張 莉 胡 勇 張倩倩 唐 雋

1解放軍第105醫(yī)院皮膚科，合肥，230001

2解放軍第105醫(yī)院病理科，合肥，230001

唐雋，E-mail: tangjun0212@163.com

左下瞼毛母細(xì)胞瘤一例

張 莉1胡 勇2張倩倩1唐 雋1

臨床資料患者，男，63歲。因左側(cè)下眼瞼黑色丘疹7年，于2014年12月就診我科?；颊?年前無(wú)明顯誘因于左側(cè)下眼瞼發(fā)現(xiàn)一綠豆大黑色丘疹，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，未予重視，后皮損逐漸增至黃豆大，現(xiàn)為明確診斷以及治療至我科就診?；颊呒韧懈哐獕翰〔∈?0年，糖尿病病史7年；否認(rèn)其他慢性疾病史及藥物過(guò)敏史；否認(rèn)家族遺傳史。體格檢查：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：左側(cè)下眼瞼可見(jiàn)一黃豆大半球形黑褐色丘疹，中央色深、邊緣色淺，隆起于皮膚表面，邊界清晰，質(zhì)韌，表面無(wú)紅腫潰破，觸之無(wú)痛(圖1)。皮損在局部浸潤(rùn)麻醉下完整切除并送組織病理檢查示：真皮內(nèi)見(jiàn)許多由瘤細(xì)胞組成的小團(tuán)塊或條索狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞似基底細(xì)胞，周邊多排列呈柵欄狀，部分團(tuán)塊中央角化，未見(jiàn)異形改變。間質(zhì)膠原排列疏松，瘤組織近表皮處可見(jiàn)巨細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞。(圖2a、b)。 診斷：(左側(cè)下眼瞼)毛母細(xì)胞瘤。

圖1 左側(cè)下眼瞼黃豆大小半球形黑褐色丘疹，中央色深、邊緣色淺，隆起于皮膚表面，邊界清晰，表面光滑圖2 a：腫瘤由形態(tài)和大小顯著不一的基底樣細(xì)胞聚集形成大而不規(guī)則形、境界不清的團(tuán)塊狀結(jié)構(gòu)，其內(nèi)可見(jiàn)少量伊紅色分層狀的角化物質(zhì)(HE，×40)；b：腫瘤細(xì)胞排列成團(tuán)塊狀，其邊緣的瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列(HE，×100)

討論毛母細(xì)胞瘤(trichoblastoma，TB)屬于毛源性腫瘤，是一種少見(jiàn)的良性皮膚附屬器腫瘤，主要由基底樣細(xì)胞組成。毛源性腫瘤由Headington 1970年首次提出，近年來(lái)，Acherman使用毛芽腫瘤的概念，目前WHO(2006)皮膚腫瘤分類(lèi)中，將這一類(lèi)主要由基底樣細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤統(tǒng)稱(chēng)為毛母細(xì)胞瘤，屬于向毛囊分化的良性腫瘤[1]。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。臨床上本病好發(fā)于50～70歲成人，男女發(fā)病率約相等。主要發(fā)生于頭面部，表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)的孤立性結(jié)節(jié)或丘疹，少數(shù)發(fā)生于肢體遠(yuǎn)端，呈浸潤(rùn)性斑塊狀生長(zhǎng)。

毛母細(xì)胞瘤組織病理特點(diǎn)是：瘤細(xì)胞為毛囊生發(fā)細(xì)胞，核卵圓形，深染而染色質(zhì)不均，部分核可空淡，核仁不明顯，核分裂少見(jiàn)。組織學(xué)上根據(jù)瘤細(xì)胞的排列分成大結(jié)節(jié)、小結(jié)節(jié)、篩孔狀、葡萄串狀及網(wǎng)狀等不同類(lèi)型，大、小結(jié)節(jié)型較常見(jiàn)，周邊瘤細(xì)胞排列呈柵欄狀，中央瘤細(xì)胞可囊變[2]。其免疫表型比較復(fù)雜，不同分化階段有不同的表達(dá)，特異性并不高[3]。

由于臨床對(duì)毛母細(xì)胞瘤的報(bào)道較少，導(dǎo)致人們對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，因此常誤診為表皮或皮膚附屬器腫瘤，尤其是基底細(xì)胞癌(basal cell carcinoma, BCC)與孤立型毛發(fā)上皮瘤。與基底細(xì)胞癌鑒別要點(diǎn):①臨床特點(diǎn)TB發(fā)病年齡較輕，中位年齡50歲左右，腫瘤體積較小，生長(zhǎng)緩慢，表面無(wú)壞死及潰瘍形成；BCC主要發(fā)生于老年人，發(fā)病高峰年齡為60～79歲[4]，腫瘤體積可較大，生長(zhǎng)速度快，表面可伴有壞死或潰瘍。②組織學(xué)結(jié)構(gòu) TB瘤細(xì)胞的排列方式多樣，可呈巢狀、條索狀、團(tuán)塊狀、葡萄串狀、網(wǎng)格狀等，瘤細(xì)胞巢及條索等看上去彎曲、柔和、自然，在腫瘤內(nèi)?？梢?jiàn)分化較好的毛乳頭結(jié)構(gòu)及呈驟然角化的角質(zhì)囊腫形成。BCC瘤細(xì)胞主要呈條索狀、網(wǎng)格狀及團(tuán)塊狀等排列，瘤細(xì)胞巢及條索看上去僵硬、挺直、突兀，有時(shí)在腫瘤內(nèi)可見(jiàn)汗腺導(dǎo)管、皮脂腺及毛鞘等結(jié)構(gòu)，可稱(chēng)為基底細(xì)胞癌伴皮膚附屬器分化。雖然TB有時(shí)也可合并皮脂腺痣，但皮脂腺痣分化成熟，呈分葉狀，有時(shí)甚至在腫瘤中占主要成分，易于辨認(rèn)。③與周?chē)M織關(guān)系 TB常位于真皮內(nèi)，與表皮不相連或偶與表皮相連，但腫瘤的主體仍位于真皮內(nèi)；腫瘤間質(zhì)豐富，有時(shí)呈黏液水腫樣，細(xì)胞團(tuán)塊與間質(zhì)之間一般無(wú)因組織收縮而形成的裂隙。BCC則常與表皮相連或腫瘤的主體就位于表皮內(nèi)，腫瘤間質(zhì)?？砂l(fā)生明顯的纖維化、玻璃樣變性及硬化，腫瘤細(xì)胞團(tuán)周?chē)惺湛s間隙。另外雄激素受體的表達(dá)有助于兩者的鑒別[5]。孤立型毛發(fā)上皮瘤臨床上多發(fā)生于面部，損害表現(xiàn)同多發(fā)型毛發(fā)上皮瘤，呈半球形或圓錐形結(jié)節(jié)，堅(jiān)實(shí)、透明。其組織病理學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞位于真皮中部，可與表皮連接，在角化上皮中有很多角質(zhì)囊腫，可見(jiàn)透明角質(zhì)顆粒，常無(wú)典型毛源性腫瘤所見(jiàn)廣泛的上皮條索。不同細(xì)胞角蛋白的表達(dá)有助于與毛母細(xì)胞瘤鑒別[6]。毛母細(xì)胞瘤的明確診斷仍需依靠組織病理學(xué)檢查，尋找具有特征性的細(xì)胞，即毛母細(xì)胞上皮成分以及相關(guān)間質(zhì)，主要是毛乳頭。

毛母細(xì)胞瘤為良性腫瘤，很少發(fā)生惡變，目前主張?jiān)缙谕暾谐[瘤，亦可采用激光或冷凍治療。

本例患者表現(xiàn)為左下瞼孤立性黑褐色丘疹，質(zhì)實(shí)，表面光滑，生長(zhǎng)緩慢且無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，組織病理提示：真皮內(nèi)見(jiàn)許多由基底樣細(xì)胞組成的細(xì)胞團(tuán)塊，周邊瘤細(xì)胞排列成柵欄狀，細(xì)胞無(wú)明顯異型性，并可見(jiàn)角化性物質(zhì)。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理特點(diǎn)，診斷明確，手術(shù)切除隨訪(fǎng)至今未復(fù)發(fā)。

[1] 孫成帥,丁躍明,潘云，等.基底細(xì)胞癌與毛母細(xì)胞瘤鑒別相關(guān)分子標(biāo)記物的研究進(jìn)展[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2014,8(4):775-778.

[2] 王俠生,廖康煌,楊國(guó)亮.皮膚病學(xué)[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社,2005.987.

[3] 夏作云,吳波,周航波,等.皮膚毛母細(xì)胞瘤10例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志,2008,15(2):96.

[4] 高小曼,常建民.基底細(xì)胞癌組織病理類(lèi)型與性別、年齡及部位的相關(guān)性分析[J].國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2011,37(4):200-202.

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(收稿：2015-07-23)