非酮癥性高血糖合并舞蹈癥6例臨床分析

屈劍鋒 王雅芝 劉勇林 陳仰昆 肖衛(wèi)民○☆

非酮癥性高血糖合并舞蹈癥6例臨床分析

屈劍鋒*王雅芝*劉勇林*陳仰昆*肖衛(wèi)民*○☆

目的探討非酮癥性高血糖合并舞蹈癥患者的臨床、影像學特點及隨訪結果。方法對6例非酮癥性高血糖合并舞蹈癥患者的臨床資料、出院后隨訪結果進行回顧性分析。結果患者的平均起病年齡為（65.83±13.93）歲，其中女性患者5例，男性1例；急性-亞急性病程，患者表現為單側（n=5例）或雙側肢體（n=1）舞蹈樣動作，面部肌肉均有受累（n=6）。入院時靜脈血糖平均值為：（9.21±5.15）mmol/L；所有患者的糖化血紅蛋白顯著升高：（14.1%±3.5%）。所有患者的MRI均提示基底節(jié)區(qū)T1序列高信號病灶，均累及殼核，可同時合并豆狀核、尾狀核受累；3例患者磁敏感成像（SWI）序列發(fā)現，對應的基底節(jié)區(qū)病灶為低信號病灶。2例患者發(fā)現大腦中動脈重度狹窄。5例患者平均隨訪（16.2±7.2）個月，3例患者死亡。結論顱腦MRI示基底節(jié)區(qū)T1加權序列高信號病灶是C-H-BG主要特點；患者可合并對應的SWI序列的低信號病灶。

舞蹈癥 非酮癥高血糖 糖尿病 顱腦核磁共振成像

舞蹈癥是糖尿病少見的并發(fā)癥[1]，常常發(fā)生在非酮癥性高血糖患者當中，當表現為偏側舞蹈樣動作時，稱為非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥[2]。因顱腦MRI-T1加權序列發(fā)現基底節(jié)區(qū)高信號病灶被認為是特征性的改變，故此癥又稱非酮癥性高血糖合并舞蹈癥合并顱腦MRI-T1高信號綜合征（chorea associated with non-ketotic hyperglycemia and high signal intensity lesions on T1-weighted brain magnetic resonance images,C-H-BG）[3]。 目前發(fā)生C-H-BG的機制尚未明確，有部分研究認為基底節(jié)區(qū)缺血性損害是主要的原因[3-5]。頭顱MRI檢查對于研究C-H-BG的發(fā)病機制有重要的價值。然而，既往研究大多數MRI參數不全面，極少有MR血管成像 （MR angiography,MRA）及磁敏感成像 （susceptibility weighted imaging,SWI）序列的資料。本研究擬通過回顧性分析6例C-H-BG患者的臨床及影像學資料，并分析CH-BG患者MRI-T1加權、SWI及MRA的結果，以期提高對該病的認識水平。

圖1 A：病例5，頭顱CT，雙側基底區(qū)無高密度病灶；B：病例5，顱腦MRI-T1加權序列，左側基底節(jié)區(qū)高信號病灶（粗箭頭）；C：顱腦MRISWI序列，雙側殼核低信號病灶（空心箭頭）；D：顱腦MRI-MRA序列顯示，右側大腦中動脈重度狹窄、右側頸內動脈閉塞和左側頸內動脈輕度狹窄（窄箭頭）

表1 6例C-H-BG患者的臨床及隨訪資料

1 對象與方法

1.1 研究對象回顧性分析6例2010年11月至2016年12月在本院住院的非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥患者。納入標準：①臨床表現舞蹈癥，并符合C-H-BG診斷標準[3]；②有完整的顱腦MRI、MRA、SWI資料。排除標準：①其他原因導致的舞蹈癥，如急性期腦梗死、亨廷頓舞蹈癥等；②無頭顱MRI資料的患者；③了解研究內容后不愿意參加研究的。本研究已經通過東莞市人民醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會的審查。

1.2 研究方法回顧性分析6例2010年11月至2016年12月在東莞市人民醫(yī)院神經內科住院的C-H-BG患者的臨床、影像學資料，以及出院后隨訪的結果。隨訪方式采用電話隨訪或召回隨訪，但隨訪階段并未進行MRI復查。將所有資料進行比較、總結。統(tǒng)計學方法：采用描述性方法進行統(tǒng)計學分析。

2 結果

患者的平均起病年齡為（65.83±13.93）歲，其中女性患者5例，男性1例；急性-亞急性病程，從起病到住院的平均時間為12 d；患者表現為單側（n=5例）或雙側肢體（n=1）舞蹈樣動作，面部肌肉均有受累（n=6）。入院時靜脈血糖平均值為（9.21±5.15）mmol/L；所有患者的糖化血紅蛋白顯著升高：14.1%±3.5%。6例患者的顱腦MRI均提示T1加權上，基底節(jié)區(qū)呈高信號病灶，殼核均受累，可同時合并豆狀核、尾狀核受累。2例患者有大腦中動脈重度狹窄，1例患者有頸內動脈顱內段輕度狹窄，提示顱內大動脈狹窄 （intracranial arterial stenosis,ICAS）[6]。 3 例患者進行了 SWI檢查，SWI示基底節(jié)區(qū)相應的病灶區(qū)呈低信號?；颊呓涍^氯硝西泮或氟哌啶醇等治療后，癥狀基本緩解。5例患者平均隨訪（16.2±7.2）個月（病例3失訪），其中3例患者死亡 （2例死因為急性心肌梗死，1例為嚴重的肺炎）。

3 討論

C-H-BG是糖尿病罕見的并發(fā)癥之一，估計發(fā)病率小于1：100,000[7]。顱腦MRI-T1序列發(fā)現基底節(jié)區(qū)高信號病灶被認為是特征性的改變[3]，但是既往研究的MRI檢查參數多不完整。本研究6例患者均符合C-H-BG的診斷標準，且均有殼核受累，基底節(jié)區(qū)其他結構也可受累。新加坡NAGAENDRAN等[8]提出，殼核損害是導致C-HBG的關鍵因素。本研究3例患者進行了SWI檢查，均發(fā)現對應的基底節(jié)區(qū)低信號病灶，與CHERIAN等[9]報告的3例結果一致。這提示了，基底節(jié)區(qū)SWI呈低信號也是C-H-BG的影像學特征之一。SWI對靜脈血、出血和鐵沉積很敏感，低信號病灶通常提示順磁性物質沉積[10]。目前僅有的少數神經病理學研究發(fā)現，病灶區(qū)域是星形膠質細胞增生而非含鐵血黃素沉積，并不提示出血性病變[11]。在一項動物試驗中，短暫的大腦中動脈閉塞會導致MRI-T1加權基底節(jié)區(qū)高信號[12]。一些持續(xù)數小時的大腦半球卒中，也可能會出現基底節(jié)區(qū)和大腦皮層的高信號[13]。韓國SEUNG-HUN等[3]對4例C-H-BG患者進行了SPECT研究，也發(fā)現了基底節(jié)區(qū)低灌注。因此，有研究者推測CH-BG的SWI低信號病灶的出現是由于基底節(jié)區(qū)低灌注伴隨星形細胞反應性肥大及礦物質沉積為主要病因[14]，但目前并無病理上的證據。

本研究有2例患者發(fā)現嚴重的ICAS。ICAS，尤其是大腦中動脈狹窄或閉塞是導致基底節(jié)區(qū)缺血的主要原因[15]。由于例數太少，我們無法對ICAS與C-H-BG的關系進行分析。

據文獻報道，C-H-BG是一種良性疾病，經對癥、控制血糖治療，癥狀能較好的緩解[3]。然而，在本研究并不長的隨訪時間中，6例中出現了3例死亡（2例為急性心肌梗死），是令人感到意外的。我們推測其原因，這些患者血糖控制差，可能本身已經存在嚴重的冠脈病變，引起急性心肌梗死。這提示，對于C-H-BG患者，同時篩查冠狀粥樣硬化病變是很有必要的。

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Clinical analysis of non-ketotic hyperglycemia chorea.

QU Jianfeng,WANG Yazhi,LIU Yonglin,CHEN Yangkun,XIAO Weimin.Dongguan People's Hospital,No.3,Wandao Road,Wanjiang district,Dongguan 523000,China.Tel：0769-28636812.

ObjectiveTo investigate the clinical manifestation,neuroimaging characteristics and follow-up results of chorea associated with non-ketotic hyperglycemia (C-H-BG).MethodsClinical data of six patients with C-H-BG were analyzed retrospectively.ResultsThe average age of the six patients (five female and one male)was 65.8±13.9 years,All patients had acute-subacute course.Patients presented with choreic movements involving facial muscles(n=6)and unilateral(n=5)or bilateral limbs(n=1).The average value of plasma glucose at admission was 9.21±5.15 mmol/L.All patients had significantly elevated HbA1c (14.1±3.5%).The brain MRI T1 imaging from all patients showed hyperintensity in the basal ganglia,putamen, lenticular nucleus and caudate nucleus.SWI imaging revealed corresponding hypointensity signal in the basal ganglia in three patients.Two patients had severe stenosis of the MCA.Five patients were followed up for an average of 16.2±7.2 months.Three patients died.ConclusionThe high T1 hypertense lesions in the basal ganglia are the mainly radiological feature of C-H-BG which may be accompanied by SWI hypointense signals in the basal ganglia.

Chorea Non-ketotic hyperglycemia Diabetes mellitus Magnetic resonance imaging

R587.2;R742.2

A

2017-03-22）

（責任編輯：李立）

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10.3969/j.issn.1002-0152.2017.08.010

* 東莞市人民醫(yī)院神經內科（東莞 523000）

○☆通信作者（E-mail：xwm1115@126.com）

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