新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像中心 (新疆 烏魯木齊 830063)

鄧佳敏 姜 磊 王 紅王云玲 賈文霄

綜 述

磁共振成像在腦室周圍軟化癥患兒中的研究進(jìn)展＊

新疆醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院影像中心 (新疆 烏魯木齊 830063)

鄧佳敏 姜 磊 王 紅王云玲 賈文霄

磁共振成像；腦室周圍軟化癥

兒童腦室周圍軟化癥(Periventricular Leukomalacia，PVL)是指是多種因素所致的側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)發(fā)生水腫、缺血性凝固性壞死，伴巨噬細(xì)胞反應(yīng)并形成囊腔、瘢痕、膠質(zhì)增生，也是缺血缺氧性腦損傷的一種后期改變，其10%的PVL患兒死亡，存活者也將遺留各種神經(jīng)系統(tǒng)的后遺癥，即痙攣性腦癱、認(rèn)知障礙及視、聽障礙等后遺癥，嚴(yán)重影響早產(chǎn)兒的存活率和生存質(zhì)量。目前，PVL尚無有效治療方法，所以探索PVL發(fā)病機(jī)制、有效預(yù)防及治療手段是目前醫(yī)學(xué)研究的熱點(diǎn)。

磁共振成像(頭顱)因其具有分辨率高、高組織對(duì)比、多維掃描、敏感性高等優(yōu)點(diǎn)，自20世紀(jì)80年代應(yīng)用于臨床以來，以逐步成為腦癱患者了解顱內(nèi)情況的一項(xiàng)極為重要的影像檢查手段，能幫助臨床了解腦癱類型和腦癱原因，從而對(duì)指導(dǎo)治療及其預(yù)后和轉(zhuǎn)歸的預(yù)測(cè)起到重要作用。國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)兒童PVL的發(fā)病機(jī)制、危險(xiǎn)因素及治療等進(jìn)行了研究，但在治療效果及預(yù)后評(píng)價(jià)方面國(guó)內(nèi)報(bào)道相對(duì)較少?，F(xiàn)在多數(shù)臨床工作者已經(jīng)發(fā)現(xiàn)PVL患兒(痙攣型腦癱患兒)在經(jīng)過藥物、康復(fù)及外科手術(shù)治療后，臨床表現(xiàn)有所改善，而在影像學(xué)上未有相應(yīng)的依據(jù)，從而提示需要臨床與影像檢查相結(jié)合，作為兒童PVL診斷、嚴(yán)重程度、治療效果及預(yù)后的評(píng)價(jià)指標(biāo)[1]。本文主要綜述了磁共振技術(shù)在兒童PVL患兒中的研究進(jìn)展情況。

1 常規(guī)MRI檢查

常規(guī)MRI可以了解顱腦的結(jié)構(gòu)、形態(tài)、信號(hào)有無異常，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的先天發(fā)育異常有所幫助，在腦損傷病變的腦組織形態(tài)學(xué)改變及信號(hào)異常，也具有明顯優(yōu)勢(shì)。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道顯示常規(guī)MRI 檢查腦癱患兒異常率在80～l00%，不同腦癱類型的MRI可有各種不同的影像學(xué)特征。MRI異常的影像表現(xiàn)與腦癱的類型、病因、出生、胎齡等因素均有密切關(guān)系[2-6]。

常規(guī)MRI掃描可以把PVL患兒MRI表現(xiàn)分為三型，參照Flodmark標(biāo)準(zhǔn)[7]PVL的MRI表現(xiàn)分型：輕度—腦室形態(tài)、大小正常，側(cè)腦室三角區(qū)白質(zhì)減少，側(cè)腦室背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可見長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)；中度—側(cè)腦室擴(kuò)大，半卵圓中心、側(cè)腦室周圍白質(zhì)減少更為明顯，外側(cè)裂深部灰質(zhì)與側(cè)腦室之間僅有少量白質(zhì)分隔或凹入壁內(nèi)；重度—側(cè)腦室周圍白質(zhì)幾乎不存在，并由囊腔代替，側(cè)腦室顯著擴(kuò)大，T2WI、STIR像上呈高信號(hào)。PVL的好發(fā)部位是腦室周圍供血?jiǎng)用}分水嶺區(qū)，由于新生兒側(cè)腦室周圍大腦前、中、后動(dòng)脈末端供血的分水嶺區(qū)相互之間吻合支較少、白質(zhì)發(fā)育成熟程度較差及參與髓鞘形成的少突膠質(zhì)前體細(xì)胞的選擇易損性，很容易造成腦組織缺血缺氧性損傷，若此期間腦組織受到缺血缺氧，則髓鞘的發(fā)育和形成將受到障礙，形成髓鞘發(fā)育不良、延遲，造成白質(zhì)疏松，甚至囊變、軟化，這可引發(fā)認(rèn)知缺陷、腦癱及視、聽障礙等后遺癥，即發(fā)生在視間孔周圍的病灶損傷皮質(zhì)脊髓束引起痙攣型癱瘓和四肢癱，發(fā)生在側(cè)腦室三角區(qū)的病變可損傷距狀溝旁的視皮質(zhì)并累及聽輻射引起語言障礙。由上所述均提示PVL的MRI表現(xiàn)的分型(PVL發(fā)生部位)與臨床神經(jīng)系統(tǒng)癥狀密切相關(guān)。

2 磁共振彌散加權(quán)序列

DWI是一種評(píng)價(jià)細(xì)胞內(nèi)外自由水?dāng)U散的技術(shù)，是根據(jù)水分在不同病理狀態(tài)下的組織結(jié)構(gòu)內(nèi)運(yùn)動(dòng)速度的差異，隨著水分子的運(yùn)動(dòng)，DWI信號(hào)強(qiáng)度也隨之而變，通常用表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)來反映水分子擴(kuò)散強(qiáng)度。

PVL的病理基礎(chǔ)主要為腦組織缺血缺氧而引起側(cè)腦室周圍腦白質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞水腫、神經(jīng)纖維的凝固性壞死，伴巨噬細(xì)胞反應(yīng)并形成囊腔、瘢痕、膠質(zhì)增生，通常在腦組織缺血缺氧早期(2～7d)行DWI掃描，可以準(zhǔn)確反映腦白質(zhì)早期損傷情況，病變位于腦室周圍或半卵圓中心，單發(fā)或多發(fā)，在DWI 像上呈高信號(hào)，嚴(yán)重者表現(xiàn)為腦室周圍和/或皮質(zhì)下白質(zhì)彌漫性高信號(hào)。因此，DWI多應(yīng)用于新生兒神經(jīng)系統(tǒng)方面的早期診斷。

Inter等首次報(bào)道用DWI技術(shù)來進(jìn)行早期PVL診斷[8]，在國(guó)內(nèi)外也可見相關(guān)的報(bào)道。Bozzao等報(bào)道DWI發(fā)現(xiàn)PVL的敏感度接近100%[9]，而且特異度高，在DWI圖上異常信號(hào)的分布范圍較常規(guī)MRI范圍大，同時(shí)在PVL患兒的早期DWI圖上，皮質(zhì)脊髓束也能發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)，并由此認(rèn)為深層白質(zhì)層面的皮質(zhì)脊髓束受損傷，從而來解釋PVL患兒的痙攣性麻痹或四肢癱瘓[10]。

3 磁共振擴(kuò)散張量成像和擴(kuò)散張量纖維素成像

磁共振彌散張量成像的基本原理是一種以描述組織內(nèi)水分子擴(kuò)散方向特征的新的MRI技術(shù)，是在經(jīng)典DWI基礎(chǔ)上發(fā)展起來的一種無創(chuàng)的活體上進(jìn)行腦功能形態(tài)學(xué)研究技術(shù)，其可以定時(shí)定量的分析出組織內(nèi)水分子的彌散特性，從而反應(yīng)腦白質(zhì)纖維組織的空間方向性，了解腦組織的微觀結(jié)構(gòu)。彌散張量纖維束成像，實(shí)現(xiàn)了在活體上進(jìn)行腦白質(zhì)神經(jīng)纖維形態(tài)和功能研究腦內(nèi)各功能區(qū)間的纖維聯(lián)系，同時(shí)觀察到白質(zhì)纖維束的走行、完整性及其方向性，為腦內(nèi)病變的神經(jīng)纖維束改變以及發(fā)病機(jī)制的探討提供重要的功能解剖學(xué)證據(jù)。因此，DTI和DTT技術(shù)主要用于腦部尤其對(duì)白質(zhì)束的觀察、追蹤、腦發(fā)育和腦認(rèn)知功能的研究，腦部疾病的病理變化、及腦部手術(shù)的術(shù)前計(jì)劃和術(shù)后評(píng)估。

近年來，DTI已被應(yīng)用于觀察兒童腦脫髓鞘發(fā)育情況[11]，即腦白質(zhì)髓鞘化遵循從尾側(cè)向頭側(cè)(腦干-小腦-大腦)，先尾側(cè)向頭側(cè)，從中心向周圍，從背側(cè)向腹側(cè)，從感覺神經(jīng)纖維發(fā)育成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維這一規(guī)律[11]。Fukasawa T等[12]等報(bào)道顯示糾正足月的極低出生體重的PVL患兒的胼胝體、內(nèi)囊后肢、大腦腳、皮質(zhì)脊髓束區(qū)域的FA值明顯低于同齡正常的足月兒的FA值，而在常規(guī)MRI中這些區(qū)域信號(hào)無明顯差異。國(guó)內(nèi)陳錦佳[13]等人報(bào)道顯示通過DTI的FA值、ADC值的量化分析可以對(duì)偏癱型腦癱患兒運(yùn)動(dòng)功能障礙做出客觀評(píng)價(jià)。國(guó)外TrivediR[14]等人報(bào)道皮質(zhì)脊髓束在腦癱患兒中的意義。張小凡[15]等人報(bào)道DTI對(duì)小兒PVL早期診斷有意義，并為康復(fù)療效評(píng)價(jià)奠定基礎(chǔ)。

大腦腦白質(zhì)是神經(jīng)纖維束聚集部位，DTI、DTT技術(shù)利用水分子在神經(jīng)纖維束更傾向于沿著神經(jīng)纖維素走行的方向彌散來觀察腦白質(zhì)神經(jīng)纖維的走行、完整性及其方向性等，因此DTI、DTT對(duì)PVL的診斷和評(píng)估腦白質(zhì)損傷的程度及其預(yù)后和轉(zhuǎn)歸的預(yù)測(cè)起到重要作用。

4 磁共振波譜(MRS)

磁共振波譜(MRS)技術(shù)是一種利用核磁共振現(xiàn)象和化學(xué)位移作用對(duì)一系列特定原子核及其化合物進(jìn)行定量分析的方法，能夠從能量代謝和生化代謝的角度方面研究疾病，是目前唯一活體檢測(cè)并收集神經(jīng)細(xì)胞的功能和數(shù)量、細(xì)胞能量代謝、生化代謝以及選擇性神經(jīng)遞質(zhì)活動(dòng)等信息。

近幾年，1H-MRS 在早產(chǎn)兒腦損傷的預(yù)后評(píng)估方面的報(bào)道[16-17]較多，即早產(chǎn)兒腦損傷波譜中N-乙酰天冬氨酸(NAA)的濃度變化可以反映白質(zhì)、皮層及深部灰質(zhì)核團(tuán)的損傷程度，及其預(yù)測(cè)預(yù)后情況[17]。而在腦癱方面的研究較少[18-19]，Kamei等[18]研究顯示膽紅素腦病致手足徐動(dòng)性的腦癱患兒頭顱MRI波譜中雙側(cè)殼核和蒼白球區(qū)GIX/Cr比值較對(duì)照組升高，這可能是膽紅素誘導(dǎo)的細(xì)胞毒性永久損害谷氨酸-谷氨酚胺代謝所致，劉緒明等[20]報(bào)道顯示PVL早期患兒的頭顱MRI波譜中Lac/Cr、Glx/Cr的比值升高，并能預(yù)測(cè)PVL的發(fā)生，為臨床早期干預(yù)提供幫助。1H-MRS在PVL晚期行外科干預(yù)治療后的轉(zhuǎn)歸和預(yù)后預(yù)測(cè)的研究報(bào)道就更少，所以1H-MRS在PVL患兒干預(yù)治療后腦組織的能量代謝、生化代謝方面待于進(jìn)一步探索研究。

隨著磁共振新技術(shù)的出現(xiàn)，磁共振檢查已逐步成為腦癱患者了解顱內(nèi)情況的一項(xiàng)極為重要的影像檢查手段，常規(guī)MRI掃描、DWI、DTI、MRS等新技術(shù)相聯(lián)合應(yīng)用能夠給臨床提供較多信息，從而對(duì)指導(dǎo)治療及其預(yù)后和轉(zhuǎn)歸的預(yù)測(cè)起到重要作用。

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(本文編輯: 汪兵)

R445.2；R742

A

新疆維吾爾自治區(qū)自然科學(xué)基金項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)：2014 211C091）

10.3969/j.issn.1672-5131.2016.09.042

王 紅

2016-07-26