王翠秀　郭宗梁　宋靜慧　易媛媛

殘角子宮妊娠是指受精卵著床和發(fā)育于殘角子宮的一種異位妊娠，發(fā)生率約占總?cè)焉飻?shù)的十萬分之一[1]，其發(fā)生易造成孕中期子宮破裂，致失血性休克而危及孕婦生命。殘角子宮妊娠術前超聲診斷率低，國外學者報道殘角子宮妊娠術前檢出率僅為26%，故容易漏診、誤診[2]；由于殘角子宮妊娠的嚴重不良結(jié)局，及時、準確地對該疾病做出術前診斷尤為重要。我院為婦產(chǎn)科三級醫(yī)療轉(zhuǎn)診中心，為進一步加強臨床醫(yī)師對該疾病的認識以及提高對該類疾病早期診治能力，現(xiàn)對我院2014年10月收治的一例妊娠中期殘角子宮妊娠破裂手術治療后再孕并發(fā)子癇前期的診治經(jīng)過、妊娠結(jié)局及產(chǎn)后隨訪情況進行系統(tǒng)報道，并結(jié)合相關文獻復習殘角子宮妊娠的早期診斷、治療、妊娠結(jié)局?，F(xiàn)報道如下：

臨床資料

患者26歲，孕1產(chǎn)0，孕18+3周，既往體健，因“停經(jīng)4月余，下腹痛16小時，加重8小時，呼吸困難并意識模糊2小時”急診外院轉(zhuǎn)入?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)律，停經(jīng)40余天當?shù)蒯t(yī)院彩超檢查提示：宮內(nèi)早孕，孕期未定期產(chǎn)檢，16小時前因乘長途車后間斷下腹痛，無陰道流血、流液，就診于當?shù)蒯t(yī)院行相關檢查無異常；近8小時下腹痛漸加重，同時呼吸困難、意識模糊2小時，遂呼120入我院急診，給予完善化驗同時并積極吸氧、抗休克、升壓、開放靜脈通道搶救治療，同時行急診腹部彩超：宮內(nèi)中妊(胎兒死亡)，膀胱后方類子宮回聲--雙子宮？腹腔妊娠？建議結(jié)合其他檢查，盆腹腔大量積液，肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常；經(jīng)與家屬溝通病情并下病危后綠色通道急診入手術室，入室查體：脈搏145次/分，血壓60/40mmHg,貧血貌，意識模糊，呼之能應，反應遲鈍，端坐呼吸，呼吸困難，心音減弱，脈搏細數(shù)，腹部膨隆，腹肌緊張，全腹壓痛、反跳痛，叩濁，移動性濁音陽性。 既往體健，否認特殊重大疾病史，孕前未系統(tǒng)檢查；全麻下行剖腹探查術，腹腔內(nèi)大量暗紅色積血涌出伴血凝塊，邊清理積血邊探查，左下腹積血凝塊間可見一直徑約15 cm胎囊，再次探查，左側(cè)殘角子宮破裂口較大，呈袖口狀，大部分羊膜囊擠出宮腔，小部分子宮肌層包繞(見圖1)，左側(cè)殘角子宮與右側(cè)單角子宮纖維結(jié)締組織連接，殘角子宮左側(cè)可見外觀正常附件(見圖2)；單角子宮體飽滿，如孕10周大小，與宮頸相連，單角子宮右側(cè)附件外觀正常，考慮殘角子宮妊娠破裂，行左側(cè)殘角子宮切除術+左輸卵管切除術，同時將圓韌帶及卵巢固有韌帶斷端固定于右側(cè)單角子宮，術中預防性抗生素輸注，探查右側(cè)輸尿管蠕動正常，未探及左側(cè)輸尿管，術中腹腔內(nèi)積血約4 000 ml，輸注同型懸紅2 400 ml，輸注新鮮冰凍血漿約1 000 ml，留置腹腔引流管1根；術后腎功無明顯損害，尿蛋白陰性，術后病理符合殘角子宮妊娠，完善泌尿系彩超示：左腎、左輸尿管缺如，患者恢復良好如期出院。告知術后一個月門診復查，依據(jù)子宮恢復情況決定下次妊娠時機；并告知系統(tǒng)產(chǎn)檢，注意保護腎功、監(jiān)測血壓。出院診斷：1.孕1產(chǎn)0孕18+3周 2.子宮畸形 殘角子宮妊娠破裂(Ⅱ型) 3.失血性休克 4.腹腔內(nèi)出血 5.彌漫性血管內(nèi)凝血 6.胎死宮內(nèi) 7.孤立腎。術后半年余，患者再次自然懷孕，孕期于我院系統(tǒng)產(chǎn)前檢查，孕28周始不規(guī)律宮縮先兆早產(chǎn)，考慮與子宮發(fā)育不良有關，予以保胎治療；考慮患者左腎缺如，嚴密監(jiān)測腎功并孕12周始口服鈣劑，于孕32周始血壓升高(145/90 mmHg),尿蛋白1+，腎功基本良好，給予促胎肺并解痙、監(jiān)測血壓、期待治療；病情進展，血壓控制不理想，并24 h尿蛋白定量增加、輕度血肌酐、尿素氮升高，于孕34周估計胎兒發(fā)育成熟早產(chǎn)剖宮產(chǎn)娩出一健康男嬰，轉(zhuǎn)新生兒科系統(tǒng)診治，母兒妊娠結(jié)局尚好。

討論

1.殘角子宮妊娠的診斷

殘角子宮系胚胎期一側(cè)副中腎管發(fā)育不全致殘角，另一側(cè)副中腎管發(fā)育為單角的先天性子宮畸形。殘角子宮分為三型：Ⅰ型，有宮腔無宮頸，有功能性子宮內(nèi)膜，與對側(cè)單角子宮宮腔相通；Ⅱ型，與對側(cè)宮腔不相通；Ⅲ型，始基子宮，無功能性子宮內(nèi)膜[3]。據(jù)報道約92%的殘角子宮妊娠為Ⅱ型，精子或受精卵通過腹膜轉(zhuǎn)移，著床于殘角子宮功能性內(nèi)膜并生長[4]；報道本例患者經(jīng)術后剖視殘角子宮，診斷為Ⅱ型殘角子宮妊娠。殘角子宮妊娠是一種臨床上較為少見的病理妊娠，臨床早期缺乏特異性臨床表現(xiàn)，不易早期診斷，易漏診及誤診；孕中期其破裂后病情危重、手術風險高，而早期診斷可以采用腹腔鏡手術治療，不僅可以降低手術風險，也可以減少患者的創(chuàng)傷[5]。由此可見，早期診治的重要性。目前早期診斷主要借助于影像學超聲檢查。但其超聲圖像因孕周及疾病進展不同差異較大，且隨著孕周的增加，超聲診斷敏感性下降[6]，早期孕檢時超聲醫(yī)師應提高對其妊娠診斷的警惕性，注意掌握其典型的如子宮輪廓呈不對稱的雙角狀、妊娠包塊與宮頸不相通等超聲特征，還應除外患者有無泌尿系統(tǒng)畸形[7]；并注意與雙角子宮、雙子宮、子宮角與輸卵管異位妊娠的鑒別，提高診斷意識及其超聲檢出率，避免漏診及誤診。近年，陰道三維彩超因較常規(guī)腹部彩超更清晰，立體顯示了盆腔臟器解剖關系優(yōu)勢，且其診斷子宮畸形的特異性接近100%[8]，故成為該類疾病早期診斷的研究熱點。據(jù)文獻報道，其聯(lián)合腹部彩超應用適用于孕16周前的影像學診斷[9]。由于MRI為殘角子宮妊娠提供了有效的影像學方法，且準確率高[10]，妊娠中期應用安全，為廣大臨床醫(yī)師提供了新的診斷手段和鑒別診斷方法。故孕16周后，采用超聲聯(lián)合核磁共振的方法有利于明確術前診斷[9]，但國內(nèi)通常沒有條件行急診MRI，并且其價格昂貴也限制了臨床的應用。

本例患者未行孕前檢查，孕早期當?shù)蒯t(yī)院常規(guī)彩超早孕檢查，未注意懷孕子宮周圍的超聲影像，未能早期診斷。患者孕18+3周急性腹痛，腹腔內(nèi)大量積液，病情危重，由外院急診轉(zhuǎn)診入院，因增大的妊娠殘角宮腔不僅遮蓋周圍解剖組織，而且將單角子宮向一側(cè)推移，單角宮腔扭曲變形，超聲探查困難，我院急診超聲提示殘角子宮妊娠、腹腔妊娠、雙子宮妊娠均可疑。急診危重患者限制了MRI的使用，在急診手術中確診為殘角子宮妊娠破裂。

綜上所述，因殘角子宮妊娠臨床少見，超聲醫(yī)師和臨床醫(yī)師應加強對該疾病的認識：早期妊娠并陰道流血者，除外黃體功能不全同時，要注意彩超檢查除外子宮畸形，因殘角子宮內(nèi)膜功能不全，多有反復出血流產(chǎn)病史[11]；中期妊娠超聲檢查常規(guī)注重胎兒生長發(fā)育及附屬物情況同時，不要忽視妊娠子宮周圍情況，注意妊娠子宮與宮頸的關系；應加強宣教，普及妊娠相關知識，提倡系統(tǒng)孕前及孕早期檢查，常規(guī)行超聲檢查(有條件的醫(yī)院可以結(jié)合三維超聲檢查)，同時加強臨床醫(yī)師培訓，結(jié)合相關病史及查體，加強對殘角子宮妊娠的重視，對有陰道畸形、泌尿系畸形、反復流產(chǎn)者更應提高警惕，盡量做到早診斷、早處理，以免破裂大出血的發(fā)生。

2.殘角子宮妊娠結(jié)局

殘角子宮妊娠因殘角子宮肌層薄弱，發(fā)育差，不能為受精卵或胎兒提供充足的血液供應，滋養(yǎng)層向肌層侵蝕，一旦妊娠，殘角子宮破裂發(fā)生率高達89%[6]。且多在妊娠中期16～20周發(fā)生殘角子宮破裂，出現(xiàn)腹腔內(nèi)大出血、DIC及器官功能障礙綜合癥(Multiple organ dysfunction syndrome，MODS)而危及患者生命。因殘角子宮內(nèi)膜發(fā)育不良，多有孕早期反復出血、流產(chǎn)情況發(fā)生，少數(shù)患者繼續(xù)妊娠，以后多發(fā)展為胎死宮內(nèi)，即使能妊娠至足月，胎兒存活者亦極少[12]；另有極少數(shù)患者伴發(fā)胎盤植入[13],由于殘角子宮先天發(fā)育的原因，極少患者妊娠至足月，故并發(fā)胎盤植入的患者罕見。

殘角子宮多合并泌尿系統(tǒng)畸形孤立腎，由于腎發(fā)育不良，孕期易并發(fā)高血壓[11]。本例患者殘角子宮切除術后6個月再次自然受孕，系統(tǒng)產(chǎn)檢過程中于孕32周發(fā)生早發(fā)型子癇前期，于孕34周再次剖宮產(chǎn)早產(chǎn)一男活嬰。孕期未發(fā)生單角子宮破裂，母兒妊娠結(jié)局良好?；仡櫡治鲈摶颊呒韧w健，無其他并發(fā)子癇前期高危因素，考慮腎臟的發(fā)育異常可能與妊娠子癇前期相關。由于早期重視、監(jiān)測血壓、口服鈣劑等預防措施，為臨床預后分析提供了依據(jù)，指導本次妊娠，改善妊娠結(jié)局。

3.殘角子宮妊娠的治療、再次妊娠的產(chǎn)前保健

依據(jù)診斷殘角子宮妊娠孕周的不同及患者臨床表現(xiàn)差異，其治療方案不同，宜個體化處理每一位患者。多數(shù)學者認為，殘角子宮妊娠一旦確診，或具備開腹探查指征時，應立即手術治療，以切除殘角子宮為原則[14]。為防日后由于精子或孕卵外游引起該側(cè)輸卵管妊娠，在行殘角子宮切除的同時，切除同側(cè)輸卵管。對于孕早期患者，依據(jù)患者生命體征、血β-HCG水平，可以選擇局部或聯(lián)合全身藥物治療或腹腔鏡下切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管手術治療。但是，因殘角子宮畸形的永久存在對日后再次生育造成危害，建議藥物保守治療后行殘角子宮切除手術[15]。孕早期腹腔鏡手術治療殘角子宮妊娠是可行的，并且創(chuàng)傷較小，國外也有文獻報道腹腔鏡下切除殘角子宮妊娠且成功生育的病例[16]，本例患者亦是殘角子宮妊娠切除術后半年余再次自然妊娠；對于孕中晚期患者及生命體征不平穩(wěn)者，急診剖腹探查術是必須的，術中需切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管，因精子或受精卵外游，殘留輸卵管有可能發(fā)生異位妊娠[17]，同時要注意觀察腹膜后輸尿管走行，避免損傷[18]。本例患者采用此術式，并同時將左側(cè)圓韌帶及卵巢固有韌帶斷端固定于同側(cè)單角子宮，盡量恢復其解剖，以維持單角子宮的盆腔正常位置，避免子宮偏位、扭轉(zhuǎn)。非妊娠期確診殘角子宮，可行殘角子宮及同側(cè)輸卵管切除術；該類患者再次妊娠圍產(chǎn)期保健應列入高危妊娠管理，加強宣教，引起孕婦及醫(yī)生的重視。孕期嚴格系統(tǒng)產(chǎn)檢，注意宮縮的發(fā)生，預防晚期流產(chǎn)及早產(chǎn)；另外注意孕期腎功能監(jiān)測，保護腎臟，監(jiān)測血壓，口服鈣劑或小劑量阿司匹林預防子癇前期，改善母兒妊娠結(jié)局。

總之，殘角子宮妊娠雖然臨床罕見，但臨床及超聲醫(yī)師仍需保持警惕性，通過仔細詢問病史、婦科檢查及經(jīng)陰道三維彩超等合適的影像學檢查，減少此類疾病的漏診和誤診，做到早期診斷早期治療；加強宣教，系統(tǒng)孕前檢查，及早發(fā)現(xiàn)生殖器官發(fā)育異常，注意合并其他組織器官發(fā)育異常的排查，尤其是泌尿系統(tǒng)畸形，個體化處理每個患者；加強產(chǎn)前生育健康保健，保護腎功，注意妊娠期高血壓疾病的防治。

(圖1、圖2見封三)

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