王春又，楊希川，郝 飛，翟志芳

肢端角化性類彈性纖維病一例
Acrokeratoelastoidosis: a case report

王春又，楊希川，郝 飛，翟志芳

[關(guān)鍵詞]類彈性纖維病，角化性，肢端

[中圖分類號]R751

[文獻(xiàn)標(biāo)識碼]B

[文章編號]1674-1293(2015)05-0388-02

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150525

作者簡介：王春又，女，住院醫(yī)師，主要從事自身免疫性皮膚病的臨床研究，E-mail: 758934835@qq.com

通訊作者：翟志芳，E-mail: zhaizf1004@163.com

收稿日期（2015-05-07 修回日期 2015-08-10）

作者單位：400038重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院皮膚科（王春又，楊希川，郝飛，翟志芳）

臨床資料

患者，女，47歲。主因雙手角化性丘疹1個月，于2015年3月12日就診?；颊哂?個月前無明顯誘因雙手大小魚際邊緣出現(xiàn)數(shù)個米粒大小膚色角化性丘疹，其后皮損逐漸增大、增多，并向上逐漸延及雙手大拇指橈側(cè)及小指尺側(cè)。自訴遇水后皮損更明顯，無自覺癥狀。否認(rèn)有外傷史，否認(rèn)家族中有類似疾病患者。體格檢查：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：雙手掌大小魚際、大拇指橈側(cè)和小指尺側(cè)對稱分布密集的米粒至綠豆大小膚色扁平角化性丘疹，部分融合成片狀（圖1）。右手大魚際處皮損組織病理檢查示：表皮顯著角化過度，棘層增生肥厚，真皮淺層毛細(xì)血管周圍散在淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤（圖2a）；彈性纖維染色：真皮內(nèi)彈性纖維斷裂或減少（圖2b）。結(jié)合臨床診斷為肢端角化性類彈性纖維?。╝crokeratoelastosis，AKE）?；颊呶从柽M(jìn)一步治療，后失訪。

圖1　肢端角化性類彈性纖維病患者手部皮損

圖2　肢端角化性類彈性纖維病患者皮損組織病理

討論

AKE是一種較為少見的發(fā)生于手足部的皮膚病，又名手足膠原斑、肢端角化彈性組織變性。該病1953年由Costa[1]首次報道，病因尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其是一種常染色體顯性遺傳病，致病染色體可能是2號染色體，但國

內(nèi)外文獻(xiàn)報道多為散發(fā)病例[2-4]。也有學(xué)者認(rèn)為該病的發(fā)生和真皮成纖維細(xì)胞分泌或排泄彈性物質(zhì)異常有關(guān)[5,6]。本病主要見于青少年或中年患者，與性別、種族無關(guān)。AKE典型皮損表現(xiàn)為手足背側(cè)與掌側(cè)交界線及在大拇指和小指連線上的散在呈線狀排列的小的圓形膚色或淡黃色角化性丘疹，常無自覺癥狀。其皮損組織病理學(xué)表現(xiàn)為表皮明顯角化過度，棘層增生肥厚，表皮突伸長增寬。特征性改變?yōu)檎嫫椥岳w維減少及斷裂。結(jié)合患者典型皮損及組織病理學(xué)檢查結(jié)果，本例患者診斷AKE明確。

AKE雖然報道不多，但臨床可能并不少見，而是由于對本病認(rèn)識不足導(dǎo)致誤診或漏診。AKE臨床表現(xiàn)需與遺傳性半透明丘疹性指端角化癥、局限性肢端角化癥、邊緣性角化類彈性纖維病以及手部退行性膠原斑相鑒別，前兩者組織病理學(xué)上無彈性纖維斷裂或減少，有助于鑒別。后兩者皮損組織病理主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)膠原纖維退行性變和彈性纖維增厚。AKE目前無特效治療方法，有報道用維A酸軟膏外用、維A酸類藥物口服及冷凍[7]、YAG激光[8]治療AKE，但療效均不令人滿意。

【參 考 文 獻(xiàn)】

[1]Costa OG. Akrokerato-elastoidosis: a hitherto undescribed skin disease [J]. Dermatologica, 1953, 107(3):164-168.

[2]AlKahtani HS, AlHumidi AA, Al-Hargan AH, et al. A sporadic case of unilateral acrokeratoelastoidosis in Saudi Arabia: a case report [J]. J Med Case Rep, 2014, 8:143.

[3]Liu JH, Luo DQ, Wu LC, et al. Plaques: a rare presentation of acrokeratoelastoidosis [J]. Cutis, 2014, 94(2):E1- E2.

[4]翟志芳, 郝飛, 楊希川, 等. 肢端角化彈性組織變性一例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2006, 35(4):227-228.

[5]Bogle MA, Hwang LY, Tschen JA. Acrokeratoelastoidosis [J]. J Am Acad Dermatol, 2002, 47(3):448-451.

[6]Tajima S, Tanaka N, Ishibashi A, et al. A variant of acrokeratoelastoidosis in systemic scleroderma: report of 7 cases [J]. J Am Acad Dermatol, 2002, 46(5):767-770.

[7]龍庭鳳, 張林, 何黎. 肢端角化性類彈性纖維病1例 [J]. 臨床皮膚科雜志, 2007, 36(8):517-518.

[8]Erbil AH, Sezer E, Ko? E, et al. Acrokeratoelastoidosis treated with the erbium:YAG laser [J]. Clin Exp Dermatol, 2008, 33(1):30-31.

（本文編輯 祝賀）