異。為預防血管痙攣可應用地爾硫■。

2.3.2介入治療 在擴張的CAE瘤體內(nèi)植入帶膜支架，可使瘤體減小甚至消失，從而可減少心血管事件。一些囊狀CAE或CAE 并發(fā)冠狀動脈瘺時，也可采取彈簧圈或蘑菇封堵傘封堵治療[12]。

2.3.3手術(shù)治療 CAE合并彌漫性冠狀動脈狹窄，CAE瘤體達起源血管直徑的3～4倍是外科手術(shù)的適應證。對于左主干動脈瘤、瘤體直徑>10 mm或瘤體達起源血管的3～4倍的CAE患者首選外科治療，可根據(jù)瘤體大小、側(cè)支分布和狹窄程度，采用冠脈旁路手術(shù)同時結(jié)扎或切除血管瘤。對于并發(fā)危及生命的不良事件（如瘤體破裂心臟受壓或嚴重分流的瘺管形成）應考慮緊急外科手術(shù)處理。

總之，巨大冠狀動脈瘤易并發(fā)血栓栓塞發(fā)生急性心肌梗死，臨床上應引起充分重視。

[參考文獻]

[1] Satran A，Bart BA，Henry CR， et al. Increased prevalence of coronary artery aneurysms among cocaine users[J]. Circulation，2005，111： 2424-2429.

[2] 李瑞燕，李曉輝. 川崎病病因?qū)W研究進展[J]. 心血管病學進展，2010，31（4）：616-620.

[3] Yeung RS. Kawasaki disease： Update on pathogenesis[J]. Curr Opin Rheumatol，2010，22（5）：551-560.

[4] Nakamura Y，Yashiro M，Uehara R， et al. Epidemiologic features of kawasaki disease in Japan： Results of the 2007-2008 nationwide survey[J]. J Epidemiol，2010，20（4）： 302-307.

[5] Piao JH，Jin LH，Lv J，et al. Epidemiological investigation of Kawasaki disease in Jilin province of china from 2000 to 2008[J]. Cardiol Young，2010， 20（4）：426-432.

[6] Kayiran SM，Dindar A，Gurakan B. An evaluation of children with Kawasaki disease in Istanbul： A retrospective follow-up study[J]. Clinics（Sao Paulo），2010，65（12）： 1261-1265.

[7] Wilder MS， Palinkas LA， Kao AS， et al. Delayed diagnosis by physicians contributes to the development of coronary artery aneurysms in children with Kawasaki syndrome[J]. Pediatr Infect Dis J， 2007， 26：256-260.

[8] Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA， et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of kawasaki disease：A statement forhealth professionals from the Committee of Rheumatic Fever， endocarditis，and kawasaki disease，council on cardiovascular disease in theyoung，American Heart Association[J]. Circulation，2004，110（17）：2747-2771.

[9] Reidy JF，Anjos RT，Qureshi SA，et al. Transcatheter embo lization in thetreatment of coronary artery fistulas[J]. J Am Coll Cardiol，1991，18（1）：187-192.

[10] Qureshi SA. Coronary arterial fistulas[J]. Orphanet J Rare Dis，2006，1： 51.

[11] Bal ET，Thijs Plokker HW，vanden Berg EM，et al. Predi ctability and prognosis of PTCA-induced coronary artery aneurysms[J]. Cathet Cardiovasc Diagn，1991，22（2）： 85-88.

[12] 馮燦，張必利，趙仙先.冠狀動脈瘺的介入材料與治療進展[J]. 心血管病學進展，2013，34（4）：488-491.

（收稿日期：2014-03-03）