張 強(qiáng)，雷 煥，王少軍，于 坤

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院產(chǎn)科，貴州遵義 563003)

·短篇及病例報(bào)道·

晚期妊娠合并先天性膈疝1例報(bào)道

張 強(qiáng)，雷 煥，王少軍，于 坤

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院產(chǎn)科，貴州遵義 563003)

1 臨床資料

患者，女，31歲。因“停經(jīng)8+個(gè)月，腹痛1 d”于2014年2月11日10:10收入本院產(chǎn)科。1 d前患者無(wú)誘因出現(xiàn)持續(xù)性左上腹疼痛，伴嘔吐，嘔吐后疼痛稍緩解，偶有排便，未排氣[1]，小便正常，就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，行彩超示：晚期妊娠，單活胎，頭位；肝、脾及雙腎無(wú)異常；血淀粉酶105 IU/L，未予特殊處理。今為進(jìn)一步診治就診于本院。既往體檢，無(wú)外傷史，2年前妊娠足月自然分娩一活嬰。查體：體溫(T)36.2 ℃，脈搏(P)106次/min，呼吸(R)20次/min，血壓(BP)127/82 mm Hg，發(fā)育正常，神志清，查體合作，貧血貌，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心率106次/min，律齊。腹膨隆，左上腹壓痛明顯，無(wú)反跳痛及肌緊張，腸鳴音4～5次/min。產(chǎn)檢：宮高29 cm，腹圍98 cm，宮縮1～2次/10 min，持續(xù)20～25 s，子宮輪廓清，無(wú)壓痛，張力不大，胎位左枕前(LOA)[2]，胎心140次/min。肛查：宮口容1指，頸管長(zhǎng)1 cm，先露頭，棘上2 cm[2]。輔查，血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)9.44×109/L，紅細(xì)胞(RBC) 3.34×1012/L，血紅蛋白(Hb)76 g/L；凝血功能及血生化無(wú)異常；血?dú)夥治觯簞?dòng)脈血氧分壓(PO2)30.4 mm Hg，動(dòng)脈二氧化碳分壓(PCO2)50.7 mm Hg，pH=7.09，實(shí)際碳酸氫鹽(AB)14.9 mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)炭酸氫鹽(SB)13.4 mmol/L，堿剩余(BE-)14.1 mmol/L[3]。彩超示：晚期妊娠，單活胎，頭位，雙頂徑(BPD)81 mm，股骨長(zhǎng)(FL)64 mm；肝、脾、膀胱及雙腎未見(jiàn)異常，胰腺顯示不清。主要診斷：(1)妊2產(chǎn)1，晚期妊娠，先兆早產(chǎn)[2]；(2)LOA；(3)腹痛原因？

入院后予硫酸鎂抑制宮縮，地塞米松肌肉注射促胎肺成熟治療。13:50腹痛明顯加重，不能平臥，考慮腹痛與宮縮無(wú)關(guān)，具備剖腹探查指征，擬急診行剖腹探查術(shù)。14:00術(shù)前準(zhǔn)備畢，擬送手術(shù)室，患者突然出現(xiàn)牙關(guān)緊閉，口吐白沫，呼之不應(yīng)，無(wú)自主呼吸，大動(dòng)脈搏動(dòng)消失，血壓測(cè)不出，無(wú)胎心，立即行心肺復(fù)蘇。經(jīng)積極搶救無(wú)效，于16:08患者死亡。

患者死亡后行尸解發(fā)現(xiàn)：(1)晚期妊娠；(2)左側(cè)膈疝(腹腔臟器：胃、回盲部、部分回腸、結(jié)腸疝入左側(cè)胸腔)。左側(cè)膈肌距肋膈角4.5 cm、距肋骨1.0 cm處見(jiàn)面積約8.0 cm×6.0 cm大小的疝孔，疝孔邊緣部分光滑，近疝孔處膈肌逐漸變薄，部分邊緣有纖維膜狀物附著，此處欠光滑(疑破裂處痕跡)。鏡下見(jiàn)膈疝疝孔處橫紋肌(膈肌)部分萎縮變薄，部分橫紋肌肌紋消失，僅為增生的纖維結(jié)締組織，其內(nèi)血管擴(kuò)張充血，少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。其死亡原因?yàn)椋鹤髠?cè)膈疝，進(jìn)入胸腔的腹腔臟器壓迫左側(cè)肺組織致肺不張，并引起縱隔移位及擺動(dòng)。從而使回心血量減少、心輸出量減少，氣體交換功能下降并導(dǎo)致休克，最終致呼吸、循環(huán)衰竭而死亡[1]。

2 討 論

膈疝是由于膈肌先天性缺損、薄弱點(diǎn)或外傷引起膈肌裂口，使腹腔內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔而形成的疝。臨床一般結(jié)合病因和病理，將膈疝分為先天性膈疝(CDH)、食管裂孔疝和創(chuàng)傷性膈疝3種[4]。CDH是由于胚胎時(shí)期膈肌閉合不全，至單側(cè)或雙側(cè)膈肌缺陷，部分腹部臟器通過(guò)缺損處進(jìn)入胸腔，造成解剖關(guān)系異常的一種疾病。CDH可分為胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨后疝[5]。胸腹裂孔疝為最常見(jiàn)的一種，發(fā)病率為1/6 500，左側(cè)常見(jiàn)(80%)，右側(cè)(17%)、雙側(cè)罕見(jiàn)(3%)。據(jù)報(bào)道CDH發(fā)病率估計(jì)在新生兒的1/2 000～1/5 000，接近1/3的嬰兒為死產(chǎn)，女性多于男性[6]。多數(shù)嬰兒生后4 h出現(xiàn)呼吸窘迫及肺動(dòng)脈高壓而死亡。發(fā)病較晚、癥狀較輕者預(yù)后良好[4]。致成人發(fā)病者極為罕見(jiàn)，且成人發(fā)病既有解剖的先天因素，又有腹壓增高的后天因素，如妊娠、肥胖、慢性便秘等。

妊娠合并CDH在臨床上極為罕見(jiàn)，認(rèn)識(shí)多不足，且病史短，癥狀多不明顯，容易誤診。因此，當(dāng)晚期妊娠患者出現(xiàn)腹痛伴嘔吐、停止排氣、排便，不明原因低氧血癥、酸中毒等臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮到CDH可能。目前，對(duì)于CDH的疑似病例，胸腹部聯(lián)合X線片或鋇餐等影像學(xué)檢查有助于明確診斷。X線片或鋇餐等檢查對(duì)胎兒有可能致畸、致殘，故在行檢查前需充分告知，征得患者及家屬同意[7]。

妊娠合并CDH者，一旦確診，治療以手術(shù)治療為主。積極手術(shù)可以降低患者病死率及提高圍產(chǎn)兒存活率[8]。

[1]吳孟超,吳在德,吳肇汗.外科學(xué)[M].8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:263-269.

[2]謝幸,茍文麗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:44-61,168-184.

[3]金惠銘.病理生理學(xué)[M].8版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:40-62.

[4]石美鑫.實(shí)用外科學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:1918-1926.

[5]張金哲,楊啟政,劉貴麟.中華小兒外科學(xué)[M].鄭州:鄭州大學(xué)出版社,2006:391-399.

[6]Jay L,Grosfeld James A,O′Neill,et al.Fonkalsrud Arnold G.Coran.吳曄明等譯.小兒外科學(xué)[M].6版.北京:北京大學(xué)出版社,2008:932-965.

[7]白人駒,徐克.醫(yī)學(xué)影像學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2013:8.

[8]許淑娟,范偉偉,時(shí)娟,等.妊娠合并巨大隔疝誤診分析[J].中華醫(yī)學(xué)全科雜志,2003(12):93-93.

張強(qiáng)(1982-)，主治醫(yī)師，本科，主要從事圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)研究。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.06.048

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