栗二毛+張斌青+郭會利

【摘 要】目的：探討膝關節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的MRI影像學特征。方法：回顧性分析31例經關節(jié)鏡或手術病理證實的膝關節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎患者的臨床及MRI資料。結果：所有病例MRI均表現為滑膜彌漫不規(guī)則增厚，T1WI呈等信號，T2WI呈中等稍高信號，其內可見多發(fā)散在絨毛狀結節(jié)及含鐵血黃素沉著，在T1WI及T2WI上呈低信號，以及不同程度關節(jié)積液；其中26例

伴有骨質破壞，23例伴有骨髓水腫；增強掃描關節(jié)內外增生的滑膜及骨內病灶不均勻強化。結論：膝關節(jié)彌漫性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎具有典型的MRI表現，滑膜彌漫性增厚以及T2WI上低信號是其主要MRI特征，MRI是診斷彌漫性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎的最理想影像檢查方法。

【關鍵詞】 色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎；膝關節(jié)；彌漫性；局灶性；磁共振成像

色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是發(fā)生于滑膜組織的一種罕見關節(jié)侵襲性疾病，病理特點為滑膜過度增生伴含鐵血黃素的沉著[1]。Granowitz和Mankin將PVNS分為彌漫性和局灶性2種，其中75%為彌漫性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（diffuse pigmented villonodular synovifis，DPVNS），而局灶性色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（localized pigmented villonodular synovitis，LPVNS）相對少見[2]。DPVNS首選治療是徹底切除病變的滑膜，任何殘留均可引起病變復發(fā)，復發(fā)率可達30%～46%[3]。因此術前準確診斷及確定病灶范圍，確保病變組織徹底切除，對減少DPVNS術后復發(fā)具有重要的意義。本文回顧性分析經關節(jié)鏡或手術病理確診的31例膝關節(jié)DPVNS患者的MRI表現，探討其典型的MRI征象及診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2011年1月至2016年6月經關節(jié)鏡或手術病理確診的31例膝關節(jié)DPVNS患者的MRI資料，其中9例行MRI平掃，22例行MRI平掃加增強檢查。男17例，女14例；年齡14～59歲，中位數38歲；病程最短4個月，最長5年，中位數31個月；均為單膝發(fā)?。恢饕R床表現為進行性膝關節(jié)腫脹，活動受限，8例有關節(jié)疼痛，5例有關節(jié)外傷史，19例浮髕實驗陽性，12例關節(jié)周圍可觸及結節(jié)狀軟組織包塊。

1.2 檢查方法 采用飛利浦Marconi eclipse 1.5 T和Philips Healthcare Ingenia 3.0 T超導磁共振成像系統(tǒng)，采用膝關節(jié)專用線圈，行矢狀面、冠狀面及橫軸面掃描。掃描序列：快速自旋回波（FSE）序列：T1WI（TR = 500～550 ms，TE = 10～12 ms），T2WI（TR = 4500～4720 ms，TE = 100～105 ms）；T2梯度回波（T2*WI）序列（TR = 310～320 ms，TE = 10～12 ms）；質子密度加權序列（PDWI）（TR = 2240～2300 ms，TE = 25～30 ms）檢查；層厚/層距（4～5 mm/1.0～1.5 mm），FOV32～42 cm×32～42 cm，矩陣256～384×192～224。增強掃描注射對比劑釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），經高壓注射器靜脈團注對比劑后行冠狀面、矢狀面和橫軸面T1WI增強掃描，劑量為10 mL（0.2 mmoL·kg-1）。

2 結 果

31例均為膝關節(jié)DPVNS，12例累及關節(jié)內（圖1），19例累及關節(jié)內外（圖2）。表現為關節(jié)內、外廣泛的滑膜受累，滑膜增生明顯，呈絨毛狀[圖1（3）]、結節(jié)狀[圖1（4）]、團塊狀及大片狀，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結節(jié)，呈苔蘚狀、菜花狀，結節(jié)內有豐富的含鐵血黃素沉積，常合并大量關節(jié)積液和邊緣骨質的受侵。增生滑膜在T1WI上呈等或稍低信號[圖1（1）、2（1）]，在T2WI上呈等或稍高信號[圖1（2）、2（2）]，在此基礎上伴有多發(fā)的絨毛結節(jié)狀突起樣增生及含鐵血黃素沉著的顯著信號特征，在T1WI及T2WI上均為低信號[圖1（2）、2（2）]，信號混雜不均勻。28例伴有不同程度的關節(jié)腔積液，在脂肪抑制T2WI上呈明顯高信號[圖1（3）、1（4）]；3例伴有關節(jié)軟骨侵蝕，表現為T2WI上高信號關節(jié)軟骨內出現低信號區(qū)[圖1（2）]；26例伴有骨質破壞，表現為關節(jié)面下凹陷骨質缺損區(qū)，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信號，邊緣硬化（圖2）；23例相鄰骨髓呈水腫信號，在T1WI上呈稍低信號，在T2WI上呈高信號；14例伴有關節(jié)內韌帶及半月板受累，在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高低混雜信號；22例增強掃描關節(jié)內外增生的滑膜及骨質破壞區(qū)均呈不均勻強化[圖1（5）、2（3）、2（4）]。

3 討 論

PVNS是一種病因不明的關節(jié)滑膜或腱鞘的良性增生性疾病，多發(fā)生于兒童和青壯年，20～40歲占80%，好發(fā)于膝關節(jié)，其次是髖關節(jié)、踝關節(jié)、肩關節(jié)和肘關節(jié)[4-5]。本組病例均位于膝關節(jié)，﹤20歲者3例（9.68%），20～40歲者23例（74.19%），﹥40歲者5例（16.13%），與文獻[4]報道一致。其病因不明，而近年來對疾病基因學的研究則提示PVNS可能是一種由基因變異引起的滑膜組織異常增生性疾病[5]。

病理上DPVNS主要是以滑膜組織的腫瘤樣增生和含鐵血黃素沉著為特征，由于MRI可同時顯示DPVNS的含鐵血黃素沉積及炎癥組織，能較好地顯示病變范圍、信號特征及與周圍組織的關系，因此MRI被認為是最佳的診斷方法。DPVNS是關節(jié)內廣泛的滑膜增生，呈海綿墊樣，常形成多發(fā)分葉狀的絨毛結節(jié)，結節(jié)內有豐富的含鐵血黃素沉積，常合并大量關節(jié)積液和邊緣骨質的受侵，增生肥厚的滑膜可突破關節(jié)囊向周圍軟組織突入[6]。本組31例中，12例位于關節(jié)內，19例累及關節(jié)內外；增厚的滑膜在T1WI上呈等或稍低信號，在T2WI上呈等或稍高信號；28例伴有不同程度的關節(jié)積液；26例伴有骨質破壞，表現為關節(jié)面下凹陷骨質缺損區(qū)，其內可見滑膜充填，在T1WI及T2WI上呈等或稍低信號，邊緣硬化。交叉韌帶表面由于有滑膜覆蓋也易受到侵蝕，本組14例交叉韌帶及半月板受累，在T1WI上呈低信號，在T2WI上呈高低混雜信號。由于含鐵血黃素結節(jié)具有順磁性效應，致T2弛豫時間縮短，在T1WI及T2WI上呈不均勻低信號，在T2梯度回波序列尤其突出，范圍更大，即“blooming效應”，T1WI及T2WI均表現為不均勻低信號，為典型MRI表現，可作為診斷膝關節(jié)DPVNS的可靠依據[6-10]。本組病例在T2梯度回波序列上均可見低信號，與文獻報道一致。病理上DPVNS病灶內可見大量新生血管形成，因此病灶呈不均勻明顯強化；骨內的病灶呈不均勻強化，病理為滑膜和纖維間隔的強化。本組22例增強后關節(jié)內外增生的滑膜及骨質破壞區(qū)均呈不均勻強化。

由于DPVNS具有含鐵血黃素沉積在T2WI上呈低信號的特征，因此需與T2WI含有低信號的病變（關節(jié)結核、痛風性關節(jié)炎、血友病性關節(jié)病等）相鑒別。①關節(jié)結核：早期可出現骨質疏松，骨質破壞區(qū)可見死骨，骨質破壞先從不承重的關節(jié)緣逐漸累及整個關節(jié)面，骨髓水腫較彌漫；而DPVNS多無骨質疏松及死骨，骨髓水腫局限。②痛風性關節(jié)炎：多見于男性，多關節(jié)發(fā)病，尿酸多升高，主要表現為關節(jié)腔內多發(fā)結節(jié)狀、不定形痛風結節(jié)，伴局限性邊緣性骨質破壞，無明顯骨髓水腫及軟組織腫脹；而DPVNS多無尿酸升高，且關節(jié)腔內外彌漫性滑膜增厚伴含鐵血黃素沉積，在T1WI及T2WI上呈不均勻低信號。③血友病性關節(jié)?。壕哂屑易暹z傳性凝血因子缺乏病史，多見于兒童和青少年，早中期表現為關節(jié)內血腫，晚期血腫吸收，含鐵血黃素沉積，主要沉積關節(jié)囊內壁，無滑膜結節(jié)及絨毛結節(jié)，伴有關節(jié)受損，繼發(fā)骨性關節(jié)病；而DPVNS多無凝血因子缺乏病史，且滑膜彌漫性增厚。

4 參考文獻

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收稿日期：2016-08-15；修回日期：2016-10-08