中華醫(yī)學會心血管病學分會結構性心臟病學組

中國醫(yī)師協(xié)會心血管內科醫(yī)師分會結構性心臟病專業(yè)委員會

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·專家建議·

經皮肺動脈瓣置入術中國專家建議

中華醫(yī)學會心血管病學分會結構性心臟病學組

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經皮肺動脈瓣置入術； 專家建議； 肺動脈瓣反流； 右心室流出道功能不全

經皮肺動脈瓣置入術(percutaneous pulmonary valve implantation, PPVI)是最早應用于臨床的經皮瓣膜置換技術[1]，主要用于右心室流出道(right ventricular outflow tract, RVOT)重建術后并發(fā)右心室流出道功能不全(right ventricular outflow tract dysfunction, RVOTD)的患者。截至2016年6月，全球已完成約10 000例PPVI，美國多家學會近期聯(lián)合發(fā)布了PPVI的操作者和機構要求的專家建議[2]。國內自2013年完成首例PPVI以來[3]，已有多個中心開展了PPVI，國產的自膨脹瓣膜臨床試驗也接近完成。為促進我國PPVI規(guī)范、健康的發(fā)展，我們編寫了此專家建議。

1 技術背景

某些類型先天性心臟病(先心病)可合并RVOT狹窄，其中最常見的為法洛四聯(lián)癥(tetralogy of fallot,TOF)。TOF約占所有先天性心臟畸形的12%～14%，在存活的新生兒中發(fā)病率為0.04%[4]。合并RVOT狹窄的先心病在行外科矯治時需要進行RVOT重建。在國外(北美)，多數(shù)患者置入帶瓣膜的血管通道，而國內多采用RVOT-肺動脈(pulmonary artery，PA)跨瓣補片擴大術，這兩種RVOT重建術都可能并發(fā)RVOTD，即慢性的肺動脈瓣反流(pulmonary regurgitation,PR)，合并或不合并RVOT梗阻。從病理生理機制上看，長期RVOTD可導致右心負荷增加、右心擴大，繼而引起右心衰竭、房性或室性心律失常甚至猝死，同時右心室容量負荷擴大引起舒張期室間隔反向運動導致左心功能不全，進一步惡化患者的臨床狀態(tài)[5-8]。從遠期預后來看，RVOTD尤其是合并右心功能不全的患者生存期要低于健康人群[7-8]。因此，恢復肺動脈瓣的功能對于RVOTD患者是有必要的，手術方法包括外科肺動脈瓣置換術(surgical pulmonary valve replacement, SPVR)和PPVI。SPVR具有一定局限性，包括創(chuàng)傷大、恢復慢、風險高[9]。PPVI相對于SPVR，具有創(chuàng)傷性小、手術風險低等優(yōu)點。就目前證據(jù)而言，PPVI的優(yōu)勢包括[10-15]：(1)改善患者的心功能及癥狀，提高其生活質量；(2)可能降低某些患者的猝死風險，從而改善預后；(3)延緩外科手術時間，減少患者外科手術的次數(shù)。

2 適應證和禁忌證

適應證包括[16-21]：(1)伴有RVOT狹窄的先心病外科矯治術后并發(fā)的中重度PR；(2)患者有RVOTD相關癥狀，包括運動耐量下降、右心衰竭；或者患者無癥狀但有以下任一種情況：①中度以上功能性三尖瓣反流，②心臟磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)測得的右心室舒張末期容積指數(shù)≥130 ml/m2，③MRI測得的右心室射血分數(shù)<45%，④QRS波寬度≥160 ms，⑤持續(xù)性房性或室性心律失常；(3)解剖學上適合行PPVI；(4)年齡≥10歲或體重≥25 kg。

禁忌證包括：(1)肺動脈高壓[平均壓≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]；(2)嚴重PA或分支狹窄；(3)解剖學評估不適合，包括血管入徑無法送入瓣膜或RVOT-PA無法放置瓣膜，或者術前檢查提示瓣膜支架有壓迫冠狀動脈可能；(4)存在心導管的手術禁忌。

3 資質要求

(1)建議建立多學科心臟團隊，由心內科醫(yī)師、心外科醫(yī)師、超聲心動圖醫(yī)師、放射科醫(yī)師、麻醉師、護士及相關專業(yè)技術人員構成。

(2)開展PPVI的中心每年應具有100例以上先心病或結構性心臟病介入治療手術量。

(3)PPVI術者應具有經皮肺動脈球囊擴張經驗，且接受過系統(tǒng)培訓。

(4)超聲心動圖醫(yī)師在先心病診斷方面應具有豐富的經驗。

(5)放射科醫(yī)師應熟悉心臟計算機斷層掃描血管造影(computed tomography angiography，CTA)和心臟MRI，特別是掌握使用MRI測量右心室的大小及功能評估。

(6)心外科醫(yī)師應熟悉先心病的外科矯治，每年先心病的外科矯治手術量在30例以上。

4 術前評估

主要包括兩個方面：(1)手術的必要性，包括手術適應證及禁忌證；(2)解剖的合適性，包括患者的RVOT-PA解剖適合置入瓣膜，瓣膜置入的血管通路適合輸送系統(tǒng)的通過。

評估方法主要包括：(1)超聲心動圖；(2)PA-CTA；(3)心臟MRI。

超聲心動圖可以評估患者術前右心室的形態(tài)及功能，肺動脈瓣、三尖瓣反流情況，RVOT、PA及其分支起始部的內徑和長度，左心形態(tài)及功能，是患者適應證評估的重要手段，并為瓣膜型號的選擇提供參考。

PA-CTA通過三維成像，可清楚顯示RVOT-PA的解剖結構，并測量管腔內徑及長度，為瓣膜型號的選擇提供重要參考。

心臟MRI是目前右心室容積和功能評估的“金標準”，還可評估肺動脈瓣反流程度，顯示心臟解剖結構和心肌血流灌注。不能實施 MRI檢查的患者可采用核醫(yī)學檢查或三維心臟超聲檢查來評估右心室容積和功能。右心導管檢查可評估心腔和血管的壓力、跨肺動脈瓣和血管狹窄部位的壓力階差及心輸出量，作為患者瓣膜置入前的常規(guī)檢查。

5 操作要點

目前，國內各中心使用的均屬自膨脹肺動脈瓣膜[12-13]，故以國產自膨脹瓣膜為例，闡述PPVI手術的操作要點。

5.1 一般準備

手術一般在全麻下，數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography，DSA)及超聲心動圖指引下進行，可在心導管室或者雜交手術室進行。靜脈全麻后，建立有創(chuàng)動脈壓力監(jiān)測裝置以監(jiān)測血流動力學變化。常規(guī)消毒鋪巾，分別穿刺并置入動脈鞘于左側股動、靜脈。穿刺右側股靜脈，可預先放置血管縫合裝置，后置入動脈鞘。靜脈注射適量肝素(建議50 IU/kg)。

5.2 術中評估

從右股靜脈送入MPA導管，行右心導管檢查。從左股靜脈送入豬尾導管于右心室或PA處，行造影觀察PR情況以及RVOT、PA及其分支的走行，并測量RVOT、PA、肺動脈瓣環(huán)內徑及RVOT、PA長度。將超硬導絲導入PA遠段(首選左PA，次選右PA)，沿該導絲送入測量球囊導管至RVOT-PA處。經左股動脈將豬尾導管置入主動脈根部，將測量球囊打開使其固定在PA內，同時在主動脈根部給予多角度非選擇性冠狀動脈造影，觀察冠狀動脈與PA解剖的毗鄰關系，顯示不清楚時可行選擇性冠狀動脈造影。測定球囊的直徑，觀察球囊的形態(tài)，作為選擇肺動脈瓣規(guī)格的參考依據(jù)。

RVOT評估：取左側位于右心室內造影，觀察RVOT和左PA開口以及走行。取右前斜位30°～40°加頭位25°～40°行右心室造影，觀察右PA的開口情況和位置。

應避免超硬導絲從三尖瓣腱索束叢內進入PA，因此可試用豬尾導管從右心室旋轉進入PA。

5.3 瓣膜釋放

瓣膜選擇：根據(jù)球囊測量結果、PA-CTA和超聲心動圖測量結果綜合考慮，并參考廠家推薦，選擇合適瓣膜的型號，沿超硬導絲送入瓣膜輸送系統(tǒng)。沿導絲將裝配好的瓣膜送至RVOT-PA處，調整瓣膜至合適位置后開始釋放瓣膜，此過程中可反復行RVOT造影確認瓣膜的位置并進行微調整，確保瓣膜處在合適位置。以瓣膜不堵塞左、右PA且不深入RVOT為佳。在確認瓣膜位置理想后，完全釋放瓣膜，并退出輸送系統(tǒng)。

有時輸送鞘管從右心室進入PA困難，可在旋轉推送輸送導管的同時輕輕回撤導絲，有助于輸送鞘管進入PA。瓣膜展開應緩慢，有助于瓣膜支架充分展開和及時調整位置。瓣膜完全釋放后回收輸送系統(tǒng)前必須確認瓣膜和輸送系統(tǒng)完全脫離。

5.4 釋放后評估

進行右心導管檢查，評估右心系統(tǒng)壓力。行PA造影評估置入肺動脈瓣的功能與瓣膜的位置。超聲心動圖評估置入肺動脈瓣的功能、瓣膜的位置及并發(fā)癥情況。行非選擇性或選擇性冠狀動脈造影評估冠狀動脈的情況。拔除引導鞘管，縫合股靜脈穿刺傷口(可用“8”字縫合法[22])。股動脈穿刺點可用手工壓迫止血或血管縫合器止血。

5.5 術后處理及隨訪

術后靜脈應用抗生素3 d，口服抗血小板藥物6個月。建議術后第1、3、6、12個月，此后每年1次隨訪，復查心臟超聲、心電圖，必要時行X線胸片，評估瓣膜支架及心臟的結構及功能。

6 并發(fā)癥及其防治

6.1 冠狀動脈受壓迫

冠狀動脈受壓迫是PPVI最嚴重的并發(fā)癥之一，可導致患者術中出現(xiàn)死亡。迄今為止，文獻上報道數(shù)例冠狀動脈受壓而發(fā)生堵塞[15]。一般情況下，冠狀動脈并不走行于主動脈、PA之間，不會發(fā)生該并發(fā)癥。但復雜先心病或者外科糾治手術后RVOT異?；颊叱：喜⒐跔顒用}發(fā)育異常或者RVOT與冠狀動脈相對位置異常。術中應將測量球囊打開同時予多角度行選擇性或非選擇性冠狀動脈造影，觀察冠狀動脈與PA解剖的毗鄰關系及冠狀動脈是否受到球囊壓迫，術后觀察置入的瓣膜支架和冠狀動脈毗鄰關系。

6.2 PA嚴重損傷

PPVI術中需要加硬導絲將輸送系統(tǒng)送至肺動脈瓣位置。由于加硬導絲較硬，可導致PA損傷(包括PA夾層、穿孔)，繼而引起肺出血或血胸[23]。一旦出現(xiàn)PA夾層、穿孔，應評估損傷大小，可先予球囊擴張止血、胸腔引流，必要時可行覆膜支架置入以隔離破裂的PA[24-27]，嚴重患者可行外科手術修補。

6.3 瓣膜移位

一項薈萃分析顯示，PPVI術瓣膜移位發(fā)生率達2.4%[15]。多與瓣環(huán)測量不準確、瓣膜型號選擇較小、RVOT解剖不理想(呈錐體形[25])有關。 術前準確測量、評估是避免瓣膜發(fā)生移位的關鍵。另外，在撤出輸送系統(tǒng)過程中，也需要細心操作，確認輸送系統(tǒng)和瓣膜已完全脫離，方可撤出輸送系統(tǒng)，避免瓣膜牽拉移位。一旦發(fā)生該并發(fā)癥，一般采取外科手術處理。

6.4 支架斷裂

一般見于Melody瓣膜，薈萃分析顯示其支架斷裂發(fā)生率達12.4%[15]。采用預先置入固定支架技術后，該并發(fā)癥發(fā)生率顯著下降[27]。其他瓣膜未見支架斷裂的相關報道，但仍需警惕該并發(fā)癥的發(fā)生。

6.5 RVOT通道破裂

有薈萃分析顯示，RVOT-PA破裂發(fā)生率達2.6%[1]。多見于帶瓣膜的血管通道患者、血管通道鈣化及采用高壓球囊擴張時，RVOT-PA通道出現(xiàn)破裂。對于這些患者，球囊擴張時需謹慎。

6.6 PA阻塞

薈萃分析顯示，PA阻塞發(fā)生率達1.2%[15]。手術時勿把瓣膜放置太高，可避免該并發(fā)癥發(fā)生。

6.7 感染性心內膜炎

PPVI術后感染性心內膜炎問題越來越受重視[28]。薈萃分析顯示，PPVI術后感染性心內膜炎發(fā)生率高達4.9%，多發(fā)生于術后9個月內[15]。術后應該嚴格按照人工瓣膜感染性心內膜炎預防指南的建議，預防性應用抗生素[29]。一旦出現(xiàn)該并發(fā)癥，先予抗感染治療，但多數(shù)患者需要行外科瓣膜置換術[30]。

6.8 人工瓣膜衰敗

長期應用后，置入的人工瓣膜可出現(xiàn)衰敗。但近期一項研究顯示，在7年的觀察隨訪中，Melody瓣膜功能良好，為人工瓣膜的長久耐用性提供證據(jù)[14]。一旦出現(xiàn)瓣膜衰敗(狹窄或反流)，可采取再次介入手術或外科瓣膜置換術進行干預。

6.9 三尖瓣腱索損傷、斷裂

手術操作時，輸送系統(tǒng)、豬尾導管等可能會纏繞三尖瓣腱索，若操作過于粗暴，可導致三尖瓣腱索損傷、斷裂，繼而引起或加重三尖瓣反流。因此，手術操作應輕柔，遵循不進則退的操作原則。若感覺導管可能纏繞三尖瓣腱索難以繼續(xù)前行，應該退回，重新再送入導管。

寫作組成員：周達新(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，潘文志(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，葛均波(復旦大學附屬中山醫(yī)院)

專家組成員(按姓名漢語拼音排序)：曹期齡(卡塔爾多哈錫德拉醫(yī)學中心)，陳茂(四川大學華西醫(yī)院)，馮沅(四川大學華西醫(yī)院)，高偉(上海交通大學醫(yī)學院附屬上海市兒童醫(yī)學中心)，葛均波(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，管麗華(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，蔣世良(中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院)，孔祥清(南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院)，李奮(交通大學上海市兒童醫(yī)學中心)，劉先寶(浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院)， 潘文志(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，秦永文(第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院)，饒麗(四川大學華西醫(yī)院)，宋治遠(第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院)，孫勇(哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院)，王廣義(解放軍總醫(yī)院)，王建安(浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院)，伍廣偉(廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院)，伍偉峰(廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院)，吳永健(中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院)，徐仲英(中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院)，楊榮(南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院)，姚青(第三軍醫(yī)大學西南醫(yī)院)，于波(哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院)，曾智(四川大學華西醫(yī)院)，張戈軍(阜外醫(yī)院)，張偉華(昆明市延安醫(yī)院)，張玉順(西安交通大學附屬第一醫(yī)院)，張智偉(廣東省人民醫(yī)院)，趙仙先(第二軍醫(yī)大學附屬長海醫(yī)院)，周達新(復旦大學附屬中山醫(yī)院)，朱鮮陽(沈陽軍區(qū)總醫(yī)院)

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葛均波，Email：ge.junbo2@zs-hospital.sh.cn

R654.2

2016-10-11)