林 琳，趙迎春

（上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院松江分院神經(jīng)科 201699）

皮質(zhì)盲又稱中樞盲，是由各種原因引起的大腦枕葉紋狀區(qū)皮質(zhì)受損而導(dǎo)致的急性視力障礙，其中，最重要的原因之一是缺氧。臨床上遭遇火災(zāi)后發(fā)生皮質(zhì)盲較少見，1996年美國(guó)Moster報(bào)道1例20歲女性，因火災(zāi)后神志不清，碳氧血紅蛋白（COHb）為51%，經(jīng)治療神志轉(zhuǎn)清，但訴視物不清。急性一氧化碳中毒（ACOP）所造成的視力損害不會(huì)因一氧化碳（CO）的排除而消失，且治療效果不佳?，F(xiàn)將本院高壓氧（HBO）綜合治療1例火災(zāi)后ACOP并皮質(zhì)盲報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，21歲，2010年2月13日晚在火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)被急救人員發(fā)現(xiàn)倒在地上，意識(shí)不清，口吐白沫，被急送至本院急診，途中吸氧，急診予高濃度吸氧。查體：生命體征平穩(wěn)。胸部CT：左肺下葉吸入性肺炎可能。頭顱CT：未見明顯異常。血?dú)夥治觯簆H7.156，PO273.8mm Hg，PCO237.3mm Hg，CO2CP 12 mmol／L，HCO3－13.8mmol／L，BE－15.7mmol／L，無(wú)COHb檢測(cè)，K＋3.1mmol／L，CK 306U／L，CK－MB 114U／L。診斷：急性缺氧性腦病。予脫水降顱壓（甘露醇、甘油果糖），促醒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗炎治療，HBO急診治療，加壓至2.5ATA，后吸純氧60min，中間休息2次，計(jì)10min，其間吸艙內(nèi)空氣，后減壓出艙，1次／d。入艙前查體：P 90次／分，R 19次／分，BP 124／62 mm Hg，淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑0.3cm，對(duì)光反射正常，口腔內(nèi)可見煙灰顆粒，兩肺呼吸音清，肌張力正常，病理征陰性。當(dāng)天HBO后患者神志較前明顯好轉(zhuǎn)，嗜睡狀態(tài)。入住綜合性重癥監(jiān)護(hù)病房（GICU），予甲基潑尼松龍40mg 2次／天靜脈滴注4d，繼續(xù)脫水降顱壓，納洛酮、醒腦靜靜脈滴注，營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗炎等治療。2月15日胸部CT：輕度肺水腫可能。頭顱CT：輕度腦腫脹。連續(xù)5次HBO后患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，訴雙眼視力下降，但停2dHBO后又出現(xiàn)意識(shí)不清。2月20日頭顱CT：缺氧性腦病，雙枕葉、左顳頂葉見片狀低密度影；腦電圖：中度異常腦電圖，以中－高波幅5～8Hz慢波節(jié)律為主，左右基本對(duì)稱，調(diào)幅差，少量中高波幅，3Hz活動(dòng)與節(jié)律，較多異常高波幅4～6Hz慢波。胸部CT：兩肺紋理稍增多。血?dú)夥治觯簆H 7.41，PO2111mm Hg，PCO241mm Hg，HCO3－27 mmol／L，BE 2mmol／L，K＋4.1mmol／L，CK－MB 16U／L。補(bǔ)充診斷：ACOP（重度），一氧化碳中毒遲發(fā)腦?。―EACOP），繼續(xù)HBO，加壓至2.5ATA，吸純氧60min，中間休息10min。再次HBO治療7次后患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，記憶力有所恢復(fù)，但雙眼仍視物模糊，視力下降，僅有光感。眼科會(huì)診：眼底（雙側(cè)視盤邊界正常，色正常，無(wú)滲出及出血）、眼球、角膜、瞳孔未見異常。神經(jīng)科會(huì)診，考慮大腦皮層及基底節(jié)區(qū)缺氧性損害，加用胞二磷膽堿0.75g／d，腦蛋白水解物3支／d，神經(jīng)節(jié)苷酯100 mg／d靜脈滴注2周。3月2日頭顱磁共振成像（MRI）平掃：缺血缺氧性腦病，大腦雙側(cè)枕葉腦灰質(zhì)變薄，各葉腦皮質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)片狀T2WI略高信號(hào)，散在分布，并見DWI略高信號(hào)。共經(jīng)68次HBO治療后患者神清，無(wú)記憶力等后遺癥，但視力好轉(zhuǎn)不明顯。到上海五官科醫(yī)院就診，視物模糊，有光感，查視力0.1，眼底、眼球活動(dòng)正常，瞳孔對(duì)光反射存在，符合皮質(zhì)盲診斷。

2 討 論

火災(zāi)后吸入煙霧中除顆粒外，還有大量有害物質(zhì)，包括CO、二氧化碳（CO2）、二氧化硫（SO2）等。該患者火災(zāi)中昏迷，口腔內(nèi)有煙灰顆粒，考慮ACOP。CO與血紅蛋白（Hb）形成COHb，與線粒體內(nèi)的細(xì)胞色素a3氧化酶和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的細(xì)胞色素p450結(jié)合，引起全身組織缺氧，尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)，大腦雖占體質(zhì)量的2%，但安靜時(shí)耗氧量卻占20%，高達(dá)（1.47±0.18）μmoL·g－1·min－1，明顯高于其他組織［1］。缺氧是一個(gè)范圍較廣，原因較復(fù)雜的病理過(guò)程，引起一系列改變：ATP合成障礙，Na＋－K＋泵轉(zhuǎn)運(yùn)失控，K＋溢出，Na＋滯留細(xì)胞內(nèi)，致腦細(xì)胞內(nèi)水腫；酸性代謝產(chǎn)物蓄積使血管通透性增加致腦細(xì)胞間質(zhì)水腫；使血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹造成腦循環(huán)障礙。大腦血管內(nèi)皮細(xì)胞受損致內(nèi)膜粗糙，血小板聚集，微血栓形成，出現(xiàn)皮質(zhì)和基底節(jié)為主的局灶性軟化、壞死，點(diǎn)狀出血及廣泛的脫髓鞘病變。白質(zhì)彌漫性缺血缺氧，上下傳導(dǎo)束功能嚴(yán)重受損，影響運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、網(wǎng)狀上行系統(tǒng)［2］。另外，CO對(duì)組織的直接毒性作用，研究發(fā)現(xiàn)CO是一種細(xì)胞毒素，一種神經(jīng)遞質(zhì)，參與細(xì)胞復(fù)雜的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)。ACOP后大腦外側(cè)膝狀體以上包括枕葉及視放射兩側(cè)，主要是皮質(zhì)視覺(jué)中樞因缺氧嚴(yán)重受損致急性視力障礙，即皮質(zhì)盲［3］。皮質(zhì)盲的臨床表現(xiàn)［4］：視力完全喪失，強(qiáng)光或手勢(shì)威嚇刺激眼瞼無(wú)瞬目動(dòng)作，瞳孔直接、間接對(duì)光反射存在，眼底、眼球活動(dòng)正常，與視神經(jīng)、視網(wǎng)膜病變無(wú)關(guān)?？砂槠c、失語(yǔ)、感覺(jué)及定向障礙等。

迄今，臨床上對(duì)皮質(zhì)盲無(wú)特效治療藥物，延誤治療將導(dǎo)致患者終身殘疾。因神經(jīng)中樞進(jìn)行的是不儲(chǔ)能的有氧代謝，故足夠的氧供對(duì)支撐腦細(xì)胞的有氧代謝十分重要，在此基礎(chǔ)上藥物才能發(fā)揮作用。HBO治療的優(yōu)勢(shì)：（1）血氧分壓增高，血氧含量增加，研究表明：0.25MPa HBO下，血氧含量達(dá)24.1mL／100mL血漿，血氧分壓達(dá)230KPa，為常壓下18倍［5］，物理溶解氧增多。另外，血氧有效彌散半徑增加，提高組織氧含量，顯著增強(qiáng)機(jī)體對(duì)氧的利用和攝取，迅速有效緩解機(jī)體的缺氧狀態(tài)，使受損的神經(jīng)中樞修復(fù)。（2）提高了氧氣與CO競(jìng)爭(zhēng)Hb的能力，促進(jìn)COHb的解離，將CO快速排出，恢復(fù)Hb的攜氧能力，且CO的排出量與是否吸純氧、高壓氧的壓力有關(guān)。吸純氧2ATA HBO治療，COHb的半衰期為23min［5］。此外，還有助于驅(qū)使CO與其結(jié)合的各種分子分離，恢復(fù)功能，阻止COHb向CO血紅蛋白轉(zhuǎn)變等，糾正CO引起的組織中毒。（3）HBO下腦血管收縮，腦血流量減少，腦水腫減輕，顱內(nèi)壓下降，打破了缺氧－腦水腫－顱內(nèi)壓增高的惡性循環(huán)。（4）增加椎動(dòng)脈血流量，激活上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)系統(tǒng)，使腦皮質(zhì)電活動(dòng)增強(qiáng)、活躍、時(shí)間延長(zhǎng)，促覺(jué)醒。（5）加速側(cè)支循環(huán)的重建，改善血液的流變性從而改善微循環(huán)等。故HBO療法已成為ACOP的首選。

治療：（1）HBO介入越早后遺癥及并發(fā)癥越少，皮質(zhì)盲病程越短，療效越好。該患者被發(fā)現(xiàn)時(shí)昏迷，予急診HBO配合激素、脫水、促醒、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療，5次連續(xù)HBO后意識(shí)轉(zhuǎn)清，故早期HBO綜合治療及時(shí)有效，但視力無(wú)改善。（2）除盡早行HBO外，療程早期需連續(xù)充分，減少治療間隔。因?qū)馂?zāi)可致ACOP缺乏認(rèn)識(shí)，本院無(wú)COHb檢測(cè)并對(duì)病情估計(jì)不足，僅診斷急性缺氧性腦病，治療好轉(zhuǎn)后停HBO 2d，患者再次意識(shí)不清。查頭顱CT及腦電圖，補(bǔ)充診斷：ACOP，DEACOP。診斷依據(jù)［6］：火災(zāi)導(dǎo)致CO中毒，經(jīng)過(guò)2～60d假愈期后出現(xiàn)精神、意識(shí)障礙，大腦皮質(zhì)局灶性功能障礙：失明，頭顱CT腦白質(zhì)密度減低，腦電圖有腦損害表現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制與皮質(zhì)和基底節(jié)為主的局灶性缺血壞死，廣泛的脫髓鞘病變，即神經(jīng)細(xì)胞程序性死亡有關(guān)［7］。HBO治療中病情仍在進(jìn)展，神經(jīng)細(xì)胞處于凋亡中，頭顱CT證實(shí)。再次HBO治療，前后共68次，患者神志轉(zhuǎn)清，無(wú)記憶力、理解力、空間定向力等改變，但雙眼仍視物模糊，眼科檢查符合皮質(zhì)盲，原因可能是枕葉視覺(jué)中樞皮質(zhì)及外側(cè)膝狀體損害及脫髓鞘。故HBO開始前3d最好2次／d，以后1次／d，連續(xù)20次，根據(jù)病情繼續(xù)HBO，總療程不少于30次，可長(zhǎng)達(dá)60次以上，一般在腦電圖正常后再接受HBO 10～20次。（3）治療上常規(guī)予地塞米松、神經(jīng)節(jié)苷酯等，有學(xué)者認(rèn)為地塞米松或免疫球蛋白沖擊治療可防止中樞神經(jīng)脫髓鞘發(fā)生。本病例采用甲基潑尼松龍治療在時(shí)間上是否偏短，激素的療程該多長(zhǎng)，地塞米松與甲基潑尼松龍誰(shuí)的療效更佳，文獻(xiàn)未做類似比較，無(wú)明確結(jié)論。

視力的恢復(fù)可能與CO中毒的輕重、昏迷時(shí)間的長(zhǎng)短及年齡有關(guān)。該患者昏迷時(shí)間較長(zhǎng)，CO中毒程度較重，缺氧損害嚴(yán)重（急診血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒pH僅7.156，BE－15.7 mmol／L，吸氧后 PO273.8mm Hg，PCO237.3mm Hg），經(jīng)HBO綜合治療足療程但患者視力好轉(zhuǎn)不明顯。CO不具有蓄積性，對(duì)無(wú)呼吸功能障礙的重度ACOP患者，一般HBO治療8～12h即將體內(nèi)的CO完全排出［7］。但吸入較低濃度的CO即可致光感和暗適應(yīng)力下降，即使在COHb從血中消失后也存在，說(shuō)明CO造成的視力損傷不會(huì)因其排出而消失。有報(bào)道輕度ACOP導(dǎo)致1例皮質(zhì)盲病例，ACOP深中毒3d后腦細(xì)胞的凋亡明顯增加，5～7d達(dá)高峰，與該患者的病情進(jìn)展符合，當(dāng)神經(jīng)元大量丟失時(shí)出現(xiàn)明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，查頭顱CT、MRI平掃均見雙側(cè)枕葉皮質(zhì)病變。該患者視力恢復(fù)不佳也許與此有關(guān)。因火災(zāi)致ACOP并皮質(zhì)盲較少見，臨床上對(duì)此認(rèn)識(shí)及治療經(jīng)驗(yàn)均不足。故治療前需向患者及家屬交代皮質(zhì)盲的危害及療效，爭(zhēng)取他們的配合和理解。

［1］王忠誠(chéng).神經(jīng)外科學(xué)［M］.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2008：519.

［2］吳嗣洪，劉玉龍.醫(yī)用高壓氧規(guī)范管理與臨床實(shí)踐［M］.北京：科學(xué)出版社，2010：144－148.

［3］賀新萍，李艷霞，楊麗娜.高壓氧治療皮質(zhì)盲6例［J］.臨床醫(yī)學(xué)，2011，24（12）：759.

［4］唐月學(xué)，曾志，向大軍.高壓氧及綜合治療急性一氧化碳中毒所致皮質(zhì)盲10例分析［J］.中國(guó)誤診學(xué)雜志，2008，8（6）：1483－1484.

［5］楊益，吳嗣洪，金其昌，等.高壓氧治療基礎(chǔ)與臨床［M］.上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2009：37.

［6］陸再英，鐘南山，謝毅，等.內(nèi)科學(xué)［M］.7版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：936.

［7］李文.高壓氧治療一氧化碳中毒［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2013，10（5）：158－159.