張　潔，蔣方建，董　云

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·個(gè)案報(bào)道·

肌無力綜合征合并重癥肌無力1例

張潔，蔣方建，董云

重癥肌無力；肌無力綜合征

患者男性，47歲，因“雙下肢乏力8個(gè)月”于2013年4月24日入院?；颊?012年8月無明顯誘因下出現(xiàn)四肢無力，開始為上肢持物費(fèi)力，抬舉困難，后出現(xiàn)行走費(fèi)力，行走距離逐漸縮短。并有勞累后加重，有晨輕暮重現(xiàn)象。至解放軍總院就診，2012年10月9日低頻重復(fù)電刺激：右尺神經(jīng)分別下降12%～20%，右腋神經(jīng)分別下降28%～31%，右腓總神經(jīng)分別下降26%～36%；高頻重復(fù)電刺激：右腓總神經(jīng)遞增47%，右尺神經(jīng)遞增125%。胸部增強(qiáng)CT 未見異常，10月12日行PET/CT檢查：左肺門軟組織結(jié)節(jié)，代謝活躍，考慮惡性可能大。乙酰膽堿受體抗體陰性。11月5日手術(shù)治療，術(shù)后病理(左肺門)：中-低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，部分呈小細(xì)胞癌改變。出院診斷：(1)左肺門小細(xì)胞癌；(2)肌無力綜合征。術(shù)后順鉑、依托鉑苷化療6次。但患者仍表現(xiàn)為下肢行走無力，故來我院就診。入院時(shí)下肢乏力明顯，疲勞實(shí)驗(yàn)陽性，晨輕暮重，予新斯的明實(shí)驗(yàn)陰性，但服用膽堿酯酶抑制劑有效，停服4 d后下肢肌無力癥狀明顯加重，繼續(xù)服用后好轉(zhuǎn)。華山醫(yī)院復(fù)查乙酰膽堿受體抗體：P/N值3.17，突觸前膜受體抗體：P/N值2.55。低頻重復(fù)電刺激有遞減，故考慮合并重癥肌無力。給予該患者激素治療：潑尼松片自30 mg/d開始，逐步加量，使用激素早期患者有加重現(xiàn)象，自服用60 mg/d開始，下肢肌無力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，出院后予繼續(xù)服用并逐步減量。3個(gè)月后隨訪，患者潑尼松片減至30 mg/d，肌無力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，可行走1 km。

討論肌無力綜合征多發(fā)生在40歲以后,男性多見,呈亞急性起病,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性對稱性肢體近端和軀干肌肉無力,病態(tài)疲勞,下肢重于上肢,休息后癥狀不能緩解。重癥肌無力主要臨床特征為受累骨骼肌極易疲勞,短期收縮后肌力減退明顯,休息和使用抗膽堿酯酶藥物后肌無力可部分和暫時(shí)恢復(fù)。肌無力綜合征是一種累及突觸前膜鈣通道的自身免疫性疾病,重癥肌無力是一種累及突觸后膜乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。由于免疫網(wǎng)絡(luò)的不平衡性和復(fù)雜性,許多自身免疫疾病往往可以同時(shí)發(fā)生，故肌無力綜合征可伴發(fā)重癥肌無力，但臨床報(bào)道較少[2]。肌無力綜合征男性患者中約70%合并惡性腫瘤，其中約80%為小細(xì)胞肺癌。但小細(xì)胞肺癌中僅3%左右出現(xiàn)肌無力綜合征,約33%的患者不合并惡性腫瘤，但可合并其他自身免疫病[1]?；颊卟±硖崾局?低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，部分呈小細(xì)胞癌改變。神經(jīng)內(nèi)分泌癌這種腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生內(nèi)分泌和/或神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔效應(yīng),通常這種腫瘤與肌無力綜合征的關(guān)系更為密切,但有時(shí)也可誘發(fā)重癥肌無力,已有研究[3]發(fā)現(xiàn)這類腫瘤細(xì)胞可表達(dá)乙酰膽堿受體,從而誘發(fā)機(jī)體產(chǎn)生免疫反應(yīng),產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,導(dǎo)致重癥肌無力的發(fā)生。有惡性腫瘤的患者應(yīng)首先考慮切除腫瘤，如肌無力癥狀不能改善，鑒于兩病的發(fā)病機(jī)制，激素治療仍是首選。

[1]陳敏章，邵丙揚(yáng).中華內(nèi)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社：1999：4029.

[2]王海萍,閻文靜,叢志強(qiáng)，等.重癥肌無力伴Lambert-Eaton肌無力綜合征8例分析[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2004，21(3)：254.

[3]DOMINGUEZ MOLINERO JF ,MARTINEZ TORRES JL,GOMEZ JIMENEZ J,etal.Myasthenia gravis as paraneoplastic syndrome in small cell tumor of the bladder[J].Actas Urologicas Espaolas,1997,21(3):268.

(本文編輯劉夢楠)

2014-02-13

單位] 上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 急診科，200082

[作者簡介] 張潔(1978-)，女，主治醫(yī)師.

1000-2200(2016)05-封三-01

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10.13898/j.cnki.issn.1000-2200.2016.05.050