王上上 徐金華
萎縮型結(jié)節(jié)病一例
王上上 徐金華
患者女,74歲,因右顴部皮疹4年,額部皮疹2年就診于我科?;颊?年前無(wú)明顯誘因下右顴部出現(xiàn)紅斑,無(wú)痛癢等表現(xiàn),皮損逐漸增至雞蛋大小,并于中央出現(xiàn)數(shù)個(gè)萎縮性斑片。2年余前患者額部及顳部亦出現(xiàn)數(shù)個(gè)米粒至黃豆大小淡紅色萎縮性皮損,并逐漸增多?;颊咧廉?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,未能明確診斷,予以積雪苷霜、丁酸氫化可的松軟膏等外用后無(wú)明顯好轉(zhuǎn),為進(jìn)一步診治至我院就診。既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。
體檢:各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查:右顴部可見一6 cm×4 cm紅色斑片,邊界尚清,額、顳部散在數(shù)個(gè)大小不一淡紅色萎縮斑,觸之稍硬,邊緣銳利,呈直接向下凹陷,其邊緣少許細(xì)薄鱗屑(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)及肝腎功能無(wú)明顯異常,血鈣及堿性磷酸酶、血漿免疫球蛋白正常范圍內(nèi),T-SPOT陰性。B超:淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。肺CT:兩肺紋理增多,縱隔內(nèi)、左側(cè)肺門區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。分別于右顴部紅斑及額部萎縮斑處取活檢,組織病理:真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊,團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞,周圍稀疏至中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。
圖1 患者右顴部(1A)一雞蛋大小紅色斑片,邊界尚清,其上及額、顳部(1B)散在數(shù)個(gè)大小不一淡紅色萎縮斑,邊緣銳利,呈直接向下凹陷,其邊緣少許細(xì)薄鱗屑
圖2 顴額部皮損組織病理 2A:真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊,團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞,周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×40);2B:表皮部分萎縮,真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊,團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞,周圍中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×100)
診斷:萎縮型結(jié)節(jié)病。
治療:給予復(fù)方甘草酸苷及羥氯喹按常規(guī)劑量口服2個(gè)月余,皮損無(wú)明顯改善,遂改為甲潑尼龍片24 mg/d口服,4周后紅斑減淡,減為16 mg/d口服,維持1個(gè)月余至當(dāng)?shù)貜?fù)查肺CT,電話隨訪訴皮損好轉(zhuǎn),與初始CT比較縱隔及左側(cè)肺門淋巴結(jié)明顯縮小,繼續(xù)減量,現(xiàn)仍隨訪中。
討論 結(jié)節(jié)病是一種可累及多系統(tǒng)的無(wú)干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病,其病因未明。目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病的發(fā)生是在一定遺傳易感性的基礎(chǔ)上,機(jī)體針對(duì)環(huán)境抗原發(fā)生Th1介導(dǎo)的免疫應(yīng)答后出現(xiàn)的。其臨床表現(xiàn)具有多樣性,幾乎可侵犯全身任何器官或組織,其中以肺、淋巴結(jié)最易受累,大概30%的患者有皮膚受累。結(jié)節(jié)病的皮膚疹型變異很大,可為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、皮下結(jié)節(jié)、瘢痕、紅斑及潰瘍等不同形態(tài),亦因其皮膚表現(xiàn)多種多樣,可模擬多種疾病,臨床難以診斷,故被稱為“萬(wàn)能模仿者”。本文病例為國(guó)內(nèi)首例以萎縮為主要表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病。臨床上本病需與面部播散性粟粒性狼瘡、尋常狼瘡、環(huán)狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤等疾病鑒別。
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.007
200040上海,復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科
徐金華,Email:hsyyxjh@163.com
2015-01-26)
(本文編輯:吳曉初)