李海峰 蔣乃軍 吳茂斌 劉媛 李敏

(萊蕪市婦幼保健院病理科，山東萊蕪271100)

男性胰腺實性—假乳頭狀瘤(附1例報道及臨床病理學觀察)*

李海峰 蔣乃軍 吳茂斌 劉媛 李敏

(萊蕪市婦幼保健院病理科，山東萊蕪271100)

目的觀察男性胰腺實性假乳頭狀瘤臨床病理學特征、免疫組織化學、診斷和鑒別診斷。方法分析1例男性患者胰腺實性－假乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)和免疫組化表達，并復習文獻。結(jié)果患者男性，38歲，因左上腹隱痛9天，B超檢查示“胰腺體尾部占位”就診。鏡下見腫瘤具有多種不同結(jié)構(gòu)區(qū)域，主要以實性區(qū)、假乳頭狀區(qū)及囊性區(qū)組成，腫瘤細胞呈片狀、巢狀、乳頭狀排列，細胞形態(tài)較一致，多角形，間質(zhì)為纖細的纖維血管束，血管壁常玻璃樣變性。免疫組化:腫瘤細胞表達Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act，CK、CK8/18部分陽性，CgA、PGP9.5陰性。結(jié)論胰腺實性假乳頭狀瘤是一種較少見的胰腺腫瘤，其確診依靠病理診斷。

胰腺;實性—假乳頭狀瘤

胰腺實性—假乳頭狀瘤(solid－pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種少見的低度惡性胰腺腫瘤，由Franz于1959年首先報道［1］。SPTP好發(fā)于青年女性，男性罕見，筆者報道1例男性胰腺實性－假乳頭狀瘤，并結(jié)合文獻復習，對其臨床病理學特征、免疫表型及其診斷和鑒別診斷進行探討。

1 材料和方法

1.1 臨床資料患者男，38歲，因左上腹隱痛9天，在外院行CT、MRI檢查均示“胰腺體尾部占位”，術(shù)中見胰體尾部有一18 cm×15 cm×15 cm腫瘤，結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬，囊實性，邊界尚清，行腫物切除術(shù)，患者恢復良好。

1.2 方法腫瘤蠟塊經(jīng)重新切片后，行常規(guī)HE染色，4 μm涂膠白片行免疫組織化學標記，采用EnVision法，所用一抗依次為Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act、CK、CK8/18、CgA、PGP9.5，均購自邁新公司，部分抗體根據(jù)說明書進行抗原修復(微波處理或高壓鍋蒸)。

1.3 染色結(jié)果判定標準以DAB顯色，陽性表達呈棕黃色。陽性結(jié)果根據(jù)陽性細胞的數(shù)量和陽性表達的強度綜合判定。以陽性細胞＞10%判斷為陽性，無陽性細胞判為陰性，有肯定的陽性細胞但數(shù)量＜10%判為灶性陽性，有肯定的陽性細胞但表達強度較弱者判為弱陽性。

2 結(jié)果

2.1 大體形態(tài)結(jié)節(jié)狀腫瘤一個，12 cm×12 cm× 9 cm，表面灰紅，較光滑，被有少量網(wǎng)膜組織。切面囊實性，實性區(qū)灰紅灰白，質(zhì)細軟，囊腔直徑1～5 cm不等，囊內(nèi)有絮狀壞死、出血及暗紅色渾濁液體。

2.2 組織形態(tài)腫瘤周邊多有纖細的纖維性包膜，局部包膜缺如，和胰腺組織分界不清。腫瘤具有多種不同結(jié)構(gòu)區(qū)域，主要以實性區(qū)、假乳頭狀區(qū)及囊性區(qū)組成。在實性區(qū)，腫瘤細胞呈實性片狀、巢狀排列，細胞形態(tài)較一致，多角形，中等大小，胞漿較少至豐富不一，嗜酸性或透明，核圓形卵圓形，位于細胞中央，染色質(zhì)細致均勻，偶見小核仁，罕見核分裂，部分細胞可見核溝，間質(zhì)為纖細的纖維血管束，血管壁常玻璃樣變性。假乳頭區(qū)顯示特征性的纖維血管軸心的分置乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭表面被覆一層至多層細胞，排列規(guī)整，分化好，乳頭內(nèi)血管周圍常呈玻璃樣變性及粘液性變。囊性區(qū)為腫瘤退變脫落形成的，可伴出血。此外，還有一些與退變相伴隨的結(jié)構(gòu)，如血管周間質(zhì)玻璃樣變及黏液樣變性;組織細胞在間質(zhì)內(nèi)聚集;囊變區(qū)出現(xiàn)膽固醇性針樣裂隙;腫瘤退變區(qū)細胞胞質(zhì)粉染泡沫樣變及胞質(zhì)局部出現(xiàn)空泡區(qū)，膽固醇結(jié)晶，纖維間質(zhì)增生，玻璃樣變性，點灶狀鈣化;局部有核深染的奇異性瘤巨細胞及多核瘤巨細胞。局部間質(zhì)黏液樣變顯著，在假乳頭間質(zhì)血管周構(gòu)成微囊樣篩狀結(jié)構(gòu)，低倍鏡下似涎腺的腺樣囊性癌。局部腫瘤和胰腺組織分界不清處可見血管內(nèi)瘤栓。

2.3 免疫組織化學Vimentin、Syn、CD56、CD10、PR、α－At、α－Act陽性，CK、CK8/18部分陽性，CgA、PGP9.5陰性。

3 討論

SPTP在過去多被誤診為無功能性胰島細胞瘤、胰腺腺泡細胞癌、胰母細胞瘤、胰腺囊腺瘤或囊腺癌等，隨著認識的增加，近年來國內(nèi)外文獻對SPTP的報道明顯增多，截止2002年共報道近500例［2］。國內(nèi)外學者根據(jù)其特征性的實性、囊性及假乳頭狀結(jié)構(gòu)的病理形態(tài)，曾冠以多種不同的診斷名稱，如實性乳頭狀上皮瘤、實性—囊性腫瘤、乳頭狀囊性腫瘤、實性囊性乳頭狀腺泡細胞瘤和Frantz瘤等［3－5］。2000年WHO命名該腫瘤為胰腺實性—假乳頭狀瘤并將其歸類于胰腺上皮性腫瘤。

SPTP有明顯的性別趨勢，好發(fā)于30歲左右的青年女性(約82%)，偶見于老年婦女、兒童，男性罕見［6］。平均年齡23.19歲［7］，男女比例為1∶7～19［8－10，11］。SPTP患者沒有特征性的臨床癥狀及體征，臨床多以無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)或腹部無痛性腫塊為首發(fā)癥狀就診。

大體上胰腺SPTP多為包膜完整、境界清楚的腫塊，圓形、囊實性，可觸及波動感，直徑3－～0 (平均8～10)cm;腫瘤呈褐色或紅色，質(zhì)軟，小者很少出現(xiàn)囊性結(jié)構(gòu)，伴多少不等的纖維，且常無明顯邊界及包膜;大者表現(xiàn)為纖維性假包膜，常伴出血、壞死及囊性變。鏡下腫瘤組織由實性區(qū)、假乳頭區(qū)、囊性區(qū)混合組成，實性區(qū)腫瘤細胞呈實行片巢狀排列，間以纖細的小血管，血管周常見玻璃樣變性，腫瘤細胞大小一致，呈多角形上皮細胞樣，胞漿中等量或較豐富，嗜酸性至透明，胞核圓形、卵圓形，染色質(zhì)細，有時可見核溝，核異型性極小，罕見核分裂。在與血管交界處的腫瘤細胞，其胞核位于遠離血管的胞質(zhì)一邊，藉帽緣狀胞質(zhì)與血管分隔，這在低倍鏡下似室管膜瘤的菊形團，但無明顯的細胞極向且無特征性的管腔樣結(jié)構(gòu)［12］。在假乳頭區(qū)，一層或多層腫瘤細胞圍繞纖維血管軸心形成特征性的假乳頭狀結(jié)構(gòu)，乳頭內(nèi)血管周圍常呈玻璃樣變性及粘液性變。囊性區(qū)為腫瘤退變脫落形成的，可伴出血、壞死，間質(zhì)透明變性，鈣化，黏液變性，膽固醇性裂隙，細胞胞質(zhì)粉染泡沫樣變及胞質(zhì)局部出現(xiàn)空泡區(qū)，成堆的泡沫細胞，多核巨細胞等。免疫組織化學瘤細胞恒定表達α－At、α－Act、Vimentin、CD10、PR、NSE，部分表達CK、Syn，CgA一般陰性［13］。電鏡觀察可見腫瘤細胞具有圓形或明顯鋸齒狀的核，可見一小核仁及邊聚的異染色質(zhì)，胞質(zhì)豐富，富于線粒體。大小不等(500～3000nm)的酶原樣顆粒很明顯，可能代表α－1－抗胰蛋白酶(α－At)的沉積。這些顆粒的成分通常不完整，形成多層囊泡狀或脂滴狀。少數(shù)腫瘤可見神經(jīng)分泌樣顆粒。罕有細胞連接并缺乏微絨毛，但?？梢娦〉募毎g間隙。遺傳學上SPTP具有野生型KRAS基因，沒有P53的過表達。1例SPTP顯示存在13和17號染色體之間的不平衡異位，導致染色體缺失:13q14→qter和17p11→pter。

我們觀察的這例病人為38歲男性病人，因左上腹隱痛9天，CT、MRI檢查均示“胰腺體尾部占位”從而就診，術(shù)中見胰體尾部有一腫瘤。病理檢查及免疫組織化學染色均示典型的SPTP改變，臨床病理學特點與發(fā)生于女性的SPTP基本相似。SPTP常見于年輕女性，但對發(fā)生于男性病人的胰腺腫瘤，體積較大，囊實性結(jié)構(gòu)，臨床癥狀不明顯，應該考慮SPTP的可能。確診依靠手術(shù)切除腫瘤后病理證實，一般經(jīng)手術(shù)切除后即可治愈。

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R365

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1004-7115(2015)08-0938-02

10.3969/j.issn.1004-7115.2015.8.036

2015－6－18)

李海峰(1974—)，男，山東萊蕪人，主治醫(yī)師，主要從事臨床腫瘤外科病理工作。