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獲得性顱骨表皮樣囊腫1例

高晨，高菱宜，賈平，朱文霞

患者，男，42歲。因外傷后發(fā)現(xiàn)頭頂部腫塊30年，包塊增大伴疼痛7年于2015年4月30日入院。30年前患者被他人以磚頭擊打致傷頭頂部，造成頭皮裂傷。清創(chuàng)縫合后，創(chuàng)口正常愈合。此后患者發(fā)現(xiàn)創(chuàng)口下方有包塊逐漸隆起。近7年以來(lái)，該包塊逐漸增大，局部毛發(fā)正常生長(zhǎng)，皮膚無(wú)破潰；質(zhì)硬，有壓痛。查體：頭頂部正中頭皮下腫物，大小2.0cm×3.0cm×5.0cm，局部毛發(fā)生長(zhǎng)正常。頭顱側(cè)位X線平片示：頂部頭皮下腫物，顱骨外板有破壞；頭顱CT提示：頂部頭皮腫物，密度不均，累及顱骨外板。腫塊內(nèi)可見(jiàn)游離骨片，夾雜少許脂肪密度影，有“火山口”征。腫物超聲及多普勒血流檢查提示：頭頂部不均質(zhì)回聲區(qū)，內(nèi)有多個(gè)鈣化樣回聲團(tuán)，無(wú)彩色血流信號(hào)。局麻下行頭皮腫物切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)帽狀腱膜下方囊性腫物，大小1.0cm×2.5cm×3.5cm，質(zhì)韌，有波動(dòng)感。纖維包膜邊界不甚清楚，肉紅色，血供豐富。沿腫物周邊進(jìn)行銳性分離，連同底部顱骨骨膜一并切除。腫物切開(kāi)后有淡黃色囊液流出。腫物下方顱骨呈菜花樣增生，面積約3.0cm×3.5cm，質(zhì)硬。鑿除局部病變顱骨至板障層，局部以95%無(wú)水酒精涂抹處理。術(shù)后7d拆除縫線，切口愈合良好。病變組織病理報(bào)告為：顱骨表皮樣囊腫。

討論顱骨表皮樣囊腫(skullepidermoidcyst，SEC)是良性顱骨病變，也稱膽脂瘤(cholesteatoma)，俗稱“珍珠瘤”。主要生成在顱蓋骨，多發(fā)生于板障內(nèi)，內(nèi)外板有不同程度的骨質(zhì)變薄、分離和破壞[1]。本病多為先天性腫瘤，由神經(jīng)管閉合過(guò)程中細(xì)胞異常分化所造成。但也有罕見(jiàn)病例因后天顱骨損傷誘發(fā)[2]。以無(wú)痛性緩慢增長(zhǎng)圓形或類圓形的頭皮腫塊為主要臨床表現(xiàn)[3]。常見(jiàn)于額部及顳部，觸之橡膠感，一般與皮膚無(wú)粘連。病變較小時(shí)較少累及骨膜和/或硬膜，無(wú)明顯癥狀。病變?cè)龃罄奂吧鲜鼋Y(jié)構(gòu)，可出現(xiàn)頭痛，局部脹痛。巨大嚴(yán)重病例向顱內(nèi)發(fā)展的腫瘤可有局灶性神經(jīng)功能障礙。其可引起感染、膿腫、囊內(nèi)出血、顱高壓、癲癇等。當(dāng)累及靜脈竇時(shí)，可因顱骨骨折引發(fā)顱內(nèi)血腫[4]。繼發(fā)性SEC病例多因外傷等因素致上皮組織植入骨內(nèi)，并不斷角化而形成囊腫性病變。本病例系外傷誘發(fā)獲得性SEC，頭部外傷病史采集對(duì)于診斷尤為重要。

影像學(xué)檢查是SEC診斷的重要輔助手段[2]。普通頭顱X線平片可見(jiàn)顱骨破壞，多呈圓形或橢圓形，境界清楚，有或無(wú)硬化邊緣。合并感染者可見(jiàn)高密度硬化邊緣，切線位呈特征性的“火山口征”。CT檢查具有相對(duì)優(yōu)越性，病變局限于板障層時(shí)，內(nèi)外板受壓分開(kāi)變薄，穿破顱骨外板形成缺損似“火山口”狀。病變較大時(shí)穿破顱骨內(nèi)板形成顱內(nèi)腫塊，累及硬腦膜，相鄰腦組織受壓移位，增強(qiáng)CT掃描多無(wú)強(qiáng)化，MR對(duì)局部軟組織囊性病變可示，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)或混雜信號(hào)。在影像學(xué)上SEC需要與顱骨轉(zhuǎn)移瘤、血管瘤等病相鑒別。

手術(shù)切除是SEC的主要治療方法，術(shù)后病理檢查是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。SEC有惡變可能，需盡可能全切病變。顱骨破壞較為廣泛者可全層切除病變顱骨、硬腦膜，并一期行顱骨修補(bǔ)手術(shù)。病變位于靜脈竇時(shí)，盡可能刮除囊壁，防止復(fù)發(fā)可電灼囊壁或以無(wú)水酒精處理。

參考文獻(xiàn)

1周良輔.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)[M].上海:復(fù)旦大學(xué)出版社,2001:659-661.

2劉伯勝,劉赤巖,陶福典.顱骨表皮樣囊腫一例[J].臨床放射學(xué)雜志,2015,34(5):854.

3鄭雷,謝永勝,李永亮,等.顱骨表皮樣囊腫1例[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志,2013,18(11):703.

4田鈞,郝世淵.顱骨皮樣囊腫合并橫竇騎跨式硬膜外血腫一例[J].中華神經(jīng)外科雜志,2011,27(10):1072.

臨床研究

收稿日期：(2015-07-07)

【DOI】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.12.025

作者單位： 730070蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院安寧分院胸心腦外科(高晨、高菱宜)，病理科(賈平)，骨科(朱文霞)【關(guān)鍵詞】表皮樣囊腫，顱骨；影像學(xué)；病理學(xué)