韋格氏肉芽腫兩例

吳紅梅 劉雙林

·病例報(bào)告·

韋格氏肉芽腫兩例

吳紅梅 劉雙林

韋格氏肉芽腫； 感染

韋格氏肉芽腫(Wegener Granulomatosis, WG)為呼吸科罕見疾病，其癥狀不典型，影像學(xué)可呈現(xiàn)結(jié)節(jié)、空洞及滲出病變等多種表型[1-2]，因此缺乏特異性、容易誤診，本文將我院2例韋格氏肉芽腫做如下報(bào)道。

病歷資料

患者1：男45歲，務(wù)農(nóng)，既往患有“鼻竇炎”，因“咳嗽、痰血、低熱1月余”入院，流涕，鼻黏膜見潰瘍，無皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、結(jié)膜炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(c-ANCA)和血沉升高，尿常規(guī)見紅細(xì)胞管型。經(jīng)鼻黏膜活檢，見圖1A，病理診斷為“壞死性血管炎”，結(jié)合臨床資料，診斷為韋格氏肉芽腫，給予激素沖擊治療1月后，患者癥狀緩解，影像學(xué)結(jié)節(jié)影少量吸收。

患者2：女，53歲，務(wù)農(nóng)，既往患有“鼻竇炎”，因“咳嗽、咯血、發(fā)熱1周，呼吸困難3 d”入院，無流涕、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、結(jié)膜炎等。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體級(jí)血沉升高，尿常規(guī)見紅細(xì)胞管型且尿紅細(xì)胞(++)，血肌酐210 μmol/L。經(jīng)纖維支氣管鏡活檢，見圖1B、C，病理診斷為“壞死性血管炎”，結(jié)合臨床資料，診斷為韋格氏肉芽腫，給予激素沖擊及其他治療1周后，患者呼吸困難和咯血明顯緩解，肌酐逐步恢復(fù)正常。

討 論

韋格氏肉芽腫為原因不明的多系統(tǒng)疾病，其病理特征為壞死性肉芽腫性小血管炎?？砂l(fā)病于任何年齡，但好發(fā)于45～55歲，男性患者略多于女性[3-4]。該病常累及耳、鼻、咽，肺以及腎臟，因此，以三聯(lián)征(鼻竇炎、肺部陰影、血尿)為主要表現(xiàn)的患者，需要高度懷疑該病。其臨床表現(xiàn)根據(jù)病變的不同部位和不同程度，可出現(xiàn)咳嗽、咯血、發(fā)熱、盜汗、喘息、呼吸困難、鼻涕、鼻黏膜潰瘍、聽力下降、聲音改變、蛋白尿、血尿或肌酐升高。該病還可能累及皮膚，造成皮疹，可能累及結(jié)膜、鞏膜和眼眶，造成相應(yīng)的炎癥及肉芽腫行變，還可能累及關(guān)節(jié)造成關(guān)節(jié)腫痛[5-6]。

韋格氏肉芽腫實(shí)驗(yàn)室檢查，除了炎癥反應(yīng)導(dǎo)致血沉升高等之外，最具特異性的是c-ANCA升高，其對(duì)該病的診斷敏感性和特異性均可達(dá)到70%以上。由于該病的病理過程為血管壞死性肉芽腫，故根據(jù)不同病程，其影像學(xué)可表現(xiàn)為出血(磨玻璃影、團(tuán)塊狀實(shí)變、暈征)，增殖(結(jié)節(jié)影)以及壞死(空洞)，當(dāng)然，其薄壁空洞的形成也可能是部分肺泡壞死塌陷引發(fā)虹吸效應(yīng)而形成。此外，有15%左右的患者可見淋巴結(jié)腫大，20%左右的患者累及胸膜[7-8]。

韋格氏肉芽腫的診斷主要包括兩個(gè)方面，一個(gè)是高頻率器官受累的證據(jù)，包括鼻涕、肺病變及尿常規(guī)異常(甚至腎衰)，另一方面最好有病理學(xué)的證據(jù)。本文的兩例患者這兩點(diǎn)均滿足，是確診的韋格氏肉芽腫。韋格氏肉芽腫需要積極治療，因?yàn)椴恢委煹闹形簧嫫趦H有5個(gè)月左右，主要死于腎衰竭，而目前主要的治療手段為激素沖擊或免疫抑制治療。積極治療能夠有效緩解癥狀，延長(zhǎng)生存期，治療后，肺部病灶可在一定時(shí)間內(nèi)縮小，但復(fù)發(fā)率很高。同時(shí)，大劑量激素沖擊和免疫抑制劑的治療，需要警惕感染的風(fēng)險(xiǎn)[9]。

總之，韋格氏肉芽腫為呼吸科罕見疾病，容易與其他血管炎、肺炎、腫瘤等疾病混淆，同時(shí)，診斷明確合并積極治療能夠讓患者獲益。

1 Cocho L, Gonzalez-Gonzalez LA, Molina-Prat N, et al. Scleritis in patients with granulomatosis with polyangiitis (Wegener)[J]. Br J Ophthalmol, 100(8): 1062-1065.

2 Goderis J, De Schepper S, Vannieuwenhuyze P, et al. Wegener granulomatosis as possible cause of vertigo: case report and review[J]. B-ENT, 2015, 11(1): 67-72.

3 Chiesa EC, Osorio VA, Perez-Carro RA. Wegener granulomatosis with supraglottic involvement[J]. Acta Otorrinolaringol Esp, 2015, 67(3): e24

4 Costa CF, Polanski JF. Wegener Granulomatosis: Otologic Manifestation as First Symptom[J]. Int Arch Otorhinolaryngol, 2015, 19(3): 266-268.

5 Hruskova Z, Stel VS, Jayne D, et al. Characteristics and outcomes of granulomatosis with polyangiitis (wegener) and microscopic polyangiitis requiring renal replacement therapy: results from the european renal association-european dialysis and transplant association registry[J]. Am J Kidney Dis, 2015, 66(4): 613-620.

6 Trimarchi M, Bozzolo E, Pilolli F, et al. Nasal mucosa narrow band imaging in granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): A preliminary study[J]. Am J Rhinol Allergy, 2015, 29(3): 170-174.

7 Chen JJ, Singh N, Brinkley JJ, et al. Renal cell carcinoma metastatic to the orbit in a patient with Wegener granulomatosis[J]. J Neuroophthalmol, 2015, 35(1): 94-96.

8 Hafezi F, Naghibzadeh B, Ashtiani AK, et al. Total nasal skeletal reconstruction disfigured by granulomatosis with polyangitis (wegener granulomatosis)[J]. Plast Reconstr Surg Glob Open, 2015, 3(2): e308.

9 O′Hear KE, Ingrande J, Brodsky JB, et al. Tracheal stenosis because of wegener granulomatosis misdiagnosed as asthma[J]. A A Case Rep, 2016, 6(10): 311-312.

(本文編輯：王亞南)

吳紅梅，劉雙林. 韋格氏肉芽腫兩例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志(電子版)， 2017， 10(1)： 106-107.

10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2017.01.031

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院呼吸內(nèi)科

劉雙林，Email: 396336427@qq.com

R563

B

2016-10-17)