邱娟
原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床病理特征
邱娟
目的探討分析原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床特征與病理學特點,為臨床診斷和鑒別診斷提供參考。方法對收治的原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者,給予手術(shù)聯(lián)合化療。取病灶組織行病理切片。觀察患者存活情況,并結(jié)合部分文獻對其臨床病理特征進行分析。結(jié)果鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰。腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列。術(shù)后隨訪36個月,患者存活良好。結(jié)論原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌診斷需依據(jù)病理組織學及免疫組化結(jié)果。
原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌;免疫組化;組織學;臨床特征
淋巴上皮瘤樣癌是一類臨床較為少見的惡性腫瘤,來源于鼻咽部或前腸起源的器官,如口腔、肺及胃等部位[1,2]。原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌發(fā)病率較低,其屬于肺大細胞癌的一個亞型。目前研究認為原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌與EB病毒感染存在一定關(guān)系,該病在亞洲人群多見,好發(fā)于不吸煙的青年[3,4],轉(zhuǎn)移率較低,患者預后較好。該病較少見,極易漏診和誤診。作者對本院確診并治療的1例原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者進行研究分析,總結(jié)其臨床病理特征,報告如下。
患者男,年齡37歲,于2015年12月以間斷性咳嗽伴陣發(fā)性左胸痛2月余入院,胸痛與呼吸無關(guān),無咳痰、咯血現(xiàn)象,無鼻衄,否認吸煙史。體格檢查:患者體格瘦弱,營養(yǎng)中等。血壓 140/76mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),脈搏92次/min,呼吸18次/min,血氧飽和度96%(無吸氧)。胸部聽診:左中、下肺呼吸音明顯減弱,但未聞及喘鳴及干、濕性啰音。胸部叩診未見明顯異常。胸部X線片顯示左肺下葉圓形稍高密度影,約4.5cm×5.0cm,邊界清楚;未見肺不張及胸腔積液。胸部CT示左肺下葉外側(cè)帶見邊界尚清楚的類圓形增高密度影,約5.0cm×4.6cm×2.3cm,局部與胸膜粘連,邊緣可見短毛刺征。增強掃描后可見病灶出現(xiàn)明顯強化,縱隔高度懷疑腫大淋巴結(jié)影。纖維支氣管鏡顯示支氣管內(nèi)出現(xiàn)新生物,支氣管呈管腔外壓性狹窄,局部黏膜充血、水腫。肺穿刺活檢確診惡性病灶,行外科手術(shù),術(shù)中取病灶組織行病理學及細胞學檢查,確診為原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌。術(shù)后給予化療,采用GP(吉西他濱+順鉑) 方案;電話或門診隨訪。取送檢病灶組織,10%甲醛固定,常規(guī)石蠟包埋,連續(xù)切片,分別行蘇木精-伊紅(HE)染色和免疫組化En Vision染色,觀察腫瘤組織細胞形態(tài)與結(jié)構(gòu)及CK、CEA、CK7、CK5/6、EGFR、HMB45、NSE、CD20、CD79a、TTF-1、CD31、CD68、CD34以及CD3表達情況。其中免疫組化試劑均購自上海吉凱生物技術(shù)有限公司。利用雞尾酒酶法標記的二抗定位結(jié)合一抗,DAB顯色。其中二抗為HRP標記的抗體混合物。蘇木精復染細胞核,胞質(zhì)或胞核顯示棕黃色顆粒即為(+)。嚴格依據(jù)說明書進行操作,所有抗體均配有陽性對照。
2.1 巨檢 術(shù)中切除左肺下葉腫塊,大小約5.2cm×4.8cm× 2.5cm,距器官切緣約3cm。腫塊形狀不規(guī)則,質(zhì)硬,無包膜,表面灰白色,切面呈灰白或灰黃色,中央未見明顯壞死灶。腫塊周圍胸膜明顯增厚,周邊肺組織未見衛(wèi)星灶。
2.2 鏡檢 低倍鏡下見腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列,細胞浸潤性生長;間質(zhì)內(nèi)見大量漿細胞或成熟的淋巴細胞浸潤,纖維組織增生明顯。高倍鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰,細胞核呈泡狀;胞質(zhì)中等量,淡染或弱嗜酸性,無腺、鱗癌分化的特征。
2.3 免疫組化 免疫組化顯示癌細胞CK7、CK5/6、EGFR以及CEA 呈強(+),CD3、CD20、CD79a 呈(+),而HMB45、NSE、TTF-1、CD31、CD68以及CD34等均呈(-)。病理診斷:原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌。
2.4 預后 術(shù)后隨訪36個月,患者存活良好,局部未見復發(fā)。
淋巴上皮瘤樣癌是一種常見鼻咽癌,在我國廣東、廣西等華南地區(qū)尤為多見[5],其起源于口腔等前腸的器官,病理類型為一種具有大量淋巴間質(zhì)的未分化癌,組織學與鼻咽未分化癌相似。淋巴上皮瘤樣癌可生長于機體多個部位。目前對于淋巴上皮瘤樣癌的發(fā)病機制尚未完全了解,可與EB 病毒感染存在密切聯(lián)系,在亞洲無吸煙史的青年患者中尤為明顯,而全球>60%的病例見于中國南方人群。EB病毒與原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的發(fā)生存在較為密切的關(guān)系。據(jù)相關(guān)臨床報道,約75%原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌患者的EB病毒檢測結(jié)果呈陽性。但原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌和EB病毒之間的因果關(guān)系尚未得到明確的證實。原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床較為少見,加之其臨床特征不明顯,因此極易引起誤診和漏診。
本研究對術(shù)中切除腫塊顯示,原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌腫塊形狀不規(guī)則,質(zhì)硬,無包膜,表面灰白色,切面呈灰白或灰黃色,中央未見明顯壞死灶,表明腫塊生長較為緩慢,血運良好。上述結(jié)果并無特殊性,難以對其進行診斷。鏡下檢查顯示,低倍鏡下見腫瘤細胞呈巢狀或不規(guī)則團塊狀排列,細胞浸潤性生長;間質(zhì)內(nèi)見大量漿細胞或成熟的淋巴細胞浸潤,纖維組織增生明顯。高倍鏡下見癌細胞體積較大,異型性明顯,核仁清晰,細胞核呈泡狀;胞質(zhì)中等量,淡染或弱嗜酸性,無腺、鱗癌分化的特征。在進一步進行免疫組化結(jié)果顯示,癌細胞CK7、CK5/6、EGFR以及CEA 呈強陽性,而HMB-45、NSE、TTF-1、CD31、CD68以及CD34等均呈陰性。依據(jù)上述結(jié)果可對病灶具體性質(zhì)進行確診。
在預后方面,本例患者采取手術(shù)切除腫塊,清掃局部淋巴結(jié)。術(shù)后給予吉西他濱+順鉑化療,共3個周期。隨訪36個月,局部未見復發(fā),患者生存良好。
綜上所述,原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌臨床較為少見,患者臨床癥狀及影像學檢查結(jié)果不典型,具體診斷應依據(jù)病理學結(jié)果,防止造成誤診或漏診。
[1]莫超華,梁勁勁,劉冰薇.肺淋巴上皮瘤樣癌2例并相關(guān)文獻復習.醫(yī)學理論與實踐,2015,28(6):752-753.
[2]王康瑋,魏樹全,陳少紅,等.12例原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌的臨床病理分析.廣州醫(yī)藥,2015,46(5):9-11.
[3]顧飛英,林娟,孫曉江,等.原發(fā)性肺淋巴上皮瘤樣癌9例臨床分析.腫瘤學雜志,2015,21(11):934-936.
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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.13.026
2016-04-08]
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