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      Sezary綜合征一例

      2017-09-03 02:57:22陳福娟易雪梅陸家睛丁楊峰
      海南醫(yī)學(xué) 2017年15期
      關(guān)鍵詞:潮紅紅皮全身

      陳福娟,易雪梅,陸家睛,丁楊峰

      (上海市皮膚病醫(yī)院皮膚內(nèi)科,上海200443)

      Sezary綜合征一例

      陳福娟,易雪梅,陸家睛,丁楊峰

      (上海市皮膚病醫(yī)院皮膚內(nèi)科,上海200443)

      Sezary綜合征;皮膚T細(xì)胞淋巴瘤;紅皮病

      Sezary綜合征為原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤,其特征為剝脫性紅皮病伴劇癢,淺表淋巴結(jié)和肝脾腫大以及白細(xì)胞增多,并有腦回狀核的不典型T淋巴細(xì)胞(S細(xì)胞),本病是MF的白血病型。臨床表現(xiàn)皮損早期為局限性水腫性環(huán)狀或鱗屑性紅斑,有時(shí)呈濕疹樣、神經(jīng)性皮炎樣,可暫時(shí)消退,數(shù)個(gè)月或數(shù)年后漸變成紅皮病。皮膚浸潤增厚,面部略水腫,形如獅面,眼瞼可以外翻。毛發(fā)可脫落,甲營養(yǎng)不良或脫落,部分患者掌跖角化過度,多數(shù)病例全身或局部淋巴結(jié)腫大。晚期可出現(xiàn)體重減輕、乏力、發(fā)熱和盜汗、肝脾腫大及一系列并發(fā)癥。

      1 病例簡介

      患者,男,60歲?;颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)全身密集紅斑、皮膚潮紅,伴瘙癢,無膿皰,無發(fā)熱,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“紅皮病”,予強(qiáng)的松治療后好轉(zhuǎn)(具體劑量不詳)。7年來皮疹反復(fù)發(fā)作,自訴期間曾于外院診斷為“紅皮病型銀屑病”,口服阿維A2片(10 mg/片)qd,效果不佳。近1個(gè)月,皮膚潮紅加重,瘙癢劇烈,予口服雷公藤3片(10 mg/片)qd,美能3片(25 mg/片)tid,癥狀未見好轉(zhuǎn),自行停藥。目前為進(jìn)一步診治,患者于2015年11月于上海市皮膚病醫(yī)院門診就診,擬“紅皮病”收治入院?;颊咂鸩∫詠砩袂澹窨?,睡眠欠佳,胃納差,大小便正常,體質(zhì)量無明顯減輕。追問病史:有白細(xì)胞升高病史6年余,未正規(guī)就診,未行骨髓穿刺檢查。查體:體溫(T)37℃,心率(P)80次/min,呼吸(R)18次/min,血壓(HP)130/80 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa),患者神清,精神可,全身皮膚黏膜無黃染,雙側(cè)頸部、腹股溝淋巴結(jié)腫大,咽無充血,扁桃體無腫大,氣管居中,頸靜脈無怒張,頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常,雙肺呼吸音清,未及干濕啰音,心律齊,未及病理性雜音,腹軟,肝脾肋下未及,神經(jīng)系統(tǒng)(NS)-。??茩z查:全身皮膚潮紅,伴脫屑,左下眼瞼外翻。十指指甲灰黃、增厚、毀損(圖1~3)。

      輔助檢查:血常規(guī):白細(xì)胞61.36×109/L↑,淋巴細(xì)胞絕對(duì)值50.00×109/L↑,單核細(xì)胞絕對(duì)值1.83×109/L↑,嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.83×109/L↑。淋巴細(xì)胞亞群:CD3+T細(xì)胞96.7%↑,CD4+T細(xì)胞82.2%↑,CD8+T細(xì)胞0.1%↓,Th/Ts比值747.300↑,B細(xì)胞0.12%↓,NK細(xì)胞0.16%↓,NK樣T細(xì)胞0.11%,CD3+T細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)46 686個(gè)/μL↑,CD4+T細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)34 587個(gè)/μL↑。淺表淋巴結(jié)B超:雙側(cè)腹股溝多發(fā)性淋巴結(jié)腫大,雙側(cè)頸部可見淋巴結(jié),后腹膜處氣體干擾,顯示欠清晰,后腹膜大血管周圍未見明顯腫大淋巴結(jié)。我院病理:角化不全,表皮呈銀屑病樣增生,部分真皮乳頭上頂,乳頭內(nèi)血管迂曲擴(kuò)張。真表皮交界處較致密帶狀單一核細(xì)胞浸潤,部分移入表皮,細(xì)胞無明顯異型性,核分裂相明顯增多。免疫組化結(jié)果:Ki-67+<5%、LCA+、CD45RO+、CD3+、CD4+、CD5+、CD8+、CD79a-、CD20-、CD30散在+、CD56-、CD68-、S-100-。目前無確定定義的皮膚T細(xì)胞增生,診斷請結(jié)合臨床及其他實(shí)驗(yàn)室檢查,必要時(shí)行TCR基因重排檢查。外周血流式細(xì)胞血檢測:CD3+99.3%CD3+CD4+99.1%,CD3+CD8+0.1%;外周血流式細(xì)胞儀術(shù)免疫分型提示T系相關(guān)CD分子百分率明顯升高,TCRα/β 95.8%,TCRγ/δ 0.3%。全身治療:靜滴甲強(qiáng)龍60 mg/d×8 d,口服阿維A 10 mg bid。局部治療:外用護(hù)膚蜜。

      圖1 面部皮膚潮紅,伴脫屑,左下眼瞼外翻

      圖2 全身皮膚潮紅,伴脫屑

      圖3 全身皮膚潮紅,伴脫屑

      2 討論

      Sezary綜合征是一種可累及全身的成熟T淋巴細(xì)胞淋巴瘤。1938年由Sezary和Bouvrain首次描述,約占皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的2.5%[1-2],以紅皮病、淋巴結(jié)腫大和外周血中出現(xiàn)腫瘤性T淋巴細(xì)胞為特征,在終末期所有內(nèi)臟器官均可累及。腫瘤性T細(xì)胞具有腦回樣核。但由于Sezary綜合征起病緩慢,從起病至確診時(shí)間長達(dá)3年,常就診于皮膚科被誤診為其他疾病[3],需要門診皮膚科醫(yī)生提高警惕。所有患者均在外周血中發(fā)現(xiàn)Sezary細(xì)胞,外周血中的Sezary細(xì)胞數(shù)提示預(yù)后和分期[4]。Sezary細(xì)胞明顯升高(>1 000/μL,>20%的Sezary細(xì)胞)有獨(dú)立預(yù)后意義[5]。ISCL(國際皮膚淋巴瘤學(xué)會(huì))最近建議Sezary綜合征的診斷除了紅皮病外,應(yīng)該主要依據(jù)克隆性T細(xì)胞的分子生物學(xué)和流式的證據(jù),并且認(rèn)為這對(duì)于診斷Sezary綜合征是必要的[6]。本例Sezary綜合征患者有典型的臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為全身紅皮病,面部略水腫,形如獅面,眼瞼外翻。伴有瘙癢,淺表淋巴結(jié)腫大,指甲營養(yǎng)不良等。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高,淋巴細(xì)胞比例升高。外周血流式細(xì)胞血檢測:CD3+99.3%,CD3+CD4+99.1%,CD3+CD8+0.1%;外周血流式細(xì)胞儀術(shù)免疫分型提示T系相關(guān)CD分子百分率明顯升高。本例患者并未出現(xiàn)明顯的肝脾腫大、毛發(fā)脫失、色素沉著等,未發(fā)現(xiàn)合并其他內(nèi)臟腫瘤。據(jù)報(bào)道,本病在終末期所有內(nèi)臟器官可累及,考慮本例患者目前處于疾病早期,建議患者及早進(jìn)行化療。

      [1]Criscione VD,Weinstock MA.Incidence of cutaneous T-cell lymphoma in the United States,1973-2002[J].Arch Dermatol,2007,143 (7):854-859.

      [2]Weinstock MA,Gardstein B.Twenty-year trends in the reported incidence of mycosis fungoidesand associated mortality[J].Am J Public Health,1999,89(8):1240-1244.

      [3]王玉榮.蕈樣霉菌病誤診1例[J].臨床血液學(xué)雜志,2002,15(1):13.

      [4]Vonderheid EC,Pena J,Nowell P.Sezary cell counts in erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma:implications for prognosis and staging[J].LeukLymphoma,2006,47(9):1841-1856.

      [5]Kim YH,Liu HL,Mraz-gernhard S,et al.Long term outcome of 525 patients withmycosis fun-goides and Sezary Syndrome:clinical prognostic factors and risk for disease progression[J].Arch Dermatol, 2003,139(7):857-866.

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      R442.8

      D

      1003—6350(2017)15—2566—02

      10.3969/j.issn.1003-6350.2017.15.053

      2017-03-09)

      丁楊峰。E-mail:602983906@qq.com

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