肖 沙,刁慶春,郝 進(jìn),高 濤

(重慶市中醫(yī)院皮膚科 400011)

·短篇及病例報(bào)道·

外生殖器部位的棘層松解性皮病1例

肖 沙,刁慶春,郝 進(jìn),高 濤

(重慶市中醫(yī)院皮膚科 400011)

1 臨床資料

患者,女，39歲。因外陰丘疹伴瘙癢2年，于2011年7月至本科就診?；颊?年前無明顯誘因外陰出現(xiàn)扁平圓形淡紅色丘疹，自覺瘙癢。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“濕疹”，給予抗組胺藥和外用激素軟膏后無明顯好轉(zhuǎn)，皮損逐漸增多?；颊呒韧w健，家族中無毛囊角化病或慢性家族性良性天皰瘡病史，無類似疾病患者。體格檢查:發(fā)育良好，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科檢查:雙側(cè)大陰唇可見多發(fā)性淡紅色扁平丘疹，孤立或成群分布，綠豆至黃豆大小，質(zhì)地稍硬，無糜爛、水皰(圖1)。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血常規(guī)正常，皮損真菌鏡檢、醋酸白試驗(yàn)、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗(yàn)、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)均陰性。皮膚組織病理檢查:表皮角化過度，棘層肥厚、棘層松解。真皮淺層少量炎性細(xì)胞浸潤(圖2)。直接免疫熒光檢查示:IgG、IgM、IgA、C3陰性。結(jié)合臨床及組織病理改變診斷“外生殖器部位的棘層松解性皮病”。治療:予以外用藥對癥處理后，皮損無明顯改善。2個(gè)月后行激光治療后痊愈，隨訪2年未見復(fù)發(fā)。

圖1 外陰丘疹性棘層松解性皮病患者外陰部皮損

圖2 外陰丘疹性棘層松解性皮病患兒皮損組織病理圖(HE,×100)

2 討 論

1984年Chorzelski等[1]首次報(bào)道1例23歲女性患者大陰唇出現(xiàn)多發(fā)圓頂丘疹，在組織病理上表現(xiàn)為棘層松解性角化不良，并命名為“女陰丘疹樣棘層松解性角化不良”。此后，各國學(xué)者陸續(xù)報(bào)道了20余例具有上述臨床表現(xiàn)和組織病理特征，但皮損局限于外生殖器部位的病例，逐漸確定“外生殖器部位的棘層松解性皮病”病名[2]。本病發(fā)病機(jī)制還不清楚，但身體皺褶部位的潮濕環(huán)境對本病的發(fā)生有重要影響。有些病例伴有念珠菌感染，免疫熒光檢查陰性[2]。多見于青年或中年女性的外陰，也有報(bào)道發(fā)生于兒童[3-5]，以局限性角化不良和(或)棘層松解為獨(dú)立表現(xiàn)。皮損為多發(fā)0.1～0.4 mm的白色、質(zhì)硬、角化性丘疹/結(jié)節(jié)，孤立或成群分布，少數(shù)直徑為1.0 cm的紅色或白色斑塊，可累及大陰唇或腹股溝部位。有時(shí)，皮損會(huì)發(fā)展到大腿和會(huì)陰部位，伴有不同程度的瘙癢。近年來有報(bào)道在男性患者的陰莖、陰囊、大腿、肛周和肛管內(nèi)發(fā)現(xiàn)病理表現(xiàn)類似的疾病。組織病理表現(xiàn)為角化過度、角化不全、棘層肥厚和棘層松解，偶有類似毛囊角化病、慢性家族性良性天皰瘡的角化不良表現(xiàn)。偶見疣狀假上皮瘤樣增生伴毛囊受累。典型病例中很少或沒有炎癥表現(xiàn)[6]。根據(jù)上述臨床表現(xiàn)和組織學(xué)特點(diǎn)，本例患者符合外生殖器部位的棘層松解性皮病的診斷。

本病在臨床上應(yīng)與毛囊角化病、慢性家族性良性天皰瘡鑒別。這3種疾病組織病理表現(xiàn)均有角化不良和棘層松解，但他們臨床特點(diǎn)不同。毛囊角化病主要表現(xiàn)為表面附有痂皮的角化性斑丘疹，多分布于皮脂溢出部位，還可伴有掌部丘疹，指甲多形性改變，口腔黏膜白色丘疹。以對稱性分布于面部、軀干、四肢屈側(cè)，傾向于融合成片的油污狀、疣狀、丘疹樣贅生物為特征。慢性家族性良性天皰瘡的臨床特點(diǎn)為頸部、腋窩、腹股溝反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛，呈慢性經(jīng)過。二者均為常染色體顯性遺傳的棘層松解性皮病，有家族史，可鑒別。本病直接免疫熒光檢查陰性，可與發(fā)生于外生殖器部位的增殖性天皰瘡鑒別。此外本病還需與暫時(shí)性棘層松解性皮病、棘層松解性棘細(xì)胞瘤鑒別。暫時(shí)性棘層松解性皮病在組織病理上皮損范圍比較小，常伴有明顯的海綿水腫，偶見大皰，皮損呈多種形態(tài)，包括紅斑、水皰、丘疹和濕疹樣斑塊，好發(fā)于前胸、后背和大腿，瘙癢劇烈，也可呈膿皰、大皰等表現(xiàn)。病程多呈一過性，且免疫熒光檢查表現(xiàn)多樣，有類似紅斑狼瘡樣、大皰性類天皰瘡和天皰瘡樣的表現(xiàn)。棘層松解性棘細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為一個(gè)實(shí)性、孤立、無癥狀的角化性丘疹或斑塊，組織學(xué)表現(xiàn)為角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。

本病目前尚無有效治療方法，本例患者采用二氧化碳激光治療，隨訪2年暫無新發(fā)皮疹。

[1]Chorzelski TP,Kudejko J,Jablonska S.Is popular acantholytic dyskeratosis of the vulva a new entity?[J].Am J Dermatopathol,1984,6(6):557-560.

[2]Cooper,PH.Acantholytic dermatosis localized to the vulvocrural area[J].J Cutan Pathol,1989,16(2):81-84.

[3]王莉,閻衡,葉慶佾,等.女陰丘疹樣棘層松解性角化不良1例[J].臨床皮膚科雜志,2009,38(11):720-721.

[4]Sáenz AM,Cirocco A,Avendao M,et al.Papular acantholytic dyskeratosis of the vulva[J].Pediatr Dermatol，2005，22(3):237-239.

[5]萬川,胡國紅,羅來華.外生殖器部位的棘層松解性皮病1例[J].臨床皮膚科雜志,2013,42(5):295-296.

[6]朱學(xué)俊，孫建方.皮膚病理學(xué)與臨床的聯(lián)系[M].北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2007:166.

10.3969/j.issn.1671-8348.2015.30.055

肖沙(1985-)，碩士，主治醫(yī)師，主要從事色素性疾病及免疫性疾病研究。

R758.69

C

1671-8348(2015)30-4318-02

2015-03-08

2015-05-16)