周淑芳

重癥肌無(wú)力危象的臨床分析（附42例報(bào)告）

周淑芳

目的 探討重癥肌無(wú)力危象的誘因與治療方法。方法 回顧性分析我院收治的42例重癥肌無(wú)力危象患者的臨床資料。結(jié)果 血漿置換組和免疫球蛋白組總有效率高于激素沖擊組，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)論 機(jī)械通氣是救治危象患者的關(guān)鍵所在，合理的免疫球蛋白以及血漿置換治療可有效地改善危象的預(yù)后，從而有效提高危象的救治成功率，降低病死率。

重癥肌無(wú)力危象；血漿置換；機(jī)械通氣

重癥肌無(wú)力的年發(fā)病率為（8～20）/10萬(wàn)，而重癥肌無(wú)力危象（Myasthenia Gravis Crisis，MGC）的 病 死 率 高 達(dá)15.4%～50.0%，其主要臨床表現(xiàn)為呼吸肌出現(xiàn)嚴(yán)重的無(wú)力。近年來(lái)，隨著醫(yī)療領(lǐng)域?qū)GC認(rèn)識(shí)的不斷加深以及治療方法的不斷成熟，MGC的治療療效顯著提升，其病死率也有所降低[1]。選取我院神經(jīng)內(nèi)科收治的42例MGC患者作為研究對(duì)象，探討MGC的臨床表現(xiàn)與治療方式，具體報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年2月～2015年2月收治的42例MGC患者作為研究對(duì)象，其中男性22例，女性20例，年齡15～61歲，平均年齡為（36.1±7.5）歲。所有患者均符合MGC的診斷標(biāo)準(zhǔn)，42例患者中出現(xiàn)2次危象者12例，3次危象者5例?；颊呶Ｏ蟮氖状伟l(fā)生大多是在患病3個(gè)月～6年，平均時(shí)間為（3.1±1.2）年。根據(jù)Osserman分型[2]對(duì)尚未發(fā)生危象的MG患者進(jìn)行分型：I型（眼肌型）6例，II型（輕中度全身型）6例，III型（重癥激進(jìn)型）13例，IV型（遲發(fā)重癥型）12例以及V型（伴肌萎縮型）5例。42例MGC患者中，發(fā)病誘因包括呼吸道感染17例，胸腺瘤手術(shù)6例，疲勞9例，膽堿酯酶抑制劑停用或減量速度過(guò)快者10例。

1.2 治療方法

根據(jù)病情以及不同的治療方案將患者分成3組，即激素沖擊組（17例）接受單純激素沖擊治療，甲潑尼松1 000 mg靜脈滴注或地塞米松20 mg滴注后，再口服甲潑尼松，根據(jù)患者的實(shí)際情況逐漸減量；血漿置換組（11例）采用膜式血漿置換法治療，置換量約1 400 ml/次；免疫球蛋白組（14例）給予大劑量人血免疫球蛋白，劑量為0.4/kg/d，療程連續(xù)為5 d。所有患者均采用抗生素防止感染以及抗膽堿酯酶藥物等綜合治療。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn)

痊愈：臨床體征以及癥狀全部消失。好轉(zhuǎn)：臨床體征以及癥狀有所好轉(zhuǎn)。無(wú)效：臨床體征以及癥狀沒(méi)有任何好轉(zhuǎn)，甚至出現(xiàn)惡化?？傆行剩剑ㄈ棉D(zhuǎn)）/總例數(shù)×100%

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所得數(shù)據(jù)使用SPSS19.0軟件進(jìn)行處理，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

激素沖擊組痊愈0例，好轉(zhuǎn)4例，無(wú)效13例，總有效率23.5%；血漿置換組痊愈1例，好轉(zhuǎn)6例，無(wú)效4例，總有效率63.6%；免疫球蛋白組痊愈3例，好轉(zhuǎn)6例，無(wú)效5例，總有效率64.3%。血漿置換組與激素沖擊組對(duì)比，χ2=4.50，P=0.03，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。免疫球蛋白組與激素沖擊組對(duì)比，χ2=5.24，P=0.02，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 討論

近年來(lái)，醫(yī)學(xué)領(lǐng)域?qū)GC的認(rèn)識(shí)及研究不斷深入，治療手段也在不斷完善，其病死率得到了降低，但仍然處于一個(gè)較高的水平。Osserman III與IV 型患者是出現(xiàn)危象的主要群體，占總?cè)藬?shù)的59.5%。除此以外，發(fā)生危象的時(shí)間與發(fā)病時(shí)間之間的間隔過(guò)短，很多因素都會(huì)誘發(fā)MGC，然而其中最常見(jiàn)的因素即為呼吸系統(tǒng)感染[3]。呼吸系統(tǒng)感染因素占總誘因的40.5%，陳德慶研究發(fā)現(xiàn)[2]，肺部感染是重癥肌無(wú)力危象最主要的誘因，約占36.7%，本次研究結(jié)果與陳德慶的研究結(jié)果一致。因此，需要充分重視對(duì)MGC患者呼吸系統(tǒng)感染的預(yù)防工作，及時(shí)有效治療上呼吸系統(tǒng)感染，以有效防范MGC的發(fā)生。由于克林霉素、氨基糖苷類抗生素等多種抗生素都可能會(huì)誘發(fā)MGC或造成MGC加重，所以MGC患者不能夠盲目地擅自選用藥物治療，而是應(yīng)該嚴(yán)格遵守醫(yī)囑，積極地配合神經(jīng)內(nèi)科臨床醫(yī)生進(jìn)行對(duì)癥治療。

本次研究結(jié)果顯示，血漿置換療法和免疫球蛋白療法的總有效率高于激素沖擊療法。大劑量激素沖擊療法是治療MGC的有效措施之一，但是長(zhǎng)期應(yīng)用激素會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的副作用，尤其是MGC患者在治療中采用沖擊治療，可能會(huì)加重患者的癥狀，從而導(dǎo)致呼吸肌麻痹，延長(zhǎng)了呼吸機(jī)的使用時(shí)間，增加了肺部感染的概率，延長(zhǎng)了危象的持續(xù)時(shí)間[4]。血漿置換能夠?qū)颊唧w內(nèi)的急性期反應(yīng)物等致病因子進(jìn)行有效清除，且可有效補(bǔ)充正常的置換液與血漿，從而使其免疫系統(tǒng)得到有效調(diào)節(jié)，幫助恢復(fù)凝血因子以及補(bǔ)體因子。而靜脈注射免疫球蛋白療法的治病機(jī)制可能是為患者提供大量的獨(dú)特型抗體，可以有效促進(jìn)IgG型抗體的更快速地進(jìn)行降解代謝，從而使得病理性細(xì)胞因子得到有效地抑制[5]。

總之，多種因素可誘發(fā)MGC的發(fā)生，其中常見(jiàn)誘因?yàn)楹粑到y(tǒng)感染。及時(shí)、有效地對(duì)患者進(jìn)行機(jī)械通氣是救治MGC患者的關(guān)鍵，科學(xué)合理的免疫球蛋白以及血漿置換治療能夠有效地改善MGC的預(yù)后，從而有效提高M(jìn)GC的救治成功率，降低MGC的病死率。

[1]陳斌，侯江濤，楊曉軍，等.重癥肌無(wú)力危象的多因素分析（附252例報(bào)告）[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2011，7（9）：734.

[2]陳德慶.68例重癥肌無(wú)力危象的臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥，2013，8（34）：38.

[3]李昆昆，譚群友，郭偉，等.胸腺切除術(shù)后肌無(wú)力危象機(jī)械通氣影響因素分析[J].中國(guó)胸心血管外科臨床雜志，2015，5（3）：748-749.

[4]張園，熊鴻燕，蔣曉江.515例重癥肌無(wú)力的臨床回顧性研究[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué)，2013，21（5）：537-542.

[5]黎明.重癥肌無(wú)力危象30例臨床分析[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2015，9（6）：157-158.

Clinical Analysis of Myasthenia Gravis Crisis（Attch 42 Cases Report）

ZHOU Shufang Huaihe Rehabilitation Hospital of He’nan University，Kaifeng 475000，China

Objective In order to discussion on the Causes and treatment of myasthenia gravis crisis.Methods Retrospective analysis of the clinical data in our hospital 42 cases of patients with myasthenia gravis crisis.Results The total efficiency in plasmapheresis groupand immune globulin group was higher than the corticosteroid group，P＜0.05，had difference statistically significance.Conclusion The immunoglobulin and plasmapheresis treatment can effectively improve the prognosis of crisis，thus effectively improve the treatment success rate of crisis and reduce mortality.

Myasthenia gravis crisis，Plasmapheresis，Mechanical ventilation

R746.1

B

1674-9308（2015）29-0151-02

10.3969/j.issn.1674-9308.2015.29.106

475000開(kāi)封，河南大學(xué)淮河醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科