馬國(guó)瑞，郭建梅，陳國(guó)洪*

(1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 洛陽 471003；2.鄭州兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值

馬國(guó)瑞1，郭建梅2，陳國(guó)洪2*

(1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院，河南 洛陽 471003；2.鄭州兒童醫(yī)院，河南 鄭州 450000)

目的：探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值。方法：回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料，根據(jù)Hughes評(píng)分將其分為輕型組(65例)和重型組(47例)，比較兩組神經(jīng)電生理檢查區(qū)別、臨床癥狀以及神經(jīng)電生理和預(yù)后間的關(guān)系。 結(jié)果：與輕型組患兒相比，重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)；與預(yù)后良好患兒相比，預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)。 結(jié)論：神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等可表明吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。

吉蘭巴雷綜合征；神經(jīng)電生理檢查；預(yù)后；臨床嚴(yán)重度；判斷價(jià)值

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱之為吉蘭巴雷綜合征)是一種自身免疫性疾病，其臨床病理特征主要為巨噬細(xì)胞、小血管鄰近淋巴細(xì)胞、神經(jīng)根和周圍神經(jīng)脫髓鞘等炎癥反應(yīng)[1]。吉蘭巴雷綜合征其臨床癥狀表現(xiàn)為遲緩性、對(duì)稱性和急性肢體癱瘓，由于該病目前預(yù)后效果具有較大差異，評(píng)估患兒預(yù)后情況的研究是近幾年來臨床學(xué)者共同關(guān)注的焦點(diǎn)問題。本文通過回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料，旨在探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值，現(xiàn)總結(jié)如下.

1 資料和方法

1.1 一般資料

選取2010～2016年鄭州兒童醫(yī)院確診的112例吉蘭巴雷綜合征患兒進(jìn)行分析，其中男55例，女57例，年齡2～14歲，平均年齡(3.5±1.0)歲。根據(jù)Hughes評(píng)估，輕型組者65例、重型者47例。治療后預(yù)后良好者81例，預(yù)后較差者31例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

所有吉蘭巴雷綜合征患兒其診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Hughes評(píng)估：正常者記0分，輕微體征和癥狀、可奔跑者1分，獨(dú)立行走>10 m者記為2分，能獨(dú)立行走距離<10m或者在物體支持下可行走者記為3分，僅能坐輪椅或臥床者記4分，需輔助通氣者記5分，死亡者記6分，Hughes評(píng)分在0～2分者為輕型，評(píng)分為3～6分者為重型。

1.3 神經(jīng)電生理檢查和臨床治療方法

全部患兒進(jìn)行為期6個(gè)月隨訪，分別在患兒發(fā)病7 d、14～28 d以及3～6個(gè)月時(shí)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速率測(cè)定，并詳細(xì)記錄患兒發(fā)病天數(shù)、檢查時(shí)間以及結(jié)果。神經(jīng)電生理檢查通過keypoint多功能肌電圖檢測(cè)儀(丹麥公司生產(chǎn))實(shí)施檢查。神經(jīng)電圖通過遠(yuǎn)端朝著近端分別予以刺激，分段記錄每段測(cè)定結(jié)果，進(jìn)行正中、尺、橈、腓、脛以及股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位幅度變化。所有患兒均通過丙種球蛋白沖擊療法進(jìn)行治療。

1.4 臨床效果評(píng)價(jià)

總結(jié)并比較病情程度不同患兒臨床病例資料，根據(jù)其Hughes評(píng)分評(píng)估預(yù)后，Hughes評(píng)分>3分者提示預(yù)后較差，Hughes評(píng)分≤3分者預(yù)后良好。分析患兒預(yù)后和神經(jīng)電生理檢查結(jié)果之間的關(guān)系。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

與輕型組相比，重型組胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常等發(fā)生率未見顯著差異(P>0.05)，詳見表1和表2；與預(yù)后良好患兒相比，預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，詳見表3。

表1 兩組患兒臨床癥狀發(fā)生率比較 %

表2 兩組患兒神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果比較

表3 患兒神經(jīng)電生理結(jié)果與預(yù)后之間的關(guān)系分析 %

3 討論

吉蘭巴雷綜合征是一種損傷周圍神經(jīng)的免疫反應(yīng)疾病，其主要病變特征為肌體發(fā)生對(duì)稱性無力，同時(shí)發(fā)生反射減弱或消退等[2]。由于吉蘭巴雷綜合征患兒其后遺癥較嚴(yán)重，致死率較高，癥狀較輕患兒往往就診時(shí)已經(jīng)發(fā)展至重型，導(dǎo)致臨床治療時(shí)機(jī)喪失，所以盡早診斷吉蘭巴雷綜合征以及評(píng)估其預(yù)后情況具有十分重要的臨床意義[3]。

吉蘭巴雷綜合征患病機(jī)制目前尚不清楚，但臨床學(xué)者普遍認(rèn)為該病與細(xì)胞免疫和體液免疫有關(guān)。目前臨床上對(duì)吉蘭巴雷綜合征疾病采取腦脊液檢測(cè)和神經(jīng)電生理檢測(cè)，而神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)診斷吉蘭巴雷綜合征具有重要作用，少數(shù)學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)電生理檢測(cè)異常是臨床診斷吉蘭巴雷綜合征最為敏感的指標(biāo)之一。

本文研究結(jié)果顯示，與輕型組患兒相比，重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常臨床發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)；上述結(jié)果說明胸悶和腹瀉的出現(xiàn)有助于鑒別和區(qū)分輕型和重型患兒，其與賀婕[4]等研究結(jié)果相類似；同時(shí)該研究結(jié)果還說明遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率可作為臨床區(qū)分和鑒別吉蘭巴雷綜合征患兒病情輕重的重要指標(biāo)，其與王英[5]等研究結(jié)果相一致，分析其原因可能為遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率的測(cè)量能反應(yīng)神經(jīng)纖維興奮程度，其興奮減少程度和肌肉失神程度基本一致，所以，臨床上可通過測(cè)量遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅推測(cè)行使功能的神經(jīng)和肌肉總數(shù)量；此外本文研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn)，與預(yù)后良好患兒相比，預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)，這說明神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率等可作為評(píng)估患兒臨床治療預(yù)后的重要指標(biāo)。有文獻(xiàn)報(bào)道，吉蘭巴雷綜合征患兒其遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅改變較小可提示發(fā)揮傳導(dǎo)作用的神經(jīng)纖維和運(yùn)動(dòng)軸突數(shù)量降低，患兒病情較前加重，預(yù)后恢復(fù)時(shí)間明顯增加；另外，研究結(jié)果證實(shí)，與輕型患兒相比，重型患兒其腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加，這說明，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率不但能評(píng)估患兒病情嚴(yán)重程度，還能判斷患兒治療后的預(yù)后情況，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率越慢則患兒病變程度越重，治療后預(yù)后情況越不理想。

綜上所述，神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等均能提示吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。

[1] 喬凌燕,孫裕平,于洪波,等. 神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值[J]. 中國(guó)臨床研究,2016(10):1333-1335.

[2] 虞雄鷹,鐘建民,吳華平,等. 吉蘭-巴雷綜合征患兒神經(jīng)電生理分析及臨床預(yù)后評(píng)估[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志,2010(16):1261-1263.

[3] 王 媛. 兒童吉蘭-巴雷綜合征自主神經(jīng)功能紊亂臨床分析[J]. 中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2012(15):15-17.

[4] 賀 婕,曾小雁,康志新，等.吉蘭-巴雷綜合征的臨床和神經(jīng)電生理分析[J].山西醫(yī)藥雜志,2012,41(5):461-462.

[5] 王 英,韓文紅,王麗麗.吉蘭-巴雷綜合征的神經(jīng)電生理與預(yù)后[J].中國(guó)綜合臨床,2012,28(5):509-510.

本文編輯：王 霞

鄭州市科技攻關(guān)計(jì)劃(20110802)

馬國(guó)瑞，女，副主任醫(yī)師，從事兒科臨床工作

陳國(guó)洪，男，主任醫(yī)師，E-mail:shuangyu120@126.com

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1671-0126(2017)03-0013-03