張 芳 劉玉梅 周 欣 田 歆 張錫寶
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持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張三例
張 芳1,2劉玉梅1周 欣1田 歆1張錫寶1
報道3例持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張患者。3例患者均表現(xiàn)為上肢持久性的紅色或暗紅色斑疹,其中2例患者為單側(cè)發(fā)病,1例為雙側(cè)。組織病理:真皮淺層毛細血管擴張,管周稀疏單一核細胞浸潤,Giemsa染色陽性。診斷:持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張。
持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張; 肥大細胞
臨床資料 患者1,女,60歲。左上肢紅斑8年。8年前患者無明顯誘因出現(xiàn)左上肢紅色斑疹、斑丘疹,偶伴針刺樣疼痛及瘙癢,無其他特殊不適,有慢性支氣管炎病史20余年,否認其他特殊病史。皮膚科檢查:左上肢散在不規(guī)則紅色斑疹、斑丘疹,壓之退色,Darier征陰性(圖1a)。患者2,男,35歲。雙上肢暗紅色斑疹4年余。4年前患者開始出現(xiàn)雙上肢少許紅色斑疹,皮疹持續(xù)不消退且數(shù)目漸增多,伴色素沉著,無明顯自覺癥狀,飲酒后皮疹明顯發(fā)紅,無其他特殊不適,否認特殊病史。皮膚科檢查:雙上肢散在大小不等的暗紅色至淡褐色斑疹,可見毛細血管擴張,Darier征陰性(圖1b)?;颊?,女,22歲。右上肢淡紅色斑片1年余?;颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢淡紅色斑片,皮疹持續(xù)不消退,無明顯自覺癥狀,亦無其他特殊不適,否認特殊病史。皮膚科檢查:右上肢散在淡紅色斑疹,伴毛細血管擴張及色素沉著,Darier征陰性(圖1c)。皮損組織病理示:表皮基本正常,真皮淺層毛細血管擴張,管周稀疏單一核細胞浸潤(圖2),Giemsa染色可見真皮淺層血管周圍散在含紫紅色異染顆粒的肥大細胞(圖3)。診斷:持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張。治療:患者1因間斷有刺痛及瘙癢癥狀,給予酮替芬(1 mg,每日2次)口服及他克莫司外用,另外2例患者暫未予特殊處理,繼續(xù)隨訪中。
圖1 1a:左上肢散在不規(guī)則紅色斑疹、斑丘疹;1b:左上肢散在大小不等的暗紅色至淡褐色斑疹,可見毛細血管擴張;1c:右上肢散在淡紅色斑疹,伴毛細血管擴張及色素沉著 圖2 表皮基本正常,真皮淺層毛細血管擴張,管周稀疏單一核細胞浸潤(HE,×100)
圖3 真皮淺層血管周圍散在含紫紅色異染顆粒的肥大細胞(Giemsa,×200)
討論 持久性發(fā)疹性斑狀毛細血管擴張是一種罕見的皮膚型肥大細胞增生癥,由帕克斯·韋伯在1930年首次描述,多發(fā)于成年人,偶見于兒童。典型的臨床特征表現(xiàn)為發(fā)生在胸部和四肢的紅褐色斑疹、斑丘疹,邊界不清,伴毛細血管擴張,Darier征常陰性。組織病理可見真皮淺層毛細血管擴張及其周圍散在單一核細胞浸潤,Gimsa染色高倍鏡下見到5個以上橢圓形核,胞質(zhì)內(nèi)有紫紅色異染顆粒的肥大細胞可確診;此外,免疫組化CD117或C-kit陽性表達更支持診斷。該病大多僅累及皮膚,但偶爾也可出現(xiàn)系統(tǒng)受累,如骨髓,胃腸道,肝,脾,淋巴結(jié)等,伴發(fā)血液學異常如多發(fā)性骨髓瘤和真性紅細胞增多癥亦有報道[1]。當出現(xiàn)全身癥狀,如面紅,腹瀉,呼吸困難,心動過速,暈厥或特征皮損外的過敏反應時應懷疑系統(tǒng)受累可能,血清的類胰蛋白酶和24小時尿組胺水平有助于預評估系統(tǒng)受累情況,必要時可行骨髓穿刺以明確[2]。該病單側(cè)發(fā)病時需與單側(cè)痣樣毛細血管擴張相鑒別,后者與雌激素水平升高有關(guān),病理表現(xiàn)為真皮中上部甚至深部擴張的毛細血管,管周無肥大細胞浸潤。皮疹泛發(fā)時需與泛發(fā)性特發(fā)性毛細血管擴張癥相鑒別,后者皮損常始發(fā)于小腿,向上擴展,呈廣泛大片性毛細血管擴張,組織病理改變?nèi)菀讌^(qū)分。
該病的治療取決于臨床癥狀或系統(tǒng)受累情況,尚無確切治療方法,應盡量避免刺激肥大細胞脫顆粒,如日曬、溫度刺激、酒精和藥物(如阿司匹林)因素。有報道使用H1和H2受體阻滯劑,肥大細胞膜穩(wěn)定劑如色甘酸鈉、酮替芬、多塞平、白三烯受體拮抗劑(孟魯司特),局部和系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素、干擾素、PUVA、585 nm脈沖染料激光和電子束照射等治療有效[3],也有報道使用吡美莫司獲得滿意療效,但以上治療均只能達到近期療效。
[1] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a rare form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.
[2] Watkins CE, Bokor WB, Leicht S, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: more than skin deep[J]. Dermatol Reports,2011,3(1):e12.
[3] Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2010,26(1):46-47.
(收稿:2015-02-26 修回:2015-03-03)
Telangiectasia macularis eruptiva perstans: three cases report
ZHANGFang1,2,LIUYumei1,ZHOUXin1,TIANXin1,ZHANGXibao1.
1.GuangzhouProvincialInstituteofDermatologyandVenereology,Guangzhou510095,China; 2.GuangzhouMedicalCollege,Zhanjiang524000,China
ZHANGXibao,E-mail:zxibao@126.com
Three cases of telangiectasia macularis eruptiva perstans are reported. All the three patients presented with persistent red or dark-red macule on the upper limbs, two of them were unilateral, and the other one was bilateral. Histopathological examination showed telangiectasia in the upper-dermis around which sparse Giemsa positive staining mononuclear cell infiltration. The diagnosis of telangiectasia macularis eruptiva perstans was made.
telangiectasia macularis eruptiva perstans; mast cell
國家自然科學基金(編號:81071286)
1廣州市皮膚病防治所,廣東廣州,510095 2廣東醫(yī)學院,廣東湛江,524000
張錫寶,E-mail: zxibao@126.com