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      神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值

      2017-07-05 11:02:45馬國(guó)瑞郭建梅陳國(guó)洪
      關(guān)鍵詞:巴雷吉蘭動(dòng)作電位

      馬國(guó)瑞,郭建梅,陳國(guó)洪*

      (1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 洛陽 471003;2.鄭州兒童醫(yī)院,河南 鄭州 450000)

      神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值

      馬國(guó)瑞1,郭建梅2,陳國(guó)洪2*

      (1.河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院,河南 洛陽 471003;2.鄭州兒童醫(yī)院,河南 鄭州 450000)

      目的:探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值。方法:回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料,根據(jù)Hughes評(píng)分將其分為輕型組(65例)和重型組(47例),比較兩組神經(jīng)電生理檢查區(qū)別、臨床癥狀以及神經(jīng)電生理和預(yù)后間的關(guān)系。 結(jié)果:與輕型組患兒相比,重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05)。 結(jié)論:神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等可表明吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。

      吉蘭巴雷綜合征;神經(jīng)電生理檢查;預(yù)后;臨床嚴(yán)重度;判斷價(jià)值

      急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱之為吉蘭巴雷綜合征)是一種自身免疫性疾病,其臨床病理特征主要為巨噬細(xì)胞、小血管鄰近淋巴細(xì)胞、神經(jīng)根和周圍神經(jīng)脫髓鞘等炎癥反應(yīng)[1]。吉蘭巴雷綜合征其臨床癥狀表現(xiàn)為遲緩性、對(duì)稱性和急性肢體癱瘓,由于該病目前預(yù)后效果具有較大差異,評(píng)估患兒預(yù)后情況的研究是近幾年來臨床學(xué)者共同關(guān)注的焦點(diǎn)問題。本文通過回顧性分析112例吉蘭巴雷綜合征患兒臨床病例資料,旨在探討神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值,現(xiàn)總結(jié)如下.

      1 資料和方法

      1.1 一般資料

      選取2010~2016年鄭州兒童醫(yī)院確診的112例吉蘭巴雷綜合征患兒進(jìn)行分析,其中男55例,女57例,年齡2~14歲,平均年齡(3.5±1.0)歲。根據(jù)Hughes評(píng)估,輕型組者65例、重型者47例。治療后預(yù)后良好者81例,預(yù)后較差者31例。

      1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

      所有吉蘭巴雷綜合征患兒其診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Hughes評(píng)估:正常者記0分,輕微體征和癥狀、可奔跑者1分,獨(dú)立行走>10 m者記為2分,能獨(dú)立行走距離<10m或者在物體支持下可行走者記為3分,僅能坐輪椅或臥床者記4分,需輔助通氣者記5分,死亡者記6分,Hughes評(píng)分在0~2分者為輕型,評(píng)分為3~6分者為重型。

      1.3 神經(jīng)電生理檢查和臨床治療方法

      全部患兒進(jìn)行為期6個(gè)月隨訪,分別在患兒發(fā)病7 d、14~28 d以及3~6個(gè)月時(shí)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速率測(cè)定,并詳細(xì)記錄患兒發(fā)病天數(shù)、檢查時(shí)間以及結(jié)果。神經(jīng)電生理檢查通過keypoint多功能肌電圖檢測(cè)儀(丹麥公司生產(chǎn))實(shí)施檢查。神經(jīng)電圖通過遠(yuǎn)端朝著近端分別予以刺激,分段記錄每段測(cè)定結(jié)果,進(jìn)行正中、尺、橈、腓、脛以及股神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位幅度變化。所有患兒均通過丙種球蛋白沖擊療法進(jìn)行治療。

      1.4 臨床效果評(píng)價(jià)

      總結(jié)并比較病情程度不同患兒臨床病例資料,根據(jù)其Hughes評(píng)分評(píng)估預(yù)后,Hughes評(píng)分>3分者提示預(yù)后較差,Hughes評(píng)分≤3分者預(yù)后良好。分析患兒預(yù)后和神經(jīng)電生理檢查結(jié)果之間的關(guān)系。

      1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

      2 結(jié)果

      與輕型組相比,重型組胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常等發(fā)生率未見顯著差異(P>0.05),詳見表1和表2;與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),詳見表3。

      表1 兩組患兒臨床癥狀發(fā)生率比較 %

      表2 兩組患兒神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果比較

      表3 患兒神經(jīng)電生理結(jié)果與預(yù)后之間的關(guān)系分析 %

      3 討論

      吉蘭巴雷綜合征是一種損傷周圍神經(jīng)的免疫反應(yīng)疾病,其主要病變特征為肌體發(fā)生對(duì)稱性無力,同時(shí)發(fā)生反射減弱或消退等[2]。由于吉蘭巴雷綜合征患兒其后遺癥較嚴(yán)重,致死率較高,癥狀較輕患兒往往就診時(shí)已經(jīng)發(fā)展至重型,導(dǎo)致臨床治療時(shí)機(jī)喪失,所以盡早診斷吉蘭巴雷綜合征以及評(píng)估其預(yù)后情況具有十分重要的臨床意義[3]。

      吉蘭巴雷綜合征患病機(jī)制目前尚不清楚,但臨床學(xué)者普遍認(rèn)為該病與細(xì)胞免疫和體液免疫有關(guān)。目前臨床上對(duì)吉蘭巴雷綜合征疾病采取腦脊液檢測(cè)和神經(jīng)電生理檢測(cè),而神經(jīng)電生理檢測(cè)對(duì)診斷吉蘭巴雷綜合征具有重要作用,少數(shù)學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)電生理檢測(cè)異常是臨床診斷吉蘭巴雷綜合征最為敏感的指標(biāo)之一。

      本文研究結(jié)果顯示,與輕型組患兒相比,重型組患兒其胸悶、腹瀉發(fā)生率、遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),而在面癱、上呼吸道感染、自主神經(jīng)功能障礙、機(jī)械通氣、F波異常臨床發(fā)生率未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05);上述結(jié)果說明胸悶和腹瀉的出現(xiàn)有助于鑒別和區(qū)分輕型和重型患兒,其與賀婕[4]等研究結(jié)果相類似;同時(shí)該研究結(jié)果還說明遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率可作為臨床區(qū)分和鑒別吉蘭巴雷綜合征患兒病情輕重的重要指標(biāo),其與王英[5]等研究結(jié)果相一致,分析其原因可能為遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率的測(cè)量能反應(yīng)神經(jīng)纖維興奮程度,其興奮減少程度和肌肉失神程度基本一致,所以,臨床上可通過測(cè)量遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅推測(cè)行使功能的神經(jīng)和肌肉總數(shù)量;此外本文研究結(jié)果還發(fā)現(xiàn),與預(yù)后良好患兒相比,預(yù)后較差患兒其神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率明顯降低(P<0.05),這說明神經(jīng)傳導(dǎo)速率和遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率等可作為評(píng)估患兒臨床治療預(yù)后的重要指標(biāo)。有文獻(xiàn)報(bào)道,吉蘭巴雷綜合征患兒其遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅改變較小可提示發(fā)揮傳導(dǎo)作用的神經(jīng)纖維和運(yùn)動(dòng)軸突數(shù)量降低,患兒病情較前加重,預(yù)后恢復(fù)時(shí)間明顯增加;另外,研究結(jié)果證實(shí),與輕型患兒相比,重型患兒其腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率以及最大Hughes評(píng)分明顯增加,這說明,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率不但能評(píng)估患兒病情嚴(yán)重程度,還能判斷患兒治療后的預(yù)后情況,運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率越慢則患兒病變程度越重,治療后預(yù)后情況越不理想。

      綜上所述,神經(jīng)電生理檢查期間發(fā)生神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速率降低、Hughes評(píng)分增加以及遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位波幅異常率降低等均能提示吉蘭巴雷綜合征患兒病情預(yù)后差。

      [1] 喬凌燕,孫裕平,于洪波,等. 神經(jīng)電生理檢查對(duì)吉蘭-巴雷綜合征患兒臨床嚴(yán)重度和預(yù)后的判斷價(jià)值[J]. 中國(guó)臨床研究,2016(10):1333-1335.

      [2] 虞雄鷹,鐘建民,吳華平,等. 吉蘭-巴雷綜合征患兒神經(jīng)電生理分析及臨床預(yù)后評(píng)估[J]. 實(shí)用兒科臨床雜志,2010(16):1261-1263.

      [3] 王 媛. 兒童吉蘭-巴雷綜合征自主神經(jīng)功能紊亂臨床分析[J]. 中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2012(15):15-17.

      [4] 賀 婕,曾小雁,康志新,等.吉蘭-巴雷綜合征的臨床和神經(jīng)電生理分析[J].山西醫(yī)藥雜志,2012,41(5):461-462.

      [5] 王 英,韓文紅,王麗麗.吉蘭-巴雷綜合征的神經(jīng)電生理與預(yù)后[J].中國(guó)綜合臨床,2012,28(5):509-510.

      本文編輯:王 霞

      鄭州市科技攻關(guān)計(jì)劃(20110802)

      馬國(guó)瑞,女,副主任醫(yī)師,從事兒科臨床工作

      陳國(guó)洪,男,主任醫(yī)師,E-mail:shuangyu120@126.com

      R725.9

      A

      1671-0126(2017)03-0013-03

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