劉 慧 劉曉燕

先天性心臟病合并氣道異?；純旱呐R床分析

劉 慧 劉曉燕

目的 探討先天性心臟病(CHD)合并氣道異?；純旱呐R床特征和預后。方法 回顧性分析重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院2012年1～12月行胸部多排螺旋CT(MDCT)+氣道重建和(或)纖維支氣管鏡(纖支鏡)檢查的住院CHD患兒的臨床資料，按是否合并氣道異常分為氣道異常組和氣道正常組，根據檢查指征的不同，將氣道異常組進一步分為心臟指征亞組和氣道指征亞組。從病史中截取臨床特征、CHD類型、氣道異常類型、治療和預后等資料，行氣道正常組和異常組的比較。 結果 460例CHD病例進入分析。氣道異常組195例(42.4%)，男113例，中位年齡6月齡(1 d至14.5歲)；氣道正常組265例，男157例，中位年齡3.9月齡(1 d至15.4歲)。①166/195例存在1種氣道異常，包括：單純氣道狹窄(125例，64.1%)、單純氣管性支氣管(21例，7.2%)、單純對稱性支氣管(8例，4.1%)和單純氣道軟化(6例，3.1%)等，29例伴2種及以上氣道異常；外源性壓迫所致氣道狹窄占80.9%(123/152)。②不同類型CHD合并氣道異常的比例：血管環(huán)為84.2%，梗阻型為51.5%，發(fā)紺型為49.1%，左向右分流型為33.8%。氣道指征亞組左向右分流型的比例高于心臟指征亞組(62.4%vs20.3%)，發(fā)紺型比例低于心臟指征亞組(12.0%vs51.4%)。③氣道異常組喘息、既往肺炎≥3次的比例顯著高于氣道正常組(P<0.05)。 ④氣道異常組均未行外科治療，隨訪復查MDCT+氣道重建19例(輕度氣道狹窄4例，中度氣道狹窄15例)，其中氣道狹窄消失6例(CHD術后均>1年)，減輕6例(CHD術后 <1年5例)，無明顯變化5例(出院>1 年，CHD均未矯治)，加重者2例。氣道異常組死亡22例。結論 兒童CHD合并氣道異常的類型以氣道狹窄最多見。對血管環(huán)和(或)反復呼吸道感染、喘息的CHD患兒應注意合并氣道異?？赡?。大多數繼發(fā)性輕中度氣道狹窄在外源性壓迫解除后1年以上，氣道狹窄可能逐漸恢復正常。

先天性心臟??； 兒童； 氣道異常； 臨床特征

先天性心臟病(CHD)合并氣道異常是危及患兒生命的重癥之一，臨床表現常無特異性，氣道異常易被忽略，治療棘手，病死率較高[1]。國內有學者認為有室間隔缺損(VSD)的CHD患兒合并氣道異常的比例高于無VSD的CHD患兒[2]，但各種CHD類型合并氣道異常的相關報道較少，缺乏較大樣本的研究，也缺乏大樣本的隨訪預后分析。本文回顧性分析在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院(我院)行多排螺旋CT(MDCT)+氣道重建和(或)纖維支氣管鏡(簡稱纖支鏡)檢查CHD患兒的臨床資料，總結CHD與氣道異常的相關性及特征。

1 方法

1.1 診斷及分類標準 ①CHD的診斷標準:通過超聲心動圖明確心臟或大血管異常，或行MDCT+血管重建或心導管檢查或心血管造影明確診斷。CHD分為4個類型[3]：左向右分流型、梗阻型、發(fā)紺型及血管環(huán)；右旋心、二尖瓣病變、主肺動脈隔缺損、右冠狀動脈右室瘺和左冠狀動脈肺動脈瘺等，因發(fā)病率較低不納入本文統(tǒng)計。②氣道異常的診斷標準：通過MDCT+氣道重建和(或)纖支鏡診斷；氣道狹窄程度=(狹窄近端氣道正常直徑-最狹窄處直徑)/狹窄近端氣道正常直徑×100%；氣道狹窄程度，輕度狹窄≤25%，中度狹窄～75%，重度狹窄≥75%[4]。

1.2 MDCT+氣道重建和(或)纖支鏡檢查指征 ①需明確心臟、大血管畸形的類型。②因反復呼吸道感染、內科治療效果欠佳或 CHD術后長期肺不張/肺實變、脫機困難考慮氣道異常。

1.3 病例納入標準 ①我院2012年1～12月住院病例電子病案系統(tǒng)中出院診斷包含有CHD的全部病例；②行MDCT+氣道重建或纖支鏡檢查；③2012年前入我院和2012年多次入我院的病例，僅納入2012年首次MDCT+氣道重建或纖支鏡結果。

1.4 病例排除標準 病史中未描述CHD和氣道異常具體類型的病例。

1.5 分組 根據CHD是否合并氣道異常分為氣道異常組和氣道正常組；根據檢查指征的不同，將氣道異常組分為心臟指征和氣道指征亞組。

1.6 MDCT和纖支鏡檢查方法 MDCT采用GE Light Speed 64排VCT(GE,USA), 圖像后處理工作站：AW 4.4 (GE,美國), 掃描范圍自胸廓入口至橫隔下2～3 cm，并在原始數據基礎上行氣管、支氣管多平面重建。根據患兒年齡選擇Olympus不同規(guī)格的纖支鏡，在氣道黏膜局部麻醉下觀察氣管支氣管內腔變化。

1.7 隨訪 合并氣道異常的CHD患兒均建議出院后定期來我院隨訪，隨訪內容：詢問呼吸道感染次數、體重增長情況，復查心臟彩超，必要時行MDCT+氣道重建復查；未能來我院隨訪的患兒，由科室專人電話隨訪呼吸道感染次數、體重增長情況及轉歸(存活或死亡)。

1.8 分析資料 從住院病史截取以下資料進行分析，①臨床特征：咳嗽、喘息、氣促/呼吸困難、既往肺炎次數等；②CHD類型：根據超聲心動圖、MDCT+血管重建、心導管檢查及心血管造影檢查報告的描述；③氣道異常類型：依據纖支鏡或MDCT+氣道重建檢查報告的描述；④入住我院期間治療情況；④隨訪內容。

1.9 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 17.0軟件進行統(tǒng)計學分析，計量資料用中位數(范圍)表示，計數資料比較采用χ2檢驗，P<0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。行×列表多個組間的兩兩比較采用χ2檢驗,調整檢驗水準α＇=2α/k(k-1), α=0.05,k為分組數。

2 結果

2.1 一般情況 2012年1～12月460例住院CHD患兒進入分析，氣道異常組195例(42.4%)，MDCT診斷162例，纖支鏡診斷16例，MDCT和纖支鏡同時診斷17例；男113例，女82例，中位年齡6月齡(1 d至14.5歲)。氣道正常組265例(57.6%)，男157例，女108例，中位年齡3.9月齡(1 d至15.4歲)。兩組入院時年齡差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05 )，性別構成差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)。

氣道異常組：心臟指征亞組76例(男38例)，中位年齡5.9月齡(1 d至14.5歲)；氣道指征亞組119例(男75例)，中位年齡6.1月齡(1d至10.5歲)，其中8例為CHD術后長期肺不張/肺實變、脫機困難；兩亞組間年齡差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05 )，性別構成差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05 )。

2.2 氣道異常類型 表1顯示，166例(85.1%)存在1種氣道異常，包括單純氣道狹窄125例(輕、中、重度氣道狹窄分別為67例、55例及3例)，氣管性支氣管21例，對稱性支氣管8例，支氣管軟化6例等。29例伴2種及以上氣道異常，包括支氣管軟化+氣管/支氣管狹窄12例，肺發(fā)育不良+氣管/支氣管狹窄6例等。123/152例(80.9%)單純和合并氣道狹窄病例，考慮因心臟增大或血管畸形外壓導致的繼發(fā)性氣道狹窄。

表1 195例CHD患兒合并的氣道異常類型

Tab 1 The types of airway anomalies of 195 cases with CHD

Typesofairwayanomaliesn(%)Airwaystenosis125(64.1) Trachealstenosis18(9.2) Bronchialstenosis93(47.7) Tracheobronchialstenosis14(7.2)Trachealbronchus21(10.8)Bilateralbronchus8(4.1)Tracheomalacia/bronchomalacia6(3.1)Trachealdiverticula3(1.5)Bridgingbronchus2(1.0)Tracheobronchusinversus1(0.5)Trachealstenosis+congenitallaryngealweb1(0.5)Bronchialstenosis+bronchomalacia3(1.5)Tracheobronchialstenosis+vocalcordpolyp1(0.5)Trachealand/orbronchialstenosis+ bilateralbronchus3(1.5)Trachealand/orbronchialstenosis+ trachealbronchus12(6.2)Trachealand/orbronchialstenosis+ pulmonaryunderdevelopment6(3.1)Bronchialstenosis+bronchomalacia+glottisste-nosis1(0.5)Bilateralbronchus+pulmonaryunderdevelop-ment2(1.0)

2.3 CHD類型與氣道異常的相關性 氣道異常組右旋心2例，二尖瓣病變1例，主肺動脈隔缺損1例；氣道正常組主肺動脈隔缺損、右冠狀動脈右室瘺和左冠狀動脈肺動脈瘺各1例，不歸屬于本文分析的4種CHD類型，不進入分析。氣道異常組2例伴有心臟畸形的血管環(huán)合并有氣道狹窄，但其氣道狹窄并非血管環(huán)所致，1例伴有動脈導管未閉(PDA)及ASD,歸為左向右分流型；1例伴PDA、ASD及肺動脈瓣狹窄(PS)，歸為梗阻型。

表2顯示，氣道異常組和氣道正常組CHD類型差異有統(tǒng)計學意義(χ2=25.631，P<0.05)。血管環(huán)類型CHD合并氣道異常占84.2%，左向右分流型CHD合并氣道異常占33.8%。

進一步按指征分析，心臟指征和氣道指征亞組間CHD類型不同(χ2=44.380，P<0.001)，氣道指征亞組左向右分流型比例較心臟指征亞組高(62.4%vs20.3%)，發(fā)紺型比例較心臟指征亞組低(12.0%vs51.4%)，差異均有統(tǒng)計學意義(P均<0.05)。

表2 不同CHD類型合并氣道異常的比例[n(%)]

Tab 2 The comparison of four different types of CHD with airway anomalies[n(%)]

TypesofCHDAirwayanomaliesAirwayindication(n=117)Heartindication(n=74)Total(n=191)Airwaynormal(n=262)Left-to-rightshuntlesions(n=260)73(62.4)15(20.3)88(33.8)172(66.2)Obstructivelesions(n=68)19(16.2)16(21.6)35(51.5)33(48.5)CyanoticCHD(n=106)14(12.0)38(51.4)52(49.1)54(50.9)Vascularring(n=19)11(9.4)5(6.8)16(84.2)3(15.8)

Notes The CHD types between children with or without airway anomalies differed siginicantly,χ2=25.631，P<0.05. Airway anomalies group: Left-to-right shunt lesionsvsobstructive lesions + cyanotic congenital heart defects,χ2=11.304,P=0.001;Left-to-right shunt lesionsvsVascular ring,χ2=19.209,P=0.000; Vascular ringvsobstructive lesions + cyanotic congenital heart defects，χ2=8.056,P=0.005，α＇=0.0167. The CHD types between airway indication and heart indication subgroups differed siginicantly,χ2=44.380，P<0.001

2.4 臨床特征比較 表3顯示，氣道異常組和正常組既往患肺炎次數≥3次及喘息發(fā)生率差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)，咳嗽、氣促/呼吸困難、肺炎和呼吸衰竭的發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義(P均>0.05)。 與心臟指征亞組比較，氣道指征亞組咳嗽(χ2=28.449，P<0.05)、喘息(χ2=23.573，P<0.05)及既往肺炎≥3次(χ2=10.230，P<0.05)發(fā)生率差異有統(tǒng)計學意義，氣促/呼吸困難、肺炎和呼吸衰竭兩亞組間發(fā)生率差異無統(tǒng)計學意義(P均>0.05)。

2.5 治療與轉歸 氣道異常組中102例行CHD外科手術，1例行CHD介入術，92例行內科治療。均未同期行氣道狹窄矯治術或氣管支架植入術，3例合并氣管性支氣管患兒在CHD術后出現肺不張/肺實變，均行纖支鏡灌洗。住院期間死亡9例(2例因肺動脈吊帶所致的氣道重度狹窄術后撤離呼吸機困難死亡，另外7例因復雜CHD死亡)，放棄治療9例， 177例好轉出院。

112/186例(60.2%)出院后來我院隨訪或電話隨訪，平均隨訪15(3～25)個月。隨訪死亡13例，其中考慮肺動脈吊帶所致重度氣道狹窄1例，術后不能撤離呼吸機，放棄治療；復雜CHD 12例(氣道指征亞組2例，心臟指征亞組10例)。

表3 氣道正常組和異常組臨床特征比較[n(%)]

Tab 3 The comparison of clinical features between airway normal and abnormal groups[n(%)]

TypesofCHDAirwayanomaliesAirwayindication(n=119)Heartindication(n=76)Total(n=195)Airwaynormal(n=265)χ21)P1)Cough97(81.5)34(44.7)3)131(67.2)157(59.2)3.0210.082Anhelation/dyspnea81(68.1)42(55.3)123(63.1)152(57.4)1.5280.216Wheeze2)67(56.3)16(21.0)3)83(42.6)73(27.5)11.3030.001Pneumonia100(84.0)56(73.7)156(80.0)215(81.1)0.0920.761Respiratoryfailure34(28.6)16(21.1)50(25.6)66(24.9)0.0320.858Pneumonia≥3times24(20.2)3(0.4)3)27(13.8)20(7.5)4.8590.028

Notes 1) Airway anomalies groupvsairway normal group; 2) asthma was excluded; 3) Airway indication subgroupvsheart indication subgroup,P<0.05

85/186例伴氣道狹窄，其中19例(手術14例)隨訪行MDCT+氣道重建檢查；6例(氣道輕度狹窄1例，中度狹窄5例)CHD術后隨訪13～25個月氣道狹窄消失；6例(氣道中度狹窄)CHD術后隨訪3～23個月氣道狹窄減輕；5例(氣道輕度狹窄3例，中度狹窄2例)隨訪12～16個月氣道狹窄較前無明顯變化，導致氣道狹窄的血管及心臟畸形均未矯治，其中肺血管畸形1例，迷走鎖骨下動脈2例，心臟畸形2例；2例(氣道中度狹窄)CHD術后隨訪3和8個月，狹窄范圍及狹窄程度較前加重。

氣道正常組14/265例住院期間死亡，余251例出院隨訪6～26個月，平均17個月，死亡8例。

3 討論

本研究CHD合并氣道異常195例(42.4%)，我院2012年1個季度完成MDCT+氣道重建和(或)纖支鏡的非CHD患兒中氣道異常占19.2%(62/323)，提示CHD合并氣道異常的比例較高。本文CHD合并氣道異常病例的病死率為11.3%(22/195)，高于CHD未合并氣道異常的病死率(8.3%,22/265)。

CHD合并的氣道異常類型多樣，包括氣道狹窄、氣管性支氣管、對稱性支氣管和氣道軟化等，多數學者認為以氣道狹窄多見，亦有研究顯示氣管性支氣管、氣管/支氣管軟化或聲帶麻痹多見[5～9]。本文病例以氣道狹窄多見(152/195，77.9%)，其次是氣管性支氣管、對稱性支氣管和氣管/支氣管軟化。有文獻報道氣道狹窄以繼發(fā)性多見，多由血管畸形或增大的心臟壓迫所致[1,10]。本文病例80.9%(123/152)的氣道狹窄可能由外在壓迫所致。氣管性支氣管是一種相對常見的先天性氣道畸形，文獻報道其發(fā)生率為1.1%(11/1 021)[11]，但其開口較小，與主氣管形成銳角，易致氣流湍流及分泌物引流不暢；無呼吸道感染時一般無明顯臨床癥狀，一旦合并呼吸道感染，會加重病情。氣管性支氣管若內科治療效果欠佳，出現肺不張/肺實變，可行纖支鏡灌洗，病情反復者可行手術治療[12]。本文氣管性支氣管占氣道異常的16.9%(33/195)，有3例CHD術后出現肺不張/肺實變(其中1例脫機困難)，均行纖支鏡灌洗，好轉出院。

本研究結果顯示，不同類型的CHD合并氣道異常的比例不同，血管環(huán)合并氣道異常比例最高(84.2%)，易致相應氣道狹窄，其中3例因氣道狹窄明顯、脫機困難死亡；其次是梗阻型(51.5%)和發(fā)紺型(49.1%)，雖然左向右分流型合并氣道異常的比例相對較低(33.8%)，但其病例數占氣道異常的比例為45.1%(88/195)，也不容忽視。進一步分析顯示，氣道指征亞組和心臟指征亞組的CHD類型不同，前者左向右分流型比例較高，可能與左向右分流型多有肺淤血，易致反復呼吸道感染、肺部感染難控制有關；心臟指征亞組發(fā)紺型比例較高，考慮發(fā)紺型多為復雜CHD,早期患兒即表現為面色或指趾發(fā)紺，心臟聽診多有雜音，提示心臟或大血管畸形，為明確心臟、大血管畸形類型檢查發(fā)現。

嬰幼兒氣道發(fā)育不完善，管腔較成人小，加之氣道狹窄、軟化和解剖起源異常等因素，易致氣流受阻、呼吸道分泌物引流不暢，出現反復呼吸道感染、喘息、術后脫機困難和長期肺不張/肺實變。本文13.8% CHD合并氣道異?；純杭韧挤窝状螖怠?次，42.6%的患兒有喘息，顯著高于氣道正常組。同時氣道指征亞組也更易合并咳嗽、喘息及反復呼吸道感染；但CHD合并氣道異常的臨床表現無特異性，易被漏診。本文38.9%(76/195)的患兒因明確CHD類型，行心血管重建發(fā)現氣道異常，4.1%(8/195)因CHD術后長期肺不張/肺實變、脫機困難而發(fā)現氣道異常。因此提示CHD患兒出現CHD及肺炎本身不能解釋的喘息、反復呼吸道感染、術后長期肺不張/肺實變和脫機困難等情況時，尤其是血管環(huán)、梗阻型及發(fā)紺型CHD患兒更應考慮氣道異常可能，需完善胸部MDCT+氣道重建或纖支鏡等檢查。

氣道異常的治療包括內科治療、外科手術及支架植入術。根據氣道異常的類型，氣道病變的部位、范圍及程度選擇不同的治療方法。目前CHD合并氣道狹窄的治療仍存在爭議。國外有研究發(fā)現，內科治療與氣道狹窄手術治療的病死率分別為9%和 27%,對于漏斗形及部分性氣管狹窄(管腔直徑>

正常的60%)，內科治療是一種安全可行的方法；同時發(fā)現氣道狹窄患兒嬰兒期后，氣道管腔較同齡正常兒童增長快，9歲時可達到正常兒童水平[13]。但對于嚴重的氣道狹窄，內科治療效果欠佳，一期手術同時行氣道狹窄及心臟畸形修復是比較合理的治療方法[14]。對于呼吸道癥狀重不宜手術及CHD術后嚴重的氣道狹窄，支架植入是一種較好的治療方法[15,16]。由于我院未開展氣道手術或支架植入術，均予以內科治療。CHD術后隨訪發(fā)現，11/19例輕、中度氣道狹窄患兒在CHD術后外在壓迫解除后氣道狹窄消失或有所減輕。

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(本文編輯：丁俊杰)

Clinical analysis of congenital heart disease with airway anomalies in children

LIUHui,LIUXiao-yan

(DepartmentofCardiology，Children'sHospitalofChongqingMedicalUniversity,MinistryofEducationKeyLaboratoryofChildDevelopmentandDisorders,KeyLaboratoryofPediatricsinChongqing,ChongqingInternationalScienceandTechnologyCooperationCenterforChildDevelopmentDisorders,Chongqing400014,China)

LIU Xiao-yan，E-mail:lxylxy65@163.com

ObjectiveTo investigate the prognosis and clinical features of congenital heart disease (CHD) with airway anomalies in children.MethodsChildren with CHD hospitalized from Jan. 2012 to Dec. 2012 were underwent chest multidetector helical CT airway reconstruction and/or fiberobronchoscopy. Patients were divided into airway abnormal group and airway normal group, the former group was divided into airway indication subgroup and heart indication subgroup. Clinical data including clinical features, ultrasonic cardiogram, chest multidetector helical CT airway reconstruction, and fiberobronchoscopy inspection results were retrospectively analyzed. The treatment, outcome and prognosis of CHD patients with airway anomalies were evaluated.Results A total of 460 CHD cases were recruited, of them 195(42.4%) cases of CHD accompanied with airway anomalies. The types of airway anomalies included airway stenosis, tracheal bronchus, symmetrical bronchus and airway malacia. Among them, airway stenosis was the most common(152/195, 77.9%)，mainly resulting from extrinsic compression by vascular malformation or enlarged heart (80.9%,123/151).The incidences of airway anomalies differed among different CHD (vascular rings, 84.2%; outlet obstructive constipation, 51.5%; cyanotic CHD, 49.1%; left-to-right shunt, 33.8%;P<0.05). The proportion of CHD differed from airway indication subgroup and heart indication subgroup(P<0.05)，the ratio of left-to-right shunt was higher in airway indication subgroup(62.4%vs20.3%)，the ratio of cyanotic CHD was higher in heart indication subgroup (12.0%vs51.4%). Airway abnormal group was more likely to result in wheezing and pneumonia≥3 times than airway normal group, and airway indication subgroup was more likely to result in cough, wheezing and repeated pneumonia≥3 times than heart indication subgroup. The total mortality rate was 18.2% (22/121). None patients in airway abnormal group underwent surgery.Nineteen cases with airway stenosis (4 with mild stenosis and 15 with moderate stenosis) underwent multidetector helical CT airway reconstruction. Six of them recovered 1 year later after cardiac surgery and 6 of them improved within 1 year after operation. No change was found in 5 cases while 2 cases were progressed without correction of cardiovascular malformations. Among airway abnormal group, nine cases died in hospitalization and 13 cases died during follow-up.ConclusionThe morbidity and mortality of children with CHD and airway anomalies was high. Airway stenosis was the most common type of airway anomalies. It should be noticed that vascular rings and/or CHD patients who had repeatedly respiratory infection, wheeze, long-term pulmonary atelectasis or pulmonary consolidation of post operation and failure of ventilator weaning might be accompanied with airway anomalies. Conservative management was the first choice for mild and moderate airway stenosis. More than 1 year after release of extrinsic compression, airway stenosis could recover gradually in part of patients.

Congenital heart disease; Children; Airway anomalies; Clinical features

10.3969/j.issn.1673-5501.2015.05.005

重慶市科委自然科學基金：CSTC,2010BB5373

重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院心血管內科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室，兒科學重慶市重點實驗室，重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預防國際科技合作基地 重慶，410014

劉曉燕，E-mail:lxylxy65@163.com

2015-01-17

2015-07-16)