馬國(guó)瑞,郭建梅,陳國(guó)洪*
(1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 洛陽 471003;2.鄭州兒童醫(yī)院,河南 鄭州 450000)
神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值
馬國(guó)瑞1,郭建梅2,陳國(guó)洪2*
(1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 洛陽 471003;2.鄭州兒童醫(yī)院,河南 鄭州 450000)
目的:探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值。方法:回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料,根據(jù)Hughes評(píng)分將其分為輕型組(65例)和重型組(47例),比較兩組神經(jīng)電生理檢查區(qū)別、臨床癥狀以及神經(jīng)電生理和預(yù)后間的關(guān)系。 結(jié)果:與輕型組患兒相比,重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)。 結(jié)論:神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等可表明吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。
吉蘭巴雷綜合征;神經(jīng)電生理檢查;預(yù)后;臨床嚴(yán)重度;判斷價(jià)值
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱之為吉蘭巴雷綜合征)是一種自身免疫性疾病,其臨床病理特征主要為巨噬細(xì)胞、小血管鄰近淋巴細(xì)胞、神經(jīng)根和周圍神經(jīng)脫髓鞘等炎癥反應(yīng)[1]。吉蘭巴雷綜合征其臨床癥狀表現(xiàn)為遲緩性、對(duì)稱性和急性肢體癱瘓,由于該病目前預(yù)后效果具有較大差異,評(píng)估患兒預(yù)后情況的研究是近幾年來臨床學(xué)者共同關(guān)注的焦點(diǎn)問題。本文通過回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料,旨在探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值,現(xiàn)總結(jié)如下.
1.1 一般資料
選取2010~2016年鄭州兒童醫(yī)院確診的112例吉蘭巴雷綜合征患兒進(jìn)行分析,其中男55例,女57例,年齡2~14歲,平均年齡(3.5±1.0)歲。根據(jù)Hughes評(píng)估,輕型組者65例、重型者47例。治療后預(yù)后良好者81例,預(yù)后較差者31例。
1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)
所有吉蘭巴雷綜合征患兒其診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Hughes評(píng)估:正常者記0分,輕微體征和癥狀、可奔跑者1分,獨(dú)立行走>10 m者記為2分,能獨(dú)立行走距離<10m或者在物體支持下可行走者記為3分,僅能坐輪椅或臥床者記4分,需輔助通氣者記5分,死亡者記6分,Hughes評(píng)分在0~2分者為輕型,評(píng)分為3~6分者為重型。
1.3 神經(jīng)電生理檢查和臨床治療方法
全部患兒進(jìn)行為期6個(gè)月隨訪,分別在患兒發(fā)病7 d、14~28 d以及3~6個(gè)月時(shí)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速率測(cè)定,并詳細(xì)記錄患兒發(fā)病天數(shù)、檢查時(shí)間以及結(jié)果。神經(jīng)電生理檢查通過keypoint多功能肌電圖檢測(cè)儀(丹麥公司生產(chǎn))實(shí)施檢查。神經(jīng)電圖通過遠(yuǎn)端朝著近端分別予以刺激,分段記錄每段測(cè)定結(jié)果,進(jìn)行正中、尺、橈、腓、脛以及股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位幅度變化。所有患兒均通過丙種球蛋白沖擊療法進(jìn)行治療。
1.4 臨床效果評(píng)價(jià)
總結(jié)并比較病情程度不同患兒臨床病例資料,根據(jù)其Hughes評(píng)分評(píng)估預(yù)后,Hughes評(píng)分>3分者提示預(yù)后較差,Hughes評(píng)分≤3分者預(yù)后良好。分析患兒預(yù)后和神經(jīng)電生理檢查結(jié)果之間的關(guān)系。
1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法
與輕型組相比,重型組胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常等發(fā)生率未見顯著差異(P>0.05),詳見表1和表2;與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),詳見表3。
表1 兩組患兒臨床癥狀發(fā)生率比較 %
表2 兩組患兒神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果比較
表3 患兒神經(jīng)電生理結(jié)果與預(yù)后之間的關(guān)系分析 %
吉蘭巴雷綜合征是一種損傷周圍神經(jīng)的免疫反應(yīng)疾病,其主要病變特征為肌體發(fā)生對(duì)稱性無力,同時(shí)發(fā)生反射減弱或消退等[2]。由于吉蘭巴雷綜合征患兒其后遺癥較嚴(yán)重,致死率較高,癥狀較輕患兒往往就診時(shí)已經(jīng)發(fā)展至重型,導(dǎo)致臨床治療時(shí)機(jī)喪失,所以盡早診斷吉蘭巴雷綜合征以及評(píng)估其預(yù)后情況具有十分重要的臨床意義[3]。
吉蘭巴雷綜合征患病機(jī)制目前尚不清楚,但臨床學(xué)者普遍認(rèn)為該病與細(xì)胞免疫和體液免疫有關(guān)。目前臨床上對(duì)吉蘭巴雷綜合征疾病采取腦脊液檢測(cè)和神經(jīng)電生理檢測(cè),而神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)診斷吉蘭巴雷綜合征具有重要作用,少數(shù)學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)電生理檢測(cè)異常是臨床診斷吉蘭巴雷綜合征最為敏感的指標(biāo)之一。
本文研究結(jié)果顯示,與輕型組患兒相比,重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常臨床發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);上述結(jié)果說明胸悶和腹瀉的出現(xiàn)有助于鑒別和區(qū)分輕型和重型患兒,其與賀婕[4]等研究結(jié)果相類似;同時(shí)該研究結(jié)果還說明遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率可作為臨床區(qū)分和鑒別吉蘭巴雷綜合征患兒病情輕重的重要指標(biāo),其與王英[5]等研究結(jié)果相一致,分析其原因可能為遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率的測(cè)量能反應(yīng)神經(jīng)纖維興奮程度,其興奮減少程度和肌肉失神程度基本一致,所以,臨床上可通過測(cè)量遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅推測(cè)行使功能的神經(jīng)和肌肉總數(shù)量;此外本文研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn),與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),這說明神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率等可作為評(píng)估患兒臨床治療預(yù)后的重要指標(biāo)。有文獻(xiàn)報(bào)道,吉蘭巴雷綜合征患兒其遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅改變較小可提示發(fā)揮傳導(dǎo)作用的神經(jīng)纖維和運(yùn)動(dòng)軸突數(shù)量降低,患兒病情較前加重,預(yù)后恢復(fù)時(shí)間明顯增加;另外,研究結(jié)果證實(shí),與輕型患兒相比,重型患兒其腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,這說明,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率不但能評(píng)估患兒病情嚴(yán)重程度,還能判斷患兒治療后的預(yù)后情況,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率越慢則患兒病變程度越重,治療后預(yù)后情況越不理想。
綜上所述,神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等均能提示吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。
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本文編輯:王 霞
鄭州市科技攻關(guān)計(jì)劃(20110802)
馬國(guó)瑞,女,副主任醫(yī)師,從事兒科臨床工作
陳國(guó)洪,男,主任醫(yī)師,E-mail:shuangyu120@126.com
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1671-0126(2017)03-0013-03