吳麗莉，侯麗淳，楊 慧，張成發(fā)，王復新

（佳木斯大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，黑龍江 佳木斯154003）

1 病例簡介

患者，女，23歲，漢族，黑龍江省人，因“言語模糊不清伴走路不穩(wěn)一個月”入院。該患者2011年04月肺結核（有空洞），曾服用乙胺丁醇、吡嗪酰胺、異煙肼、護肝片等藥物，病情較前有所好轉。于07月27日停藥。2012年07月27日病人出現(xiàn)咳血，速到結核病院就診，診斷為支氣管擴張，病情得到控制，于2012年08月15日患者出現(xiàn)言語模糊不清伴走路不穩(wěn)及右上肢無力，行頭MRI示：腦干長信號，考慮脫髓鞘疾病可能，不除外缺血改變。近5d口服腦蛋白水解物，病情稍有好轉。查體：生命體征平穩(wěn)，頸軟，雙肺呼吸音粗糙，心率：76次／分，律整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平坦，肝脾未觸及，雙下肢無水腫。神經(jīng)科查體：意識清，言語不清，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射對稱，感覺系統(tǒng)檢查正常，無腦膜刺激征，共濟運動不協(xié)調(diào)。

圖1 腦干內(nèi)可見長T1信號病灶

圖2 腦干內(nèi)可見長T2信號病灶

圖3 FLAIR序列腦干內(nèi)可見高信號病灶

圖4 DWI序列上腦干呈稍高信號病灶

輔助檢查：頭部MRI：腦干內(nèi)可見斑片狀長T1信號（見圖1）、長T2信號（見圖2），F(xiàn)LAIR序列上呈高信號（見圖3），DWI序列上呈稍高信號（見圖4），各腦室、腦池大小形態(tài)正常，中線結構劇中。血常規(guī)：嗜酸性粒細胞百分比占7.91%，紅細胞壓積27.7%。

給予治療：營養(yǎng)神經(jīng)（腦苷肌肽）、促神經(jīng)修復（鼠神經(jīng)生長因子）及高壓氧治療。病情好轉住院一周自動出院。

2 討論

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是一種嚴重的可致死疾病，呈散發(fā)性，可出現(xiàn)在任何年齡段，兒童病例仍有報道。病因多為營養(yǎng)不良及電解質(zhì)紊亂等。根據(jù)國外權威期刊報道［1］：自80年代后首位病因為慢性酒精中毒，約占發(fā)病率的40%左右，低鈉血癥病例的快速糾正位居其次（約占發(fā)病率的22%左右）。也可以見于肝功能衰竭、腎衰竭透析后和嚴重燒傷等。在當今社會，隨診MRI技術的逐步發(fā)展，該病有更大可能性在患者生前獲得診斷，但臨床癥狀往往早于頭部MRI掃描影像學表現(xiàn)出現(xiàn)，所以MRI中的彌散相對早期診斷具有重大價值，腦干聽覺誘發(fā)電位對確定病變部位具有一定意義。橋腦中央髓鞘溶解癥為臨床上較少見的疾病，表現(xiàn)多種多樣并且不典型，疾病進展速度很快，死亡率高，僅從臨床表現(xiàn)難以確診脫髓鞘疾病，腦橋外髓鞘溶解癥（EPM）出現(xiàn)較少，大多是以 CPM、CPM／EPM 形式出現(xiàn)［2，3］。目前對于CPM沒有統(tǒng)一診斷標準，主要考慮該患者的臨床表現(xiàn)、病因、誘因及影像學表現(xiàn)。輔助檢查中頭顱MRI被認定為很重要的手段。CPM頭部MRI可顯示蝙蝠翅樣影響在腦橋基底部出現(xiàn)，呈T1低信號、T2高信號，為對稱性分布，無占位效應及增強效應。對于小腦皮層下、基底節(jié)區(qū)及丘腦等部位的EPM的FLAIR異常信號更為清楚［4］。目前仍以對征及支持治療為主，并且積極處理原發(fā)病。急性期應給與脫水藥物減輕腦水腫，對慢性酒精中毒患者，應緩慢減少患者飲酒量，直至停止飲用，據(jù)相關文獻報道［5］應緩慢糾正低鈉血癥，嚴格控制糾正速度，禁止應用高滲鹽水，控制液體入量等，以避免腦組織細胞脫水及破壞血腦屏障。針對患者出現(xiàn)言語模糊不清伴走路不穩(wěn)癥狀，高壓氧治療［6］及營養(yǎng)神經(jīng)治療具有一定療效。在疾病早期亦有應用皮質(zhì)類固醇激素對患者進行沖擊治療的相關報道。患者預后并不完全一致。影響預后的因素有：伴發(fā)病的嚴重程度、脫髓鞘的范圍、廣泛程度及各患者潛在的可逆程度等。嚴重者可在數(shù)天內(nèi)死亡。劉雁等［7］報道的5例CPM中有1例死亡，4例存活。相關文獻報道［8］，多數(shù)CPM生存者遺留終生的神經(jīng)系統(tǒng)損害，少數(shù)存活病例可有痙攣型四肢癱的嚴重后遺癥，完全康復病例臨床少見，所以對患者應該給予應積極救治。

該患者有肺結核及感染性疾病，易并發(fā)腦橋中央溶解癥，需進行抗結核治療及補液治療，否則易導致腦橋中央髓鞘溶解或橋外髓鞘溶解。目前髓鞘溶解的治療手段主要包括：大量B族維生素、血漿置換、營養(yǎng)神經(jīng)、促神經(jīng)修復、高壓氧治療及丙種球蛋白等，可單獨使用也可聯(lián)合應用。

［1］郭筱華，趙忠新.腦橋中央髓鞘溶解癥的流行病學、發(fā)病機制和臨床特點［J］.中華神經(jīng)科雜志，2006，39（4）：275-277

［2］Musana AK，Yale SH.Central pontine myelinolysis：case series and review［J］.Wis Med J，2005，104（6）：56-60

［3］Kallakatta RN，Radhakrishnan A，F(xiàn)ayaz RK，et al.Clinical anfunctional d outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome（central pontine and／or extrapontinemyelinolysis）in 25 patients［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2011，82（3）：326-331

［4］陳柳靜，楊楠，王本國，等.腦橋中央和腦橋外髓鞘溶解癥的臨床與影像學特征［J］.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2011，（8）：498-500

［5］Kumar S，F(xiàn)owler M，Gonzalez-Toledo E，et al.Central pontine myelinolysis，an update［J］.Neurol Res，2006，28（3）：360-366

［6］張雷杰，黃曉楠，王敏，等.高壓氧治療腦橋中央髓鞘溶解癥一例［J］.中華航海醫(yī)學與高氣壓醫(yī)學雜志，2006，13（5）：315

［7］劉雁，董為偉，劉勇，等.腦橋中央髓鞘溶解5例臨床分析［J］.中華神經(jīng)科雜志，2001，34：326-3281

［8］Karp BI，Laureno R.Pontine and extrapontine myelinolysis：a neurologic disorder following rapid correction of hyponatremial［J］.Medicine（Baltimore），1993，72：359-3731