孟沙沙，韓新光

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

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先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

孟沙沙，韓新光#

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

關(guān)鍵詞表皮樣囊腫;多發(fā);上唇;皮膚瘺管

表皮樣囊腫是一種較少見(jiàn)的良性病變，它源于胚胎發(fā)育時(shí)遺留于組織中的上皮細(xì)胞，或源于創(chuàng)傷植入的上皮細(xì)胞[1]，囊壁病理表現(xiàn)為內(nèi)襯的被覆復(fù)層鱗狀上皮，且結(jié)締組織中不含皮膚附屬結(jié)構(gòu)[2]。表皮樣囊腫可發(fā)生于身體的任何部位，面頸部位發(fā)病率約為7%，而口腔發(fā)病率僅為1.6%，約占所有口腔囊腫的0.01%[1，3-4]?？诘住⑸?、頜下、頦下為口腔頜面部表皮樣囊腫常見(jiàn)發(fā)病部位，國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道其位于下頜骨[5]、硬腭[6]、懸雍垂[7]、腭扁桃體[8]、腮腺[9]及上唇[10-12]等處，且均為單發(fā)，而多發(fā)于口腔頜面部者僅見(jiàn)幾例報(bào)道[13-14]。另外，在中外文獻(xiàn)中，表皮樣囊腫發(fā)生于口腔頜面部且合并皮膚瘺管者僅見(jiàn)一例報(bào)道[15]。作者收治了一例該病患者，報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，孫××，男，2歲，出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)上唇正中部有一凹陷，2 a內(nèi)上唇反復(fù)腫脹，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“上唇腫脹”，給予“抗生素”口服后腫脹減輕，但反復(fù)腫脹，至鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診，初診為“先天性上唇瘺”?；颊邿o(wú)上唇手術(shù)及外傷史，無(wú)家族病史。?？茩z查：上唇腫脹，人中正中部位有一圓形瘺口，針尖大小，無(wú)分泌物溢出(圖1)?？趦?nèi)檢查：上唇系帶兩側(cè)各有一圓形隆起，表面黏膜無(wú)紅腫，無(wú)壓痛；觸診：上唇系帶兩側(cè)各觸及一囊性腫物，質(zhì)軟，右側(cè)腫物較大，約10 mm×8 mm，左側(cè)腫物約8 mm×5 mm(圖2)，牙齒及頜骨發(fā)育未見(jiàn)明顯異常。排除手術(shù)禁忌后全麻下行探查手術(shù)，沿上唇系帶右側(cè)緣設(shè)計(jì)一縱形切口，術(shù)中探及右側(cè)囊性腫物與皮膚竇道口相連(圖3)，左側(cè)囊性腫物孤立存在，手術(shù)完整摘除兩囊性腫物及竇道。術(shù)畢擠壓與竇道相連的囊性摘除物，可見(jiàn)有黃白色豆渣樣分泌物從竇道口處溢出(圖4)。術(shù)后病理檢查顯示：兩腫物囊壁均內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮，且未觀察到皮膚附屬結(jié)構(gòu)，瘺管亦內(nèi)襯復(fù)層鱗狀上皮(圖5)。出院診斷為“先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管”。

圖1　人中正中瘺口

圖2　上唇系帶兩側(cè)的腫物

圖3　囊腫摘除術(shù)中

圖4　兩囊性腫物瘺口溢出豆渣樣分泌物

A:右側(cè)腫物囊壁(×100)；B:左側(cè)腫物囊壁(×100)；C:瘺管內(nèi)壁(×200)。圖5　囊壁及瘺管HE染色結(jié)果

2討論

該患者合并先天性皮膚瘺管，可能為上皮組織遺留在皮下形成囊腫時(shí)有竇道穿通皮膚表面所致。然而，因該病罕見(jiàn)，對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，術(shù)前又無(wú)相應(yīng)影像學(xué)檢查以輔助診斷，該患者最初誤診為“先天性上唇瘺”。所以，必要的影像學(xué)檢查可有助于排除或鑒別其他疾病。該病主要需與以下幾類疾病相鑒別。

首先，需與皮樣囊腫、畸胎樣囊腫等軟組織囊腫相鑒別。皮樣囊腫為胚胎發(fā)育時(shí)期遺留于組織中的上皮發(fā)展形成的囊腫，和表皮樣囊腫發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)相似，最終鑒別還須依據(jù)病理診斷[16]。表皮樣囊腫鏡下見(jiàn)囊壁為角化復(fù)層鱗狀上皮襯里，結(jié)締組織中無(wú)皮膚附屬器[2]；而皮樣囊腫囊壁內(nèi)含有皮膚附屬器，如毛發(fā)、毛囊、皮脂腺、汗腺等結(jié)構(gòu)[17]?；幽夷[等其他軟組織囊腫可以其囊腔內(nèi)容物及病理診斷與表皮樣囊腫相鑒別。

另外，還需與Gardner綜合征(Gardner Syndrome,GS)相鑒別。GS屬常染色體顯性疾病，其特征是胃腸道息肉，并發(fā)多個(gè)骨瘤、皮膚和軟組織病變[13]。大部分皮膚、軟組織病變發(fā)生于疾病早期，表現(xiàn)為多發(fā)于面部、頭皮和四肢的表皮樣囊腫[18-19]。GS通常有家族史，此外，30%～75%的患者合并牙齒發(fā)育異常，68%～82%的患者合并骨瘤(通常位于鼻旁竇和下頜骨)[20]。顯然，該患者并不具備GS的特點(diǎn)。

最后，該患者合并上唇皮膚瘺口，還需與先天性上唇瘺相鑒別。先天性上唇瘺是一種罕見(jiàn)的發(fā)育畸形，主要系胚胎早期面突間融合時(shí)上皮未消失所致[21]。竇道可有3種類型：只有皮膚外口；只有黏膜內(nèi)口；既有皮膚外口，又有黏膜內(nèi)口。其中只有皮膚外口而無(wú)黏膜內(nèi)口型最常見(jiàn)[22]，主要表現(xiàn)為上唇瘺口，瘺口處可有黏液溢出。彩超或MRI影像學(xué)檢查對(duì)其鑒別診斷有重要價(jià)值。

表皮樣囊腫是一種良性發(fā)展的病變，但諸多報(bào)道[23-25]顯示其有惡變潛能，長(zhǎng)期慢性炎性刺激被認(rèn)為是促發(fā)癌變的關(guān)鍵因素。故應(yīng)早期治療，徹底切除囊壁及瘺管是治療該病的惟一方法。

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(2015-10-14收稿責(zé)任編輯姜春霞)

doi：10.13705/j.issn.1671-6825.2016.04.034

#通信作者，男，1963年6月生，博士，主任醫(yī)師，研究方向：口腔頜面部腫瘤的防治，E-mail：xinguanghan@sina.com