先天巨結(jié)腸伴巨大糞石形成一例

韓莉

·病例報道·

先天巨結(jié)腸伴巨大糞石形成一例

韓莉

巨結(jié)腸；糞石；放射攝影術(shù)；鋇劑灌腸造影

病例資料患者，男，66歲，發(fā)現(xiàn)左下腹包塊3個月余住院，患者于3個月前發(fā)現(xiàn)左下腹有一雞蛋大小的包快，無壓痛及其他不適，自以為是糞便自行灌腸及口服果導(dǎo)片，癥狀未見緩解，3個月來包塊逐漸增大，自覺排尿困難，飯后腹脹明顯，來我院就診，行腹部CT檢查后，以左下腹包塊、先天性巨結(jié)腸入院治療。既往史：患者有先天性巨結(jié)腸病史60余年，未行任何手術(shù)治療。體格檢查：腹軟，未觸及淋巴結(jié)，左下腹可觸及一約嬰兒頭大小包塊，質(zhì)軟，活動度差。影像學(xué)檢查：CT全腹平掃加增強(qiáng)可見降結(jié)腸乙狀結(jié)腸移行部均勻增厚，降結(jié)腸明顯擴(kuò)張，其內(nèi)可見一巨大不規(guī)則密度略高影，腹腔內(nèi)周圍臟器受推移(圖1)，考慮為先天性巨結(jié)腸。下消化道鋇劑灌腸造影：注入鋇劑后，直腸乙狀結(jié)腸、結(jié)腸各段及盲腸依次顯影，降結(jié)腸明顯擴(kuò)張，近乙狀結(jié)腸變狹窄，降結(jié)腸內(nèi)可見一類圓形巨大浮物，大小約10.0 cm×9.5 cm，密度均勻(圖2)，依腸管上下活動，活動度可，考慮為先天性巨結(jié)腸伴巨大糞石形成。手術(shù)：逐層進(jìn)腹，無腹水，肝膽胰無異常，乙狀結(jié)腸直腸、小腸粘連，乙狀結(jié)腸小腸冗長、紆曲擴(kuò)張明顯，擴(kuò)張腸壁肥厚，彈性差，腸管內(nèi)可見拳頭大小的糞石，乙狀結(jié)腸與直腸連接處變窄，游離降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸、直腸右側(cè)系膜，切除擴(kuò)張腸管降結(jié)腸直腸吻合。巨檢及病理：切除結(jié)腸組織一段，切開結(jié)腸內(nèi)糞石，大小為11 cm×10 cm，腸管擴(kuò)張?zhí)幹軓?0 cm，狹窄處直徑0.8 cm，可見結(jié)腸腸管內(nèi)巨大糞石、腸黏膜組織慢性炎癥、腸管肌層增厚出血伴神經(jīng)細(xì)胞叢減少。

討論先天性巨結(jié)腸癥，又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，在胃腸道先天性畸形中發(fā)病率居第二位[1]，是一種較多見的先天性腸道發(fā)育性疾病，患者性別差異較大，男女比例為4∶1。先天性巨結(jié)腸的發(fā)生主要是由于胚胎期骶部副交感神經(jīng)在發(fā)育過程中因母體有病毒感染或代謝紊亂等原因出現(xiàn)生長停頓，因此使遠(yuǎn)端腸道腸壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞闕如，以致受累腸道處于持續(xù)收縮狀態(tài)，大量糞便滯留在近段結(jié)腸，引起管壁擴(kuò)張與肥厚，形成巨結(jié)腸[2]。先天性巨結(jié)腸的根本病變不在于擴(kuò)張與肥厚的腸壁，而在其遠(yuǎn)段狹窄部分。

結(jié)腸糞石常見于老年人巨結(jié)腸及脊髓損傷等患者，由于長期便秘易形成糞石，糞石形狀一般為圓形或卵圓形，大小不一，常約蘋果大小或更大，曾有報道小腸內(nèi)見6 cm×5 cm卵圓形糞石。閆清顯等[3]報道結(jié)腸內(nèi)6 cm×6 cm大小的糞石,而本例糞石大小為11 cm×10 cm，在國內(nèi)尚屬罕見。糞石臨床上一般以下腹部包塊為多見，易誤診為結(jié)腸腫瘤，糞石核心大部分都為難以消化的食物、毛發(fā)、瓜果核，其外層為干結(jié)糞紋及鈣鹽沉積，X線鋇劑造影示充盈缺損陰影呈圓形或卵圓形，邊緣粗糙、較規(guī)則，壓迫局部腸管可見腫物浮動，鋇劑涂抹于周圍干結(jié)而粗糙的糞紋上而顯示環(huán)狀陰影，且環(huán)狀陰影較完整，局部腸腔黏膜因水腫而增粗、變平，但無破壞，可因腸壁充血、水腫而致腸腔狹窄，擴(kuò)張度稍差，結(jié)腸袋存在。

圖1 CT示降結(jié)腸乙狀結(jié)腸移行部均勻增厚，降結(jié)腸明顯擴(kuò)張，其內(nèi)可見一巨大不規(guī)則密度略高影(箭)，腹腔內(nèi)周圍臟器受推移。圖2 鋇劑灌腸造影示降結(jié)腸內(nèi)一巨大浮物(箭)，大小約10.0 cm×9.5 cm，遠(yuǎn)端腸管變狹窄。

X線鋇劑造影是先天性巨結(jié)腸及結(jié)腸糞石病變的重要檢查方法之一，鋇劑灌腸時X線征象有以下幾點：①遠(yuǎn)端狹窄段，即神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或減少病變段，外形常呈不規(guī)則鋸齒狀，管腔直徑小于正常管腔；②病變近端擴(kuò)張段，結(jié)腸擴(kuò)張、肥厚，腸腔內(nèi)可見橫行平行的皺褶，巨結(jié)腸可并發(fā)結(jié)腸炎，近端擴(kuò)張的結(jié)腸輪廓毛躁；③移行段，位于狹窄與擴(kuò)張腸管之間，此交界處是驟然改變，但也可以是逐漸移行改變而呈圓錐形；④糞石形成，易與結(jié)腸癌的X 線造影表現(xiàn)混淆。結(jié)腸癌的X線造影示局部黏膜破壞、消失、腸腔狹窄、腸壁僵硬，與正常組織分界清楚，結(jié)腸袋消失，充盈缺損不規(guī)則，由于癌組織在腸壁周圍浸潤，推壓局部腸管、移動度明顯減弱或消失，充盈缺損邊緣很少見鋇劑環(huán)狀陰影,并伴有腹痛、腹脹、便血等癥狀，糞石排鋇后局部腸管為糞石撐大,糞石可推壓移動。

目前臨床上已經(jīng)應(yīng)用直腸組織檢查、乙酰膽堿酯酶定性檢查及肛門腸測壓檢查等多種手段診斷巨結(jié)腸[4]，但X線鋇劑造影仍是結(jié)腸病變及腸糞石的重要檢查方法之一，尤其對于結(jié)腸糞石與結(jié)腸腫瘤的X線鑒別診斷，所以在診斷時必須詳細(xì)詢問臨床病史、認(rèn)真分析X線特點、總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，從而減少誤診。

[1]童爾昌,季海萍.小兒腹部外科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1991:264-265.

[2]Barnes PR,Lennard-Jones JE,Hawley EP,et al.Hirschsprung's disease and idiopathic megacolon in adults and adolescent[J].Gut,1986,27(5):534-541.

[3]閆清顯，蘭志剛．結(jié)腸糞石臨床及X線診斷[J]．醫(yī)用放射技術(shù)雜志，2004，(11):78-79．

[4]張明杰,劉立煒.先天性巨結(jié)腸的病理——X線特征[J].現(xiàn)代臨床醫(yī)學(xué)生物工程學(xué),2003，9(1):25-28.

810001 青海大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

韓莉(1970-)，女，江蘇人，副主任醫(yī)師，主要從事影像學(xué)診斷工作。

R574.6；R814.4

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2013-12-27)