吳宙光 王 斌 馮 奇 陳子民 葉曉爍 王建堯深圳市兒童醫(yī)院普外科，廣東深圳 518026

膽道閉鎖（biliary atresia，BA）是兒童最常見的嚴重肝臟疾病，以肝內(nèi)和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導(dǎo)致膽汁排泄障礙以及進行性的肝纖維化[1]。按日本小兒外科學(xué)會分類方法，膽道閉鎖可分為三個類型，其中最常見的是以肝門部閉鎖為主要表現(xiàn)的Ⅲ型膽道閉鎖，比例大約占膽道閉鎖患兒的84.1%[2]。而Ⅲ型膽道閉鎖根據(jù)其肝門部上的病理解剖可分為兩類，一類為肝門部存在纖維板塊組織，另一類為肝門部無纖維板塊組織[3]。Kasai 術(shù)是當(dāng)前治療Ⅲ型膽道閉鎖的重要手段。 隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡Kasai 術(shù)的報道越來越多，Ⅲ型膽道閉鎖的腹腔鏡手術(shù)以其微創(chuàng)及精準(zhǔn)的解剖視野優(yōu)勢，已逐漸受學(xué)界的重視[4]。越來越多的研究表明，肝門部存在纖維板塊組織的膽道閉鎖，Kasai 術(shù)后預(yù)后較好[5-6]。 因此，有必要對該類型的膽道閉鎖腹腔鏡手術(shù)進行研究。本文將回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院（以下簡稱“我院”）收治的Ⅲ型膽道閉鎖腹腔鏡手術(shù)69 例病例，探討肝門部纖維板塊對腹腔鏡Kasai 術(shù)的影響。 現(xiàn)將結(jié)果報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2011 年1 月～2015 年1 月收治經(jīng)腹腔鏡Kasai 手術(shù)治療的Ⅲ型膽道閉鎖患兒69 例。 所有患兒術(shù)中均行膽道探查，并根據(jù)術(shù)中探查有無肝門部纖維板塊分為兩組，肝門部有纖維板塊為研究組，肝門部無明顯纖維板塊為對照組。 研究組：47 例，男25 例，女22 例；手術(shù)日齡32～189 d，平均（72.6±15.7）d；平均體重為（5.2±1.1）kg。 對照組：22 例，男10 例，女12 例；手術(shù)日齡36～120 d，平均（74.5±20.2）d；平均體重為（5.5±1.3）kg。兩組均無術(shù)中死亡病例，兩組性別、手術(shù)日齡及體重一般資料比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P ＞0.05），具有可比性。

1.2 手術(shù)適應(yīng)證

①確診者最佳手術(shù)日齡是60 d 內(nèi)，最遲一般不超過90 d。②當(dāng)嬰兒肝炎綜合征患兒無法明確是否為膽道閉鎖時，可行腹腔鏡膽道探查、膽道造影，術(shù)中確診為膽道閉鎖則行Kasai 術(shù)。 ③如果患兒日齡在90～120 d，手術(shù)探查肝硬化不嚴重，亦可實施該術(shù)式。

1.3 手術(shù)禁忌證

①確診者日齡已經(jīng)大于120 d，出現(xiàn)明顯肝硬化、門脈高壓者。 ②嚴重先天性心臟畸形，評估認為不能耐受長時間手術(shù)和二氧化碳氣腹者，不可實施腹腔鏡Kasai 術(shù)。

1.4 術(shù)前準(zhǔn)備

詳細了解病史及全身情況，盡量縮短檢查和準(zhǔn)備時間，爭取60 d 內(nèi)手術(shù)。 術(shù)前常規(guī)檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、凝血四項、胸片、心電圖等。 肝膽超聲初步檢查了解肝臟膽道情況。 術(shù)前2～3 d 靜脈補充維生素，尤其是維生素K，糾正貧血、低蛋白血癥，保肝治療。對個別因肝功能異常，引起凝血功能障礙者應(yīng)靜脈輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀物等進行調(diào)整。常規(guī)術(shù)前禁食，輸液，清理腸道等。

1.5 手術(shù)方法

靜吸復(fù)合+氣管插管麻醉。 仰臥位，頭高腳低20°，將右季肋部墊高2～4 cm，雙上肢外展置于托手架上，主刀位于右側(cè)，助手位于左側(cè)。一般采用4 個切口：觀察孔，臍左緣縱切口，長約10 mm；主刀操作孔1，腋前線肋弓下平肝下緣；主刀操作孔2，右下腹腹直肌外緣平臍或稍臍下，這2 個操作孔放置3 mm Trocar。在左側(cè)腋前線肋緣下放置輔助操作孔，置入5 mm Trocar。氣腹壓力一般7～9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹腔鏡探查肝臟和肝外膽道，觀察肝臟顏色、質(zhì)地、膽道閉鎖時肝臟腫大，質(zhì)硬，淤膽；膽囊發(fā)育情況，如細小、萎陷、無膽汁，膽總管、肝總管閉塞，條索狀、甚至缺如。 暴露肝門：在劍突下方肝鐮狀韌帶的左側(cè)經(jīng)腹壁穿入2-0 可吸收線縫合固定于鐮狀韌帶、肝門前的方葉，然后將針從右肋緣下穿出腹壁，縫線拉緊后上提肝臟，與此同時助手下壓十二指腸，大多數(shù)即可顯露肝門滿意，絕少數(shù)顯露不滿意者可考慮切除方葉。分離肝外膽管：先游離膽囊及膽囊管，沿膽囊管找到呈纖維索狀改變的膽總管，將閉塞的膽總管分至十二指腸上緣后切斷，然后提起膽總管近端及膽囊向上分離，直達肝門部。解剖肝門部：在左右門靜脈匯合處的上方、 左右肝動脈的內(nèi)側(cè)即為正常肝管出肝之處，Ⅲ型膽道閉鎖可根據(jù)此處確定有無纖維板塊組織。先用3 mm 電鉤打開肝門部被膜，游離肝門部和門靜脈之間的小血管，下方分離至門靜脈上緣，深達到肝表面，左右分離至左右肝動脈入肝處。 切除肝門纖維塊或肝門部結(jié)締組織：對于有纖維板塊組織。 則先用剪刀在纖維塊正中、縱行剪斷纖維塊，使纖維塊一分為二，然后分別提起左右斷端，在纖維塊與肝門的纖維板之間用剪刀切除纖維塊，至兩側(cè)門靜脈入肝水平內(nèi)側(cè)，對于無纖維板塊組織，則把肝門部左右肝動脈入肝處與門靜脈上方構(gòu)成的三角區(qū)內(nèi)的結(jié)締組織，用剪刀利性切除。 創(chuàng)面均用紗布條壓迫止血，不可使用電凝止血。 重建膽道（空腸Roux-en-Y 吻合術(shù)）：助手協(xié)助上翻橫結(jié)腸，術(shù)者用抓鉗提起距Treitz 韌帶15 cm處空腸，稍擴大臍部切口至1.5～2 cm，將空腸提出腹壁外，在距離Treitz 韌帶15 cm 處橫斷空腸，封閉遠端腸腔，將近端與距離遠端30～35 cm 處空腸行端側(cè)吻合。 吻合后根據(jù)肝門的范圍，劈開代膽道空腸袢最遠端腸管的系膜對側(cè)腸壁，將腸管送回腹腔。 肝門空腸吻合：切開結(jié)腸中動脈右側(cè)無血管區(qū)的橫結(jié)腸系膜，分離成直徑2 cm 隧道。把代膽道空腸袢經(jīng)結(jié)腸后隧道上提至肝下，用5-0 可吸收縫線先縫合肝門的左角與腸管切口的內(nèi)側(cè)角，然后借用此線，將腸管的后壁與門靜脈后方的肝纖維塊的斷面邊緣相吻合，直至右側(cè)角。再用另一針線從肝門左角與腸管的前壁相吻合，在吻合的右角處與前縫線匯合打結(jié)。 將代膽道空腸袢腸管與周圍的橫結(jié)腸系膜孔固定2 針，代膽道空腸袢系膜與橫結(jié)腸系膜固定1～2 針，防止術(shù)后形成內(nèi)疝。 于肝臟邊緣用剪到剪下一小塊肝實質(zhì)送病理檢查，創(chuàng)面電凝止血。徹底沖洗腹腔，從右中腹Trocar 孔導(dǎo)入引流管一枚，放置于肝門空腸吻合口旁，關(guān)腹。

1.6 觀察指標(biāo)

肝門部切除平面面積測量以術(shù)中腹腔鏡操作鉗為參照刻度測量，測量以厘米為單位；手術(shù)時間及術(shù)中出血量以麻醉記錄及手術(shù)記錄進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計；計算中轉(zhuǎn)開放手術(shù)及術(shù)后轉(zhuǎn)入PICU 病房指標(biāo)以例數(shù)進行統(tǒng)計。

1.7 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 18.0 對數(shù)據(jù)進行分析，正態(tài)分布計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，兩獨立樣本的計量資料采用t 檢驗；計數(shù)資料以率表示，采用χ2檢驗。 以P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組肝門部切除平面面積、手術(shù)時間及術(shù)中出血量比較

研究組肝門部切除平面面積大于對照組，手術(shù)時間及術(shù)中出血量多于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＜0.05）。 見表1。

表1 兩組肝門部切除平面面積、手術(shù)時間及術(shù)中出血量比較（±s）

表1 兩組肝門部切除平面面積、手術(shù)時間及術(shù)中出血量比較（±s）

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2.2 兩組中轉(zhuǎn)開放率及術(shù)后轉(zhuǎn)入PICU 病房率的比較

研究組術(shù)后轉(zhuǎn)入PICU 病房率高于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＜0.05）；但兩組中轉(zhuǎn)開放手術(shù)率比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P ＞0.05）。 見表2。

表2 兩組中轉(zhuǎn)開放率及術(shù)后轉(zhuǎn)入PICU 病房率的比較[n（%）]

3 討論

膽道閉鎖是危及嬰幼兒生命的嚴重膽道疾病，是新生兒期梗阻性黃疸的主要原因之一。 1828 年由Donop 最先報道，病理上以進行性肝內(nèi)外膽道纖維化閉塞為特征，從而導(dǎo)致淤積以及進行性的肝纖維化和肝硬化，目前病因尚不清楚。 未手術(shù)治療的膽道閉鎖患兒將發(fā)展為膽汁性肝硬化、門脈高壓，通常于1～2歲死亡[7]。早期診斷并行肝門纖維塊切除+肝門腸吻合術(shù)（Kasai 術(shù)）是其目前的手術(shù)方式，可以讓大多數(shù)患兒病情得到緩解，甚至讓少部分完全治愈。 如果手術(shù)后膽汁引流效果不好出現(xiàn)肝功能衰竭再選擇肝臟移植[8]。

Kasai 術(shù)是小兒腹部外科最復(fù)雜的手術(shù)之一，為減少對患兒的創(chuàng)傷，有些學(xué)者開始探討經(jīng)腹腔鏡行此手術(shù)的可行性。 2002 年，Esteves 首先實施該手術(shù)，其后國內(nèi)外文獻相繼有少量病例報道，但是例數(shù)少，經(jīng)驗不多。 國內(nèi)一些學(xué)者認為腹腔鏡Kasai 術(shù)安全可靠、具有可行性，但因為缺少大宗病例報道，學(xué)術(shù)界對手術(shù)效果尚存在爭議[9-10]。 盡管如此，但腹腔鏡在肝膽道手術(shù)上的微創(chuàng)、切口美觀及解剖視野的獨特優(yōu)勢[11]，尤其在腹腔鏡下Kasai 術(shù)時，通過腹腔鏡的放大手術(shù)效應(yīng)，使解剖肝門纖維塊更加精細，能更清晰看到肝門纖維塊內(nèi)是否存在微細膽管，手術(shù)效果與開腹Kasai術(shù)無明顯差別。

腹腔鏡Kasai 術(shù)對肝門部的處理一直被認為是手術(shù)的關(guān)鍵部分[12]。 在解剖上，肝臟位于右上腹，肝外膽道總體呈“Y”形，是膽汁排入腸道的交通。 左、右半肝的膽汁導(dǎo)管首先各匯成一條肝管，分別為左肝管和右肝管，左右肝管匯成肝總管，解剖變異時肝右動脈、膽囊動脈可從其前方經(jīng)過，手術(shù)時需要留意，其末端與膽囊管匯成膽總管。 膽總管可分為四段。 第一段為十二指腸上段，行于小網(wǎng)膜游離緣內(nèi)；第二段為十二指腸后段，位于十二指腸上部后面，居于門靜脈右側(cè)，下腔靜脈前方；第三段為胰腺段，起初行于胰腺表面，繼而表面覆以胰腺被膜或薄層腺組織；第四段為十二指腸壁內(nèi)段，在穿腸壁時與胰管匯合，匯合后略膨大叫肝胰壺腹或Vater 壺腹。 膽道閉鎖其實是肝內(nèi)外膽道均進行性閉塞的疾病，但是目前外科醫(yī)師能夠處理的僅限于肝外膽道，包括左右肝管，肝總管、膽總管。

膽道閉鎖依據(jù)閉鎖部位分為三個基本型：Ⅰ型為膽總管閉鎖；Ⅱ型為肝管閉鎖；Ⅲ型為肝門部膽管閉鎖。 Ⅰ、Ⅱ型為可吻合型，行肝管空腸吻合術(shù)后效果好，患兒可長期存活，但所占比例不到10%，Ⅲ型為臨床上最常見的膽道閉鎖，稱為不可吻合型，需實施Kasai 術(shù)。Kasai 術(shù)的原理就是切除閉鎖纖維化的肝外膽管，行肝門腸吻合術(shù)，以達到引流膽汁的目的。 因此，腹腔鏡下充分打開肝門部膽管組織，解除肝門部膽道的梗阻是影響預(yù)后的重要因素[13]。 從理論上講，手術(shù)要求剪除的肝門創(chuàng)面需要足夠的深度和廣度，才能充分恢復(fù)膽道的通暢，但有研究表明即使擴大肝門創(chuàng)面的深度和廣度，也僅能提高術(shù)后短期的退黃效果，而并不能改善2 年期的自體肝存活率[14]。 然而在深度和廣度的選擇上，學(xué)者Wong 認為，剪除的創(chuàng)面不在于多深，而在于足夠廣，創(chuàng)面的面積是間接評價手術(shù)的一個重要因素[15]。 在病理解剖學(xué)上，肝門部存在纖維板塊結(jié)構(gòu)的膽道閉鎖，肝門處殘余的纖維板塊通常有較多的微小膽管和血管組織增生，血運較為豐富；而無纖維板塊結(jié)構(gòu)的類型，肝門部組織里以結(jié)締組織增生為主，膽管結(jié)構(gòu)發(fā)育較差，血管相對稀少，組織萎縮更為明顯[16]。 因而在腹腔鏡手術(shù)中，無纖維板塊結(jié)構(gòu)的患兒，由于肝門部組織萎縮情況更為嚴重，術(shù)中肝門部需處理的組織則更少，切除的面積相對也就更小。 本研究也表明，兩組術(shù)中肝門部切除面積比較，研究組肝門部切除平面比對照組大，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＜0.05）。

盡管腹腔鏡解剖視野清晰，但要充分解剖并剪除肝門部存在的纖維板塊組織，仍然較為棘手[17]。一方面原因是上述提及的切除范圍相對較大；但更主要的原因是肝門部血運豐富，手術(shù)分離過程中極易出現(xiàn)廣泛的滲血，影響鏡下的解剖視野，不但增加了手術(shù)的難度和手術(shù)時間，而且增加了手術(shù)的風(fēng)險[18]。本研究表明， 研究組手術(shù)時間及術(shù)中出血量多于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＜0.05），也證實肝門部纖維板塊對膽道閉鎖腹腔鏡手術(shù)有一定的影響。 對于肝門部存在纖維板塊的腹腔鏡Kasai 術(shù)， 其手術(shù)出血量更多，手術(shù)難度更大，手術(shù)耗時更長，手術(shù)風(fēng)險更高。 也正因此， 醫(yī)生可能對此類患兒術(shù)后的監(jiān)測更為謹慎。本研究顯示： 研究組的術(shù)后轉(zhuǎn)送PICU 病房率高于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P ＜0.05）；但中轉(zhuǎn)開放手術(shù)率的比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P ＞0.05）。 一方面的原因是腹腔鏡Kasai 術(shù)總體中轉(zhuǎn)開放率本身較低；另一方面，可能是肝門部有否纖維板塊并不是影響手術(shù)中轉(zhuǎn)率的重要因素，中轉(zhuǎn)開放手術(shù)可能與術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗關(guān)系更為密切。 因此，對腹腔鏡Kasai 術(shù)的研究，仍需多中心、大樣本的隨機臨床對照及長期隨訪[19]。

綜上所述，本研究認為對于肝門部有纖維板塊組織的膽道閉鎖施行腹腔鏡Kasai 術(shù)時，由于在肝門部切除的面積較廣，手術(shù)難度及手術(shù)風(fēng)險更大，因而術(shù)中需更加謹慎。

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