萎縮型結(jié)節(jié)病一例

王上上 徐金華

萎縮型結(jié)節(jié)病一例

王上上 徐金華

患者女，74歲，因右顴部皮疹4年，額部皮疹2年就診于我科?；颊?年前無(wú)明顯誘因下右顴部出現(xiàn)紅斑，無(wú)痛癢等表現(xiàn)，皮損逐漸增至雞蛋大小，并于中央出現(xiàn)數(shù)個(gè)萎縮性斑片。2年余前患者額部及顳部亦出現(xiàn)數(shù)個(gè)米粒至黃豆大小淡紅色萎縮性皮損，并逐漸增多?；颊咧廉?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，未能明確診斷，予以積雪苷霜、丁酸氫化可的松軟膏等外用后無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，為進(jìn)一步診治至我院就診。既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。

體檢：各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右顴部可見一6 cm×4 cm紅色斑片，邊界尚清，額、顳部散在數(shù)個(gè)大小不一淡紅色萎縮斑，觸之稍硬，邊緣銳利，呈直接向下凹陷，其邊緣少許細(xì)薄鱗屑（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及肝腎功能無(wú)明顯異常，血鈣及堿性磷酸酶、血漿免疫球蛋白正常范圍內(nèi)，T-SPOT陰性。B超：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。肺CT：兩肺紋理增多，縱隔內(nèi)、左側(cè)肺門區(qū)多發(fā)腫大淋巴結(jié)。分別于右顴部紅斑及額部萎縮斑處取活檢，組織病理：真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊，團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞，周圍稀疏至中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。

圖1 患者右顴部（1A）一雞蛋大小紅色斑片，邊界尚清，其上及額、顳部（1B）散在數(shù)個(gè)大小不一淡紅色萎縮斑，邊緣銳利，呈直接向下凹陷，其邊緣少許細(xì)薄鱗屑

圖2 顴額部皮損組織病理 2A：真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊，團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞，周圍稀疏淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×40）；2B：表皮部分萎縮，真皮內(nèi)上皮樣細(xì)胞團(tuán)塊，團(tuán)塊中可見散在多核巨細(xì)胞，周圍中等密度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HE×100）

診斷：萎縮型結(jié)節(jié)病。

治療：給予復(fù)方甘草酸苷及羥氯喹按常規(guī)劑量口服2個(gè)月余，皮損無(wú)明顯改善，遂改為甲潑尼龍片24 mg/d口服，4周后紅斑減淡，減為16 mg/d口服，維持1個(gè)月余至當(dāng)?shù)貜?fù)查肺CT，電話隨訪訴皮損好轉(zhuǎn)，與初始CT比較縱隔及左側(cè)肺門淋巴結(jié)明顯縮小，繼續(xù)減量，現(xiàn)仍隨訪中。

討論 結(jié)節(jié)病是一種可累及多系統(tǒng)的無(wú)干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病，其病因未明。目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病的發(fā)生是在一定遺傳易感性的基礎(chǔ)上，機(jī)體針對(duì)環(huán)境抗原發(fā)生Th1介導(dǎo)的免疫應(yīng)答后出現(xiàn)的。其臨床表現(xiàn)具有多樣性，幾乎可侵犯全身任何器官或組織，其中以肺、淋巴結(jié)最易受累，大概30%的患者有皮膚受累。結(jié)節(jié)病的皮膚疹型變異很大，可為丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、皮下結(jié)節(jié)、瘢痕、紅斑及潰瘍等不同形態(tài)，亦因其皮膚表現(xiàn)多種多樣，可模擬多種疾病，臨床難以診斷，故被稱為“萬(wàn)能模仿者”。本文病例為國(guó)內(nèi)首例以萎縮為主要表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病。臨床上本病需與面部播散性粟粒性狼瘡、尋常狼瘡、環(huán)狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤等疾病鑒別。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.007

200040上海，復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院皮膚科

徐金華，Email：hsyyxjh@163.com

2015-01-26）

（本文編輯：吳曉初）