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顱咽管瘤術(shù)后嚴(yán)重高鈉血癥1例

鄭少茹，張潔，宋慶芳，王戰(zhàn)建

【關(guān)鍵詞】

通信作者：張潔，E-mail:zhangjie756756@sina.com顱咽管瘤；高鈉血癥

患者，男，19歲。主因嗜睡、多飲，伴乏力、記憶力減退1個(gè)月于2014年10月28日入院。患者于2014年8月26日在我院行頭顱MR示：鞍內(nèi)占位性病變。就診于外院行腫瘤手術(shù)切除，切除腫瘤大小6.0 cm×3.0 cm×4.0 cm，術(shù)后診斷為“顱咽管瘤”。術(shù)前查血鈉151.1(130~150)mmol/L，血氯 104.1(94~110)mmol/L，術(shù)后9 d血鈉、血氯升高，給予5%葡萄糖加氯化鉀補(bǔ)液治療，血鈉最低降至150.9 mmol/L，血氯106.6 mmol/L。術(shù)后查T444.4(55.34~160.88)nmol/L，T30.75(1.01~2.95)nmol/L，TSH 0.03(0.35~5.5)mU/L，ACTH(8∶00)3.35(<10.12)pmol/L。術(shù)后開始不規(guī)律口服“左甲狀腺素鈉片、醋酸潑尼松、醋酸去氨加壓素”替代治療。術(shù)后2個(gè)月，患者無明顯誘因出現(xiàn)嗜睡、精神差及全身肌肉疼痛、四肢無力，尤以雙下肢為著，并逐漸加重至不能行走。此次入院后查體：T 36.2℃，P 108次/min，R 22次/min，BP 90/70 mmHg。臥床，精神差，嗜睡，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心律齊，腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙上肢肌力V級(jí)，雙下肢肌力III級(jí)，跟、膝腱反射存在。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈉 184.0 mmol/L，血氯135.8 mmol/L，尿素氮8.17 mmol/L，血肌酐137.1 mmol/L，滲透壓355.0(261~310)mOsm/L。24 h尿鎂 3.57 mmol/d，尿磷 20.85(12.9~42)mmol/d，尿鈉 307.5(40~220)mmol/d，尿鉀 73.86(25~125)mmol/d，尿鈣 1.5(2.5~7.5)g/d。尿比重1.005。24 h總液體攝入量約4 000 ml，24 h尿量最高達(dá)6 000 ml。診斷為：(1)尿崩癥、高鈉血癥、顱咽管瘤術(shù)后；(2)腺垂體功能減退癥；(3)下丘腦綜合征。予口服醋酸去氨加壓素(DDAVP)早0.05 mg、午0.05 mg、晚0.1 mg后，尿比重 1.020，靜脈補(bǔ)液及囑患者定量飲水、呋塞米促排鈉并預(yù)防DDAVP中毒，螺內(nèi)酯排鈉保鉀、糖皮質(zhì)激素、左甲狀腺素、抗利尿激素替代治療，患者于入院第3天可下地行走，四肢肌力恢復(fù)至V級(jí)?；颊哐c水平逐漸下降，于入院后第16天血鈉降至151.0 mmol/L。復(fù)查示：血鈉154.2 mmol/L，血氯111.2 mmol/L，尿素氮11.95 mmol/L，血肌酐 96.8 mmol/L，血滲透壓303.6 mOsm/L?；颊卟∏槠椒€(wěn)出院。

討論顱咽管瘤為鞍區(qū)腫瘤，常沿下丘腦—垂體柄軸線生長(zhǎng)，全切術(shù)后常出現(xiàn)不同程度的下丘腦反應(yīng)，以鈉代謝紊亂和尿崩癥最常見，但高鈉血癥較少見，患者可出現(xiàn)血容量不足表現(xiàn)，如心悸、體位性低血壓、高尿酸血癥、低血鉀、腎前性氮質(zhì)血癥，甚至導(dǎo)致非少尿型急性腎功能衰竭；精神狀態(tài)的改變可表現(xiàn)為嗜睡、定向力障礙，甚至昏迷[1，2]。

正常人通過渴感和抗利尿激素(ADH)的分泌調(diào)節(jié)飲水和排尿使血漿滲透壓和電解質(zhì)維持在較為狹窄的范圍。中樞性高鈉血癥原因可能是：(1)由于顱腦創(chuàng)傷、腫瘤等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體后葉損傷導(dǎo)致ADH 合成、轉(zhuǎn)運(yùn)和分泌不足而造成的中樞性尿崩癥。(2)下丘腦渴覺中樞和/或滲透壓感受器損傷, 而ADH對(duì)非滲透壓刺激反應(yīng)正常使血漿滲透壓的升高不能引起渴感飲水和/或 ADH 釋放。(3)創(chuàng)傷后應(yīng)激反應(yīng)可使促腎上腺皮質(zhì)激素分泌亢進(jìn)或糖皮質(zhì)激素替代過量均可使具有腎臟保鈉作用的醛固酮分泌增多。本例患者出現(xiàn)嚴(yán)重高鈉血癥原因可能為中樞性尿崩癥與渴感減退并存。一方面缺乏ADH，腎臟不能有效地發(fā)揮調(diào)節(jié)水代謝的作用導(dǎo)致水分丟失過多；另一方面，渴感減退乃至消失,不能隨需要增加飲水量導(dǎo)致水分?jǐn)z取減少，即使血鈉高達(dá)184 mmol/L，血漿滲透壓為355.0 mOsm/L，患者亦無口渴感。據(jù)報(bào)道顱咽管瘤患者中渴感減退的發(fā)生率與腫瘤大小有關(guān)，腫瘤直徑>3.5 cm時(shí)常易并發(fā)渴感減退[3]。

對(duì)于高鈉血癥患者治療上首先應(yīng)限制鈉鹽攝入同時(shí)補(bǔ)充水分，大量失水引起的高鈉血癥(如尿崩癥)應(yīng)給予抗利尿激素治療。對(duì)于血鈉高于180 mmol/L者也可行血液透析。對(duì)于尿崩癥合并渴感減退者較少見，但極易危及生命，該類患者最重要的是明確渴感減退的診斷，通過保證每日定量飲水而維持水、電解質(zhì)平衡。成年患者應(yīng)規(guī)律服用DDAVP及保證每日1.5~2 L飲水，記每日飲水及尿量，量出為入，定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)水平，避免出現(xiàn)嚴(yán)重脫水及電解質(zhì)紊亂而危及生命。

參考文獻(xiàn)

1曠仁釗,唐曉平.神經(jīng)外科高鈉血癥的研究現(xiàn)狀[J].川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2013,28(4):404-408.

2Kwon AR,Ann JM,Shin JI,et al.Hypodipsic hypernatremia leading to reversible renal failure following surgery for craniopharyngioma[J].J Pediatr Endocrinol Metab,2012,25(9/10):1027-1030.

3Nepal M,Bucaloiu ID,Norfolk ER.Hypernatremia in a patient treated with Sodium polystyrene sulfonate[J].Int J Nephrol Renovasc Dis,2010,3:141-143.

罕少見病例

收稿日期：(2015-08-06)

【DOI】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.12.027

作者單位： 050000石家莊，河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院內(nèi)分泌一科