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      原發(fā)性干燥綜合征合并肝損害28例

      2016-10-26 01:30:06倪子慧劉婧茹秦俊杰
      中國(guó)老年學(xué)雜志 2016年15期
      關(guān)鍵詞:免疫性膽管原發(fā)性

      倪子慧 劉婧茹 許 芳 秦俊杰

      (吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院南湖院區(qū)心內(nèi)科,吉林 長(zhǎng)春 130000)

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      原發(fā)性干燥綜合征合并肝損害28例

      倪子慧劉婧茹許芳1秦俊杰2

      (吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院南湖院區(qū)心內(nèi)科,吉林長(zhǎng)春130000)

      原發(fā)性干燥綜合征;肝損害;自身免疫性肝病

      原發(fā)性干燥綜合征(pSS)除有涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)的多系統(tǒng)損害。Christiansson〔1〕首次提出了pSS與肝臟疾病的關(guān)聯(lián)性。本文擬總結(jié)pSS患者導(dǎo)致肝損害的臨床和實(shí)驗(yàn)室等特點(diǎn)。

      1 資料與方法

      1.1資料經(jīng)本院病案室管理系統(tǒng)檢索1995年1月至2012年6月診斷為pSS的住院病例共176例,均符合2002年干燥綜合征國(guó)際分類診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中男12例,女164例,男女比例1:13.7,年齡21~78歲,平均48.6歲。經(jīng)篩查除外了既往有病毒性肝炎、藥物性肝炎、膽道梗阻、長(zhǎng)期飲酒及合并其他結(jié)締組織病的患者,考慮由pSS導(dǎo)致肝損害的患者共28例(15.9%),均為女性,年齡21~71歲,平均52.8歲。

      1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)肝損害:①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)>50 U/L;②天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)>40 U/L;③總膽紅素(TBIL)>30 μmol/L,直接膽紅素(DBIL)>8.6 μmol/L;④堿性磷酸酶(ALP)>112 U/L;⑤γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GT)>54 U/L以上5項(xiàng)中至少2項(xiàng)異常,并除外藥物、感染、溶血、肌炎或肝膽腫瘤等因素。原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的診斷參照2009年美國(guó)肝病學(xué)會(huì)(AASLD)PBC診斷指導(dǎo)建議。自身免疫性肝炎(AIH)的診斷參照2010年美國(guó)肝臟病研究協(xié)會(huì)推薦的最新的AIH診療指南。

      1.3觀察項(xiàng)目性別、年齡、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查包括肝功能指標(biāo)、抗核抗體(ANA)、抗干燥綜合征(SS)A抗體、抗SSB抗體、免疫球蛋白、抗線粒體抗體M2亞型等及病理改變。

      2 結(jié) 果

      2.1臨床表現(xiàn)28例患者中首發(fā)癥狀為口干21例,腹脹3例,乏力、皮疹、關(guān)節(jié)痛、猖獗性齲齒各1例。病程2個(gè)月至8年。其中合并PBC 7例(25%),AIH 4例(14.3%),PBC-AIH重疊綜合征1例(3.6%)。發(fā)展為肝硬化患者8例(28.6%),且出現(xiàn)肝硬化失代償期表現(xiàn),其中4例PBC,合并AIH、PBC-AIH重疊綜合征各1例。

      2.2pSS肝損害患者的肝功能結(jié)果見(jiàn)表1。

      2.3pSS肝損害患者的免疫學(xué)檢查結(jié)果見(jiàn)表2。

      2.4肝臟穿刺活組織檢查4例接受肝組織活檢,2例合并AIH,病理均為中度界面炎,間質(zhì)內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。1例pSS肝損害病理可見(jiàn)部分肝細(xì)胞水樣變性,偶見(jiàn)脂肪變性,局部肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積,輕度點(diǎn)灶狀壞死,匯管區(qū)擴(kuò)張及纖維化,輕度界面炎,間質(zhì)內(nèi)中度淋巴細(xì)胞及少許泡沫細(xì)胞浸潤(rùn),未見(jiàn)膽管破壞,符合輕度慢性肝炎改變。1例合并PBC-AIH重疊綜合征病理為肝細(xì)胞水樣變性及氣球樣變性,中度點(diǎn)灶狀壞死及多處橋接壞死,界板處肝細(xì)胞形成菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu),匯管區(qū)擴(kuò)張、纖維化及假小葉形成,重度界面炎,大量小膽管增生,局部可見(jiàn)肉芽腫形成,膽管破壞后增生不明顯,間質(zhì)內(nèi)大量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),考慮為原發(fā)性膽汁性肝硬化Ⅲ期,PBC-AIH重疊綜合征。

      表1 pSS肝損害患者的肝功能檢查

      NS-CH:pSS肝損害患者中無(wú)其他規(guī)定的慢性肝炎

      2.5本研究和國(guó)外文獻(xiàn)關(guān)于pSS合并AIH、PBC肝組織學(xué)檢查結(jié)果見(jiàn)表3。

      表3 本文文獻(xiàn)關(guān)于pSS合并AIH、PBC肝組織學(xué)檢查

      2.6治療及轉(zhuǎn)歸確診后有16例接受糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑聯(lián)合治療,其中14例臨床表現(xiàn)及肝功能檢查等方面均有不同程度的好轉(zhuǎn),2例因其他系統(tǒng)疾病導(dǎo)致死亡。

      3 討 論

      pSS是一種全身性系統(tǒng)性自身免疫病,該病在各器官的共同病理改變?yōu)檫M(jìn)行性淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),常形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),引起外分泌功能受損及各種不同的臨床表現(xiàn)。pSS引起肝損害的發(fā)病機(jī)制仍不清楚,目前普遍認(rèn)為是由于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞對(duì)肝匯管區(qū)的浸潤(rùn),引起體液免疫和細(xì)胞免疫異常釋放各種炎癥介質(zhì),造成組織炎癥和破壞。文獻(xiàn)〔4,5〕報(bào)道pSS導(dǎo)致肝臟損害的發(fā)生率為5%~35%,與本文相符。

      Moutsopoulos〔6〕認(rèn)為pSS患者的肝損害是膽管上皮的損傷,并提出“自身免疫性上皮炎”的概念。馬驥良等〔7〕通過(guò)放射性核素肝膽動(dòng)態(tài)顯像方法觀察二乙基乙酰苯胺亞氨二醋酸(EHIDA)攝取及排泄,結(jié)果表明pSS患者肝細(xì)胞及肝內(nèi)小膽管排泄均有功能異常,與本研究結(jié)果相符。

      張卓莉等〔8〕研究表示,pSS肝損害患者的特異性血清學(xué)改變?yōu)锳NA抗體、抗SSA、抗SSB、類風(fēng)濕因子(RF)的出現(xiàn)和明顯的高球蛋白血癥,常見(jiàn)的病理改變?yōu)槁曰顒?dòng)性肝炎,女性多見(jiàn)及對(duì)激素有較好治療反應(yīng),這些特點(diǎn)與Ⅰ型AIH完全符合。二者的不同點(diǎn)為AIH病理為界面炎,而pSS肝損害病理主要累及膽管上皮。文獻(xiàn)〔9〕表明pSS肝損害病理與Ⅰ期PBC相似,對(duì)于pSS與PBC是合并發(fā)生,還是Ⅰ期PBC即為pSS肝損害的一種表現(xiàn)存在不同意見(jiàn)。本研究結(jié)果表明該抗體對(duì)PBC的診斷特異性強(qiáng)。另可見(jiàn)NS-CH組中的2例患者抗線粒體抗體M2亞型陽(yáng)性,但診斷PBC的依據(jù)不足。Csepregi等〔10〕曾對(duì)180例pSS患者進(jìn)行5年的追蹤,發(fā)現(xiàn)線粒體抗體陽(yáng)性的患者在5年后多發(fā)展成為自身免疫性肝病。

      文獻(xiàn)〔2,3〕對(duì)pSS肝損害患者行肝組織學(xué)檢查,表明pSS肝損害患者合并AIH的發(fā)生率為6%~29%。相關(guān)文獻(xiàn)〔11~13〕指出日本和西方國(guó)家AIH的發(fā)生率存在差異??紤]由于種族的不同,導(dǎo)致了不同的AIH發(fā)生率。上述文獻(xiàn)〔2,3〕中指出PBC依據(jù)血清AMA抗體陽(yáng)性在pSS的檢出率分別為6.6%(20/300)、10.7%(6/56),而對(duì)同樣的樣本行肝組織活檢后檢出率明顯增加,分別為53%、57%。本研究提示pSS肝損害患者中合并AIH和PBC的發(fā)生率較高,為進(jìn)一步明確診斷必要時(shí)需行肝組織活檢。

      何菁等〔14〕通過(guò)小樣本研究發(fā)現(xiàn)pSS患者出現(xiàn)肝損害,可能與患者年齡、病程,血清中是否有較高水平的γ球蛋白、抗線粒體抗體M2和SSA抗體陽(yáng)性有關(guān),這些指標(biāo)對(duì)早期發(fā)現(xiàn)肝臟損害有一定指導(dǎo)意義。研究〔15〕表明抗SSA和(或)抗SSB,不僅見(jiàn)于pSS、PBC、AIH等自身免疫性疾病中,還可見(jiàn)于病毒性肝炎、藥物性肝損害等非自身免疫性疾病。

      綜上,pSS肝損害患者中合并PBC、AIH的發(fā)生率較高,并且它們之間具有高度相關(guān)性,這種相關(guān)性易帶來(lái)臨床診斷困難,臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)pSS肝損害與自身免疫性肝病的相同點(diǎn)與不同點(diǎn)有充分認(rèn)識(shí),并對(duì)各種實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果能正確分析,必要時(shí)長(zhǎng)期隨訪患者或行肝臟病理組織活檢鑒別診斷,避免出現(xiàn)漏診、誤診,及早明確診斷并給予相應(yīng)的治療方案,遏制肝硬化的發(fā)生,改善預(yù)后,延長(zhǎng)生存期。

      1Christansson J.Corneal changes in a case of hepatitis〔J〕.Acta Ophthalmol,1954;32(2):161-4.

      2Skopouli FN,Barbatis C,Moutsopoulos HM.Liver involvement in primary Sj?gren′s syndrome〔J〕.Br J Rheumatol,1994;33(8):745-8.

      3Lindgren S,Manthorpe R,Eriksson S.Autoimmune liver disease in patients with primary Sj?gren′s syndrome〔J〕.J Hepatol,1994;20(3):354-8.

      4Bogdanos DP,Invernizzi P,Mackay IR,etal.Autoimmune liver serology:current diagnostic and clinical challenges〔J〕.World J Gastroenterol,2008;14(21):3374-87.

      5Hatzis GS,F(xiàn)ragoulis GE,Karatzaferis A,etal.Prevalence and longterm course of primary biliary cirrhosis in primary Sj?gren′s syndrome〔J〕.J Rheumatol,2008;35(10):2012-6.

      6Moutsopoulos HM.Sj?gren′s syndrome:autoimmune epithelitis〔J〕.Clin Immunol Immunopathol,1994;72(2):162-5.

      7馬驥良,袁秀婷,陳樂(lè)天.干燥綜合征對(duì)肝臟外分泌功能的影響〔J〕.中華內(nèi)科雜志,1997;36(7):474-5.

      8張卓莉,董怡.原發(fā)性干燥綜合征 肝臟損害的臨床及免疫學(xué)特點(diǎn)〔J〕.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,1998;2(2):92-6.

      9伍滬生,宋慧,黃彥弘,等.原發(fā)性干燥綜合征的肝臟損害〔J〕.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2001;5(1):29-31.

      10Csepregi A,Szodoray P,Zeher M.Do autoantibodies predict autoimmune liver disease in primary Sj?gren′s syndrome?Data of 180 patients upon a 5 year follow-up〔J〕.Scand J Immunol,2002;56(6):623-9.

      11Onji M,Nonaka T,Horiike N,etal.Present status of autoimmune hepatitis in Japan〔J〕.Gastroenterol Jpn,1993;28(4):134-8.

      12Vitali C,Bombardieri S,Moutsopoulos HM,etal. Assessment of the European classification criteria for Sj?gren′s syndrome in a series of clinically defined cases:results of a prospective multicentre study〔J〕.Ann Rheum Dis,1996;55(2):116-21.

      13Czaja AJ.Natural history,clinical features,and treatment of autoimmune hepatitis〔J〕.Semin Liver Dis,1984;4(1):1-12.

      14何菁,李春,強(qiáng)璐,等.原發(fā)性干燥綜合征合并肝損傷的臨床特點(diǎn)及獨(dú)立危險(xiǎn)因素分析〔J〕.中華全科醫(yī)師雜志,2010;9(4):248-51.

      15孫麗梅,閆惠平,馬胤雪,等.抗SSA和抗SSB抗體在肝病患者的檢測(cè)及臨床意義〔J〕.北京醫(yī)學(xué),2012;34(6):437-40.

      〔2013-06-20修回〕

      (編輯張慧)

      秦俊杰(1965-),男,教授,主要從事消化內(nèi)科疾病研究。

      倪子慧(1985-),女,住院醫(yī)師,碩士,主要從事心血管病研究。

      R442.8

      A

      1005-9202(2016)15-3830-03;doi:10.3969/j.issn.1005-9202.2016.15.105

      1吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰內(nèi)科

      2吉林大學(xué)第一醫(yī)院二部消化內(nèi)科

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