王宗勇，熊 燕，陳志凡

(成都大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，成都610081)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma，RAML)是腎臟最常見的良性腫瘤，由不同比例的厚壁畸形血管、平滑肌、成熟脂肪構(gòu)成。CT測得脂肪密度可高度提示診斷，但約4．5%的乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤因不能測到脂肪密度，其CT表現(xiàn)不典型，常因術(shù)前診斷不明確而接受手術(shù)治療。本文回顧分析我院病理證實的乏脂肪RAML的CT表現(xiàn)，旨在提高對本病認(rèn)識。

1 材料與方法

1．1 一般材料

我院2010年12月至2013年12月共病理確診8例乏脂肪的RAML。其中男性3例，女性5例，年齡16～52歲(平均41±11歲)。5例為體檢發(fā)現(xiàn)，2例以腹痛就診，1例以腹部不適就診。均不伴結(jié)節(jié)性硬化及淋巴管平滑肌瘤病。術(shù)前5例考慮乏脂肪RAML，后經(jīng)病理證實為乏脂肪RAML(3例經(jīng)腎活檢證實，2例經(jīng)手術(shù)證實)，診斷符合率為62．5%;3例考慮腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma，RCC)，后經(jīng)手術(shù)證實為乏脂肪RAML，誤診率為37．5%。

1．2 檢查方法

采用 GE LightSpeed VCT，電壓 120kV，電流300mA，層厚5mm。增強掃描以高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入對比劑碘海醇70～90ml或1．5ml/Kg，流速3．5ml/s，開始注射造影劑后35s行皮質(zhì)期掃描，60s行實質(zhì)期掃描，180s行排泄期掃描。平掃及增強圖像均行1．25mm薄層重建。

1．3 圖像分析

圖像由兩名腹部影像診斷高年資醫(yī)師在不知道患者病理診斷情況下對病灶大小、平掃密度及強化程度、鈣化、病灶邊界、突出比(在病灶中心層面，按病灶突出腎外部分占整個病灶的比例分二個等級:＜1/2 和≥1/2)［1］、角征、鳥嘴征(Masahiro 等［2］根據(jù)腫瘤是否突出于虛擬的腎輪廓線外及與腎皮質(zhì)夾角是否為銳角分為4種類型:類型1，腫塊突出于腎臟，與皮質(zhì)夾角鈍角，不伴鳥嘴征;類型2，腫塊突出于腎臟伴一側(cè)鳥嘴征;類型3，腫塊突出于腎臟伴雙側(cè)鳥嘴征;類型4，實質(zhì)內(nèi)生長，沒有突出。)、病灶內(nèi)血管進行分析，取二者共同意見。本研究屬描述性研究，僅對征象的出現(xiàn)率進行描述。

2 結(jié)果

病灶大小15～31mm(平均23．3±5．4mm)。平掃所有病灶密度均勻，CT值21～46HU(平均34±8HU)，與腎實質(zhì)密度比較，高密度4例(50%)(圖1a)，等密度2例(25%)，低密度2例(25%)，所有病例未見到鈣化密度。所有病灶邊界清楚。6例(75%)突出比≥1/2(圖1、圖2)，2例(25%)突出比＜1/2。6例(75%)可見角征(圖 1d)。4例(50%)為鳥嘴征類型1，3例(37．5%)為鳥嘴征類型2(圖2)，1例(12．5%)為鳥嘴征類型3。增強掃描均為均勻強化，皮質(zhì)期CT值98～138HU(平均117±14HU)，實質(zhì)期CT值90～115HU(平均102±10HU)，排泄期CT值71～80HU(平均75±3HU)，5例(62．5%)皮質(zhì)期強化明顯，3 例(37．5%)實質(zhì)期強化明顯。所有病例增強后病灶內(nèi)未見粗大、迂曲血管影。

圖1 左腎乏脂肪AML，平掃及增強皮質(zhì)期、實質(zhì)期、冠狀位重建圖像

3 討論

圖2 右腎乏脂肪AML

3．1 臨床及病理基礎(chǔ)

RAML是腎臟最常見的良性腫瘤，起源于血管周上皮樣細(xì)胞。根據(jù)是否合并結(jié)節(jié)性硬化分為兩型，Ⅰ型以青少年常見，20%與結(jié)節(jié)性硬化有關(guān)，多為雙側(cè)、多發(fā)，病灶偏小，臨床可伴有癲癇、智力低下、面部皮質(zhì)腺瘤等;Ⅱ型以中年女性多見，與結(jié)節(jié)性硬化無關(guān)，病灶一般偏大，單側(cè)、單發(fā)。較小的RAML一般無癥狀，多為體檢發(fā)現(xiàn)，較大病灶主要表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腎功能減退，血尿少見，部分外生性病灶出血、破裂后可引起劇烈疼痛，甚至休克，Koichiro等［3］報道 RAML破裂、出血與其直徑有關(guān)，直徑 ＞4cm病灶破裂、出血可能性大。鏡下RAML主要由平滑肌、厚壁畸形血管、成熟脂肪構(gòu)成，其成分含量比例在不同腫瘤差別較大，乏脂肪的RAML脂肪組織含量少于10%，且為散在分布，平滑肌細(xì)胞常圍繞血管為中心呈放射狀分布，血管走行迂曲，且缺乏彈性纖維板，常見纖維化及透明樣變，彈性極差，可呈動脈瘤樣改變，腫瘤邊界清晰，但無包膜。免疫組化其平滑肌成分同時表達肌性細(xì)胞免疫特點(SMA、CD68陽性)和黑色素瘤免疫特點(HMB-45、A103陽性)。

3．2 MSCT 表現(xiàn)

3.2.1 平掃密度及強化程度 乏脂肪RAML平掃多為高密度，其原因可能是［4］:①乏脂肪RAML主要由平滑肌和異常血管構(gòu)成，脂肪含量少;②腫瘤內(nèi)出血，掩蓋脂肪成分;③乏脂肪RAML伴囊腫，囊腫出血或繼發(fā)感染;④瘤體體積小，由于部分容積效應(yīng)，CT難以發(fā)現(xiàn)脂肪密度。Kim等［5］報道乏脂肪RAML 53%為高密度，26%為等密度，21%為低密度。增強后乏脂肪RAML可出現(xiàn)皮質(zhì)期及排泄早期明顯強化，其原因可能是乏脂肪RAML主要由均質(zhì)的平滑肌構(gòu)成;也可出現(xiàn)延遲強化，其原因可能是乏脂肪RAML血管多為厚壁畸形血管，其走行迂曲，對比劑滲入需要一定時間。本組平掃CT值21～46HU(平均34HU±8HU)，與腎實質(zhì)密度比較，高密度4例(50%)，等密度2例(25%)，低密度2例(25%)，均未見鈣化密度。增強掃描均為均勻強化，5 例(62．5%)皮質(zhì)期明顯強化，3 例(37．5%)實質(zhì)期強化明顯。富含蛋白的囊腫或囊腫伴出血平掃也可為高密度影，但富含蛋白的囊腫或囊腫伴出血增強無強化;Zhang等［6］報道乳頭狀腎癌平掃可為均勻高密度，透明細(xì)胞癌及嫌色細(xì)胞癌平掃多為低密度，平掃鑒別乏脂肪RAML與乳頭狀腎癌較為困難，增強后由于乏脂肪RAML是相對富血供腫瘤，增強后明顯均勻強化，而乳頭狀腎癌也可均勻強化，但其為乏血管腫瘤，強化較弱，可與乏脂肪RAML鑒別。所以對于腎臟高密度占位應(yīng)采用平掃及多期增強掃描，以免誤診。

3.2.2 突出比 由于乏脂肪RAML起源于血管周上皮樣細(xì)胞，主要在皮質(zhì)，以外生性生長為主，多數(shù)乏脂肪RAML突出比≥1/2。朱捷等［7］報道66．7%的乏脂肪RAML突出比≥1/2，與RCC相比兩者差異有統(tǒng)計學(xué)意義。本組6例(75%)突出比≥1/2，2例(25%)因為病灶體積小，突出腎輪廓外部分少，突出比＜1/2。值得注意的是部分RCC、嗜酸細(xì)胞腺瘤也可出現(xiàn)突出比≥1/2，但RCC增強后多為不均勻強化，部分嗜酸細(xì)胞腺瘤增強后可見“節(jié)段強化反轉(zhuǎn)征”，可與乏脂肪RAML鑒別。

3.2.3 角征 Verma等［8］提出若外生性腫塊其腎內(nèi)部分與腎實質(zhì)的交界面清晰、平直，即為角征陽性，其研究發(fā)現(xiàn)79%的良性病變及76%的乏脂肪RAML角征陽性，而RCC與腎實質(zhì)交界面多模糊、圓弧狀，角征陰性，兩者差異有統(tǒng)計學(xué)意義。本組研究6例(75%)角征陽性，與Verma等［8］報道一致。我們認(rèn)為該征象可能由于腫瘤質(zhì)地柔韌，以膨脹性和外生性生長為主，較少浸潤?quán)徑I實質(zhì)，表現(xiàn)為與腎實質(zhì)交界面平直，即角征陽性，其表現(xiàn)類似錐形，而突出于腎輪廓外的部分類似半球形，整體顯“冰淇淋蛋筒”樣改變。由于其膨脹性、外生性的生長方式，更多見于良性病變。當(dāng)病灶平掃及增強表現(xiàn)不典型時，可采用角征來輔助鑒別良惡性占位。部分腫瘤位于腎輪廓邊緣且以外生性生長為主時，腫瘤與腎實質(zhì)交界面少，可能角征為陰性;部分腫瘤橫斷面顯示角征不明顯(圖1a～c)，而薄層多平面重建可顯示角征(圖1d)。所以我們建議對于角征的觀察除橫斷位外，還應(yīng)結(jié)合多平面重建綜合分析。

3.2.4 鳥嘴征 Masahiro等［2］分析6例乏脂肪RAML及100例RCC，認(rèn)為乏脂肪RAML主要表現(xiàn)為類型1(83%)及類型2(17%)，RCC主要表現(xiàn)為類型3(70%)及類型2(15%)。朱捷等［7］分析57例AML及46例RCC發(fā)現(xiàn)，乏脂肪RAML主要表現(xiàn)為類型1(40．3%)及類型 2(24．6%)，RCC 主要表現(xiàn)為類型3(41．3%)及類型2(19．6%)。本組4例(50%)為鳥嘴征類型1，3例(37．5%)為鳥嘴征類型2，1例(12．5%)為鳥嘴征類型3，未見到類型4。突出于腎臟邊緣而沒有鳥嘴征，即類型1，可能提示病灶起源于包膜或包膜下，與突出比類似，同樣反映了病灶主要起源皮質(zhì)，以外生性生長為主。RCC由于其RCC起源于腎近曲小管、遠(yuǎn)曲小管，在腎實質(zhì)內(nèi)沿腎小管走行，易向腎門方向生長，向外突出不明顯，所以主要表現(xiàn)為類型3生長方式。但對于類型2，乏脂肪RAML及RCC存在交叉，此時需結(jié)合其他征象綜合分析。

3.2.5 病灶血管 乏脂肪RAML的血管為厚壁、粗大、走行迂曲的血管，局部可見小動脈瘤，并可見自腎實質(zhì)發(fā)出的粗大血管穿行于病灶。Israel等［9］研究15例乏脂肪RAML發(fā)現(xiàn)12例(80%)可見擴張的血管，并認(rèn)為是其特征性表現(xiàn)。但陳雁等［10］研究20例乏脂肪RAML，僅3例(15%)可見粗大血管。而本研究均未見粗大血管顯示，其原因可能是本組病灶較小，以平滑肌成分為主，血管成分較少;且本組病例有限，存在抽樣誤差。RCC主要是腎動脈小分支供血，腫瘤內(nèi)很少見到粗大、迂曲血管，而是在腎周圍可見異常血管，且在較大的RCC周圍更為常見，而乏脂肪RAML雖然內(nèi)部血供豐富，但在腎周圍很少見異常血管［11］。

3．3 鑒別診斷

乏脂肪RAML主要需要與腎細(xì)胞癌鑒別，主要有下幾點:①平掃密度:乏脂肪RAML多為高、等密度且密度均勻，鈣化罕見，RCC多為低密度及等密度，可伴有鈣化、囊變、壞死。②強化方式:乏脂肪RAML多為均勻強化，RCC多為不均勻強化;且乏脂RAML更容易出現(xiàn)延遲強化，而RCC多為快進快出強化。③突出比:乏脂肪RAML起源于皮質(zhì)的血管周上皮樣細(xì)胞，以外生性生長為主，多數(shù)突出比≥1/2，RCC起源于腎近曲小管、遠(yuǎn)曲小管，在腎實質(zhì)內(nèi)沿腎小管走行，易向腎門方向生長，多數(shù)突出比＜1/2。④角征:乏脂肪RAML與腎實質(zhì)交界多平直，角征多為陽性，RCC與腎實質(zhì)交界多圓鈍，角征陰性。⑤鳥嘴征:RAML以鳥嘴征類型1最常見，而RCC以鳥嘴征類型3最常見。⑥假包膜:RCC較常出現(xiàn)假包膜，而乏脂肪RAML少見。⑦病灶內(nèi)血管:乏脂肪RAML血管可由皮質(zhì)發(fā)出，管徑相對粗大，走行迂曲、柔和，為粗點狀或條狀，實質(zhì)期顯示清晰，局部可形成小動脈瘤，異常血管CT值低于同層面皮質(zhì)CT值;RCC多由腎動脈分支供血，管徑較細(xì)，走行僵直，為點狀或線樣，皮質(zhì)期顯示清晰，異常血管CT值高于同層面皮質(zhì)CT值。⑧若出現(xiàn)腎靜脈癌栓、腹膜后淋巴結(jié)腫大，則應(yīng)考慮RCC可能大。⑨腫瘤數(shù)目:目前認(rèn)為乏脂肪RAML可以多中心起源，若出現(xiàn)多中心病灶應(yīng)考慮乏脂肪RAML可能。

總之，通過薄層綜合分析病灶平掃密度、是否含鈣化密度、強化程度及方式、突出比、角征、鳥嘴征、病灶內(nèi)部血管、病灶數(shù)目有助于乏脂肪RAML的診斷，從而避免不必要的外科手術(shù)治療。

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