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      兒童慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病15例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      2017-07-31 16:01:15柴毅明
      中國(guó)循證兒科雜志 2017年3期
      關(guān)鍵詞:運(yùn)動(dòng)障礙脫髓鞘亞急性

      邱 甜 柴毅明

      ·論著·

      兒童慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病15例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

      邱 甜 柴毅明

      目的 探討兒童慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)的臨床特點(diǎn)和預(yù)后。方法 收集2008年1月至2017年1月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院收治的CIDP患兒的臨床資料,檢索PubMed數(shù)據(jù)庫(kù)1991年1月至2017年2月的兒童CIDP病例,將文獻(xiàn)檢索和本文的病例匯總,根據(jù)到達(dá)疾病高峰期時(shí)間分組,4~8周為亞急性起病組,>8周為慢性起病組,比較兩組的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療和預(yù)后。結(jié)果 ①符合本文納入和排除標(biāo)準(zhǔn)的CIDP患兒15例,男6例,女9例;1~3歲4例,~7歲4例,~15歲7例;起病年齡1歲1月至11歲9月;7例有前驅(qū)感染史;到達(dá)疾病高峰期時(shí)間為4周至13月,平均(12.9±13.6)周。15例的首發(fā)癥狀均為運(yùn)動(dòng)障礙,4例有感覺(jué)障礙;疾病高峰期改良Rankin量表(MRS)評(píng)分:3分8例,4分6例,5分1例;病程呈單向型3例,進(jìn)展型5例,復(fù)發(fā)型7例;15例神經(jīng)傳導(dǎo)檢查均有神經(jīng)源性損害,腦脊液檢查均有細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象。14例予糖皮質(zhì)激素治療,1例予靜脈丙種球蛋白治療;1例家屬放棄治療出院,其余14例住院時(shí)間7~17 d,出院時(shí)臨床癥狀均有不同程度好轉(zhuǎn)。隨訪中7例患兒復(fù)發(fā)。②共有14篇文獻(xiàn)報(bào)道87例CIDP患兒與本文15例合并行文獻(xiàn)分析(n=102),亞急性起病組38例,慢性起病組64例。兩組性別、起病年齡和運(yùn)動(dòng)障礙差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,感覺(jué)障礙(57.1%vs23.5%,P=0.002)和顱神經(jīng)異常(25.7%vs7.8%,P=0.023)亞急性起病組高于慢性起病組,且更易反復(fù)發(fā)作(62.2%vs34.0%,P=0.010),慢性起病組單相發(fā)作形式多(50.8%vs27.8%,P=0.026)。結(jié)論 CIDP亞急性起病患兒感覺(jué)障礙和顱神經(jīng)異常多于慢性起病患兒,并且疾病發(fā)展過(guò)程中容易復(fù)發(fā)。兒童CIDP運(yùn)動(dòng)障礙常見(jiàn),較少出現(xiàn)顱神經(jīng)損害和呼吸衰竭等,腦脊液細(xì)胞蛋白分離現(xiàn)象多見(jiàn),電生理改變明顯,早期治療則預(yù)后較好。

      慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病; 臨床分析; 兒童

      慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)是一種由免疫介導(dǎo)的慢性獲得性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)周?chē)窠?jīng)病,特點(diǎn)是慢性起病、四肢近端和遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力伴腱反射減弱和感覺(jué)異常[1]。兒童與成人CIDP相比發(fā)病率較低,但可遺留不同程度神經(jīng)系統(tǒng)殘疾,影響患兒的生活質(zhì)量。對(duì)CIDP的早期診斷有助于預(yù)防神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,從而改善預(yù)后。本文回顧性收集復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院(我院)近年來(lái)收治的CIDP患兒的臨床資料并行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),以提高對(duì)兒童CIDP臨床特征的認(rèn)識(shí),促進(jìn)早期診斷和治療。

      1 方法

      1.1 CIDP診斷、治療和隨訪方案 診斷參照第88屆歐洲神經(jīng)肌肉病中心(ENMC)會(huì)議修訂的兒童CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]和中國(guó)CIDP診療指南[3]。治療:①糖皮質(zhì)激素(首選),甲基潑尼松龍20 mg·kg-1·d-1,靜脈滴注,3 d后改口服潑尼松2 mg·kg-1·d-1,維持4~6周后逐漸減量;或直接口服潑尼松2 mg·kg-1·d-1,維持4~6周后逐漸減量;口服潑尼松減量直至小劑量維持半年以上再酌情停藥。②IVIG 400 mg·kg-1·d-1,靜脈滴注,連續(xù)5 d為1個(gè)療程;每月重復(fù)1次,連續(xù)3個(gè)月或以上。③血漿交換(有條件者),每個(gè)療程3~5次,間隔2~3 d,每次交換量30 mL·kg-1,每月1個(gè)療程。④上述治療效果不理想或產(chǎn)生激素依賴或激素?zé)o法耐受,可選用或加用免疫抑制劑。要求出院后1個(gè)月內(nèi)門(mén)診隨訪1次,此后每3個(gè)月隨訪1次至停藥,停藥后每年電話隨訪1次。主要隨訪內(nèi)容包括:顱神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)(肌力、肌張力、肌容積和腱反射)、感覺(jué)、日常生活能力、改良Rankin量表(MRS)[4]等。

      1.2 相關(guān)分類和定義 ①CIDP患兒運(yùn)動(dòng)障礙和感覺(jué)異常的評(píng)價(jià)工具為MRS。0分:完全無(wú)癥狀;1分:盡管有癥狀,但無(wú)明顯功能障礙,能完成所有日常活動(dòng);2分:輕度殘疾,不能完成病前所有活動(dòng),但不需要幫助,能照顧自己的事務(wù);3分:中度殘疾,要求一些幫助,但行走不需要幫助;4分:重度殘疾,不能獨(dú)立行走,無(wú)他人幫助不能滿足自身的需要;5分:嚴(yán)重殘疾,臥床、失禁,要求繼續(xù)護(hù)理。②4~8周到達(dá)疾病高峰期為亞急性起病,>8周為慢性起病[2];③疾病演變方式分單向型、進(jìn)展型和反復(fù)型。單相型:病情單相進(jìn)展后好轉(zhuǎn);進(jìn)展型:病情逐漸加重,無(wú)明顯好轉(zhuǎn)期;反復(fù)型:在病程中有>2次不連貫的發(fā)病,中間有好轉(zhuǎn)期。

      1.3 病例納入和排除標(biāo)準(zhǔn) 納入2008年1月至2017年1月我院神經(jīng)科收治的符合CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)的連續(xù)住院患兒,排除遺傳性和藥物或毒素導(dǎo)致的脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)病。

      1.4 截取資料 ①性別、發(fā)病年齡;②到達(dá)疾病高峰期的時(shí)間、前驅(qū)感染病史、急性期癥狀、疾病演變方式和高峰期MRS評(píng)分;③腦脊液生化和神經(jīng)傳導(dǎo)檢查結(jié)果;④治療情況;⑤隨訪和預(yù)后。

      1.5 文獻(xiàn)檢索策略 以(CIDP OR "chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy")AND(children)檢索PubMed數(shù)據(jù)庫(kù),檢索時(shí)間為1991年1月至2017年2月,納入以第88屆ENMC會(huì)議[2]、美國(guó)神經(jīng)學(xué)會(huì)[5]或歐洲神經(jīng)學(xué)會(huì)[6]CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)為診斷根據(jù)的文獻(xiàn),排除無(wú)詳細(xì)臨床資料、未描述到達(dá)疾病高峰期時(shí)間的文獻(xiàn)。

      2 結(jié)果

      2.1 一般情況 符合本文納入和排除標(biāo)準(zhǔn)的CIDP患兒15例,男6例,女9例;1~3歲4例,~7歲4例,~15歲7例;起病年齡1歲1月至11歲9月,平均5.8歲。15例患兒的臨床資料見(jiàn)表1。

      臨床發(fā)現(xiàn):在診斷CIDP前1月內(nèi)7例有明確的感染病史,主要表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀(鼻塞、流涕、咳嗽和發(fā)熱等)。15例到達(dá)疾病高峰期時(shí)間為4周至13月,平均(12.9±13.6)周。首發(fā)癥狀:15例均為運(yùn)動(dòng)障礙,其中13例為雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn)為獨(dú)走容易摔跤,雙下肢近端肌力Ⅴ-級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí),肌張力無(wú)明顯下降,腱反射減弱;1例表現(xiàn)為抬頭無(wú)力、持物不穩(wěn)和行走容易摔跤,頸部肌力Ⅳ級(jí),四肢近端和遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí),肌張力及腱反射無(wú)明顯異常;1例為雙上肢運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn)為持物不穩(wěn),雙上肢近端肌力Ⅴ-級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí),肌張力無(wú)明顯下降,腱反射減弱。表1顯示疾病高峰期臨床進(jìn)展情況:15例患兒的運(yùn)動(dòng)障礙均加重,MRS評(píng)分:3分8例,4分6例,5分1例。病程演變:?jiǎn)蜗蛐?例,進(jìn)展型5例,復(fù)發(fā)型7例(復(fù)發(fā)2、3和4次者分別為4、2和1例)。

      神經(jīng)傳導(dǎo)檢查結(jié)果顯示,15例均為神經(jīng)源性損害,均在出現(xiàn)臨床癥狀后4~12周內(nèi)首次行腦脊液檢查,腦脊液中細(xì)胞數(shù)、葡萄糖和氯化物均在正常范圍,蛋白均增高[(470~3 402)mg·L-1],呈細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象。

      治療及轉(zhuǎn)歸:14例患兒予糖皮質(zhì)激素治療,其中8例先予甲基潑尼松龍靜脈滴注3 d,繼以潑尼松口服治療,6例予潑尼松口服治療;8例同時(shí)予IVIG;潑尼松口服4~6周后,在6個(gè)月至1年內(nèi)逐漸減量。1例患兒因家長(zhǎng)拒絕使用糖皮質(zhì)激素,予IVIG,持續(xù)5 d,每4周重復(fù)治療1次,連續(xù)治療4次。1例在病程中出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸肌無(wú)力并發(fā)重癥肺炎、呼吸衰竭,住院治療9個(gè)月后,因呼吸機(jī)依賴患兒家屬放棄治療自動(dòng)出院;其余14例(93%)住院時(shí)間7~17 d,出院時(shí)臨床癥狀均有不同程度好轉(zhuǎn)。

      隨訪:7例復(fù)發(fā)。5例(33%)完全恢復(fù);6例有下肢輕度疲勞,能獨(dú)自完成所有日?;顒?dòng),查體雙側(cè)下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅴ-級(jí);3例有下肢輕度遠(yuǎn)端無(wú)力,可以獨(dú)走,上樓梯偶需輔助,查體雙側(cè)下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅳ+級(jí);1例放棄治療、自動(dòng)出院后嚴(yán)重殘疾,長(zhǎng)期臥床。

      2.2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 14篇文獻(xiàn)[7~20]符合本文設(shè)定的文獻(xiàn)納入和排除標(biāo)準(zhǔn),共報(bào)道87例CIDP患兒,與本文報(bào)道的15例合并后共102例,亞急性起病組38例,慢性起病組64例。表2顯示,兩組性別、起病年齡和運(yùn)動(dòng)障礙方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,兩組均無(wú)僅上肢受累的情況。亞急性起病組感覺(jué)異常(P=0.002)和顱神經(jīng)異常(P=0.023)比例高于慢性起病組。與慢性起病組相比,亞急性起病組患兒的疾病演變過(guò)程更傾向于反復(fù)發(fā)作(P=0.010),慢性起病組單相型比例高于亞急性起病組(P=0.026)。兩組中神經(jīng)傳導(dǎo)檢查顯示神經(jīng)源性損害者和腦脊液>350 mg·L-1者均占90%以上,在神經(jīng)傳導(dǎo)檢查的各項(xiàng)異常表現(xiàn)方面,兩組差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。兩組的治療方案、末次隨訪的MRS評(píng)分差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

      3 討論

      CIDP是一種獲得性神經(jīng)病變。目前關(guān)于CIDP的流行病學(xué)研究較少,有研究顯示,成人CIDP患病率為(1~1.9)/100 000,兒童CIDP患病率0.48/100 000[21]。 由于CIDP臨床癥狀隱匿且有異質(zhì)性,非典型CIDP診斷困難,成人和兒童的CIDP患病率可能被低估。成人CIDP男性患病率較高,男女比例2.8∶1[22]。 本文病例男6例,女9例;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果中,男女比例差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。CIDP可在任何年齡發(fā)病,成人在40~60歲最常見(jiàn)[23]。本研究報(bào)道的15例兒童CIDP起病年齡1~11歲,平均5.8歲;文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果中平均起病年齡7~8歲。

      表2 亞急性起病組和慢性起病組對(duì)比分析[%(n/N)]

      注 1)本文,文獻(xiàn)7、9、13、14、16;2)本文,文獻(xiàn)7~9、13、14、16;3)本文,文獻(xiàn)7~9、16;4)本文,文獻(xiàn)7~9、13、16;5)本文,文獻(xiàn)7~9、14;6)本文,文獻(xiàn)7、8、13、14、16;7)本文,文獻(xiàn)7、8、13、14;8)本文,文獻(xiàn)8、13、14;9)本文,文獻(xiàn)7~9;10)7~9、14;11)本文,文獻(xiàn)7、9、16;12)本文,文獻(xiàn)7、9~11、13、15、17~20;13)本文,文獻(xiàn)7~13、15、17~20;14)本文,文獻(xiàn)7、9~13、15、17~20;15)本文,文獻(xiàn)7~9、11、13、15、18~20;16)本文,文獻(xiàn)7~10;17)本文,文獻(xiàn)7~9、20;18)本文,文獻(xiàn)7、8、10~13、15、17、19、20;19)本文,文獻(xiàn)7、8、10~13、15、17~20;20)本文,文獻(xiàn)8、10、11、13、15、17~20;21)本文,文獻(xiàn)7~9、15、20;22)本文,文獻(xiàn)7~9、11、13、18~20;23)本文,文獻(xiàn)7~10、20;24)7~9;25)本文,文獻(xiàn)7、9~11、15、18~20;26)t;余檢驗(yàn)值為χ2

      兒童CIDP最常見(jiàn)的主訴為行走困難和容易摔倒,甚至進(jìn)展至失去行走的能力。除了雙下肢運(yùn)動(dòng)功能障礙以外,還可以出現(xiàn)上肢無(wú)力、手震顫、腱反射減弱或者消失,或同時(shí)存在感覺(jué)障礙和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)[7]等。本文15例患兒均有運(yùn)動(dòng)障礙,受累部位以雙下肢遠(yuǎn)端多見(jiàn),其次為肢體遠(yuǎn)端和近端均等受累,絕大多數(shù)呈左右側(cè)對(duì)稱性受累,兩側(cè)肌力差距<1級(jí);未見(jiàn)深感覺(jué)減退或感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào),未發(fā)現(xiàn)明顯自主神經(jīng)功能障礙。

      目前,CIDP缺乏特異性的生物學(xué)標(biāo)志物,仍未統(tǒng)一臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[24],兒童CIDP診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、神經(jīng)電生理和腦脊液檢查以及對(duì)治療的反應(yīng)性。第88屆ENMC會(huì)議更新了兒童CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。與兒不同,成人童CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)要求疾病癥狀進(jìn)展>8周[3]。本文15例患兒均符合兒童CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中17例患兒符合美國(guó)神經(jīng)學(xué)會(huì)[5]或歐洲神經(jīng)學(xué)會(huì)[6]CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn);70例患兒符合第88屆ENMC會(huì)議[2]診斷標(biāo)準(zhǔn)。 如患兒有CIDP的臨床特征,即使不完全符合CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn),也需要考慮CIDP診斷,早期給予干預(yù),以免漏診、誤診。

      兒童CIDP治療的主要目標(biāo)是控制炎癥以及防止發(fā)生軸索損害,主要治療手段為免疫治療,包括糖皮質(zhì)激素、IVIG和血漿置換等。本文中通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療患兒均在短期內(nèi)有不同程度好轉(zhuǎn);例6僅使用IVIG治療,完全緩解;例8行血漿置換治療,但是由于患兒并發(fā)重癥肺炎、呼吸衰竭,出現(xiàn)呼吸機(jī)依賴,患兒家屬放棄治療。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)中,糖皮質(zhì)激素、IVIG和血漿置換均被作為一線治療選擇,大部分患兒都可以得到緩解甚至完全治愈。

      兒童CIDP首次接受激素、IVIG或血漿置換治療后初始有效率80%~100%[25];隨訪約70%可以完全緩解,部分遺留輕微運(yùn)動(dòng)障礙或疲勞[25]。本文病例初始治療后93%(14/15)明顯緩解,隨訪顯示,33%(5/15)患兒完全緩解,60%(9/15)患兒僅遺留輕度疲勞或運(yùn)動(dòng)障礙。本文病例完全緩解比例低于既往報(bào)道,可能與本研究病例數(shù)較少、部分遺留有輕度疲勞或運(yùn)動(dòng)障礙的患兒仍在接受治療和隨訪中有關(guān)。與成人相比,兒童CIDP預(yù)后較好,未達(dá)到完全緩解的患兒常僅遺留輕微運(yùn)動(dòng)障礙[26]。

      1982年,Dyck等首次用慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病命名并提出第1套臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[27],要求病程進(jìn)展>6個(gè)月。1991年美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)年會(huì)(ANN)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]中,疾病進(jìn)展時(shí)間>2個(gè)月。近20多年來(lái),CIDP病例報(bào)道不斷增加。有研究指出,16%的CIDP患者的起病后進(jìn)展較快,在4~8周內(nèi)達(dá)到疾病高峰[28]。2002年ENMC會(huì)議更新了兒童CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2],患兒出現(xiàn)持續(xù)4周以上的進(jìn)展性上肢或者下肢肌無(wú)力表現(xiàn)則考慮兒童CIDP。近年來(lái)報(bào)道的兒童CIDP病例[7]及本文病例中均有1/3左右的亞急性起病的患兒,在起病后4~8周內(nèi)就達(dá)到的疾病高峰期。本文文獻(xiàn)復(fù)習(xí)顯示,亞急性起病的CIDP患兒,其感覺(jué)障礙和顱神經(jīng)受累情況比慢性起病患兒多見(jiàn),且更容易出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作;通常首次發(fā)病時(shí)對(duì)于治療藥物的反應(yīng)良好,隨訪中可出現(xiàn)多次反復(fù)發(fā)作。兩組患兒在腦脊液異常、神經(jīng)傳導(dǎo)異常方面差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;治療反應(yīng)較好,預(yù)后較好,大多數(shù)可以正常進(jìn)行日常生活,嚴(yán)重的后遺癥較少。這與其他的小樣本的相關(guān)研究中得出的結(jié)論相符合[7]。

      綜上所述,與成人CIDP相比,兒童CIDP較少見(jiàn),亞急性起病較多,通過(guò)及時(shí)治療可以有效緩解功能障礙。兒童CIDP亞急性起病患兒感覺(jué)障礙、顱神經(jīng)異常多于慢性起病患兒,并且疾病發(fā)展過(guò)程中容易復(fù)發(fā)。

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      (本文編輯:張崇凡,孫晉楓)

      Clinicalcharacteristicsof15caseswithchildhoodchronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathyandliteraturereview

      QIUTian,CHAIYi-ming

      (DepartmentofNeurology,Children'sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China)

      Corresponding Author: Chai Yi-ming, E-mail: acyimm@hotmail.com

      ObjectiveTo investigate the clinical characteristics and prognosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in children. MethodsClinical data were collected and analyzed from patients with CIDP who visited the Department of Neurology, Children's Hospital of Fudan University between January 1,2008 and January 31,2017. PubMed databases were retrieved from January 1991 to February 2017 with CIDP cases in children. According to the peak time of the disease(4-8 weeks for subacute onset group, >8weeks for chronic onset group), the retrieved literature cases and the cases in the study were aggregated and divided into two groups, They were compared in clinical manifestation, laboratory examination, treatment and prognosis. ResultsFirstly, there were 15 CIDP cases who met the criteria of inclusion and exclusion, including 6 males and 9 females; 4 cases between 1-3 years old, 4 cases between 4-7 years old, 7 cases between 8-15 years old; the age of disease onset was 1-11 years old;7 patients had a history of prodromal infection; development to the peak of the disease required 4 weeks to 13 months, with an average (12.93±13.57) weeks. At the beginning of the disease all cases showed dyskinesia;4 cases with sensory disorder; the peak of the disease MRS score: 3 points in 8 cases, 4 points in 6 cases and 5 points in 1 case; the course of disease was monophase in 3 cases, progressive in 5 cases and recurrent in 7 cases;all cases had nerve electrophysiological changes; in all cases dissociation of protein from cell in CSF occurred. 14 cases were treated with glucocorticoid, 1 case was treated with intravenous immunoglobin; 1 case was discharged from hospital voluntarily and 14 cases were hospitalized between 7-17 days with the clinical symptoms improved;during the follow-up period, 7 cases were relapsed.Secondly, 87 cases were retrieved from PubMed, together with our 15 cases,102 cases were analyzed. There were 38 patients with subacute-onset disease and 64 patients with chronic-onset disease. Patients exhibited symptoms in less than 2 months with more often sensory abnormalities (57.1%vs23.5%,P=0.002), and cranial nerve abnormalities (25.7%vs7.8%,P=0.023). There was no significant difference between the two groups in gender, age of disease onset and movement disorders. Patients with subacute-onset relapsed more than patients with chronic-onset(62.2%vs34.0%,P=0.010).There were more monophasic evolution in chronic-onset disease than in subacute-onset disease (50.8%vs27.8%,P=0.026).ConclusionChildren with subacute onset of CIDP are slightly more than adults, and their sensory abnormalities and cranial nerve abnormalities are more frequent than children with chronic onset of CIDP, and they are prone to relapse during disease development. Dyskinesia is common in children with CIDP, and cranial neuropathy and respiratory failure are unusual. Nerve electrophysiological changes and dissociation of protein from cell in CSF are common in CIDP., and early diagnosis and initial treatment are important.

      Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy; Clinical analysis; Children

      復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)科 上海,201102

      柴毅明,E-mail: acyimm@hotmail.com

      10.3969/j.issn.1673-5501.2017.03.06

      2017-05-16

      2017-06-08)

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