胡昊 何天霖 程鵬 王斐

·短篇論著·

胰腺成熟型囊性畸胎瘤一例并文獻回顧

胡昊 何天霖 程鵬 王斐

胰腺成熟型囊性畸胎瘤，或者叫胰腺皮樣囊腫，是一種極為罕見的胰腺腫瘤。自1918年Kerr[1]首次報道以來，目前全世界僅有30余例報道[2]?；チ鰜碓从谏臣毎巧臣毎[瘤中常見的一種，根據(jù)病理學(xué)可以分為成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤和特殊類型畸胎瘤。其中成熟型畸胎瘤又分為實性或囊性，可含有多種組織成分，如毛發(fā)、牙齒、汗腺、神經(jīng)等[3]。成熟型囊性畸胎瘤最好發(fā)于卵巢，也可以發(fā)生于外胚層細胞遷移的任何部位，如睪丸、顱骨、腦、縱隔、大網(wǎng)膜、腹膜后和骶尾區(qū)，尤以身體中線附近為主，以胰腺來源的成熟型囊性畸胎瘤最為罕見[4]。上海長海醫(yī)院收治了1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤患者，并結(jié)合文獻進行回顧性分析，現(xiàn)報道如下。

一、病例資料

患者男性，59歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)胰腺頸體部腫瘤1周”入院。無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱、體重減輕等臨床表現(xiàn)。既往有2型糖尿病病史2年，口服瑞格列奈片，血糖控制良好。吸煙30余年，吸煙指數(shù)600。體檢：腹部稍膨隆，腸鳴音正常，腹軟，全腹無壓痛、反跳痛，移動性濁音陰性。BMI 32.5 kg/m2，營養(yǎng)風(fēng)險篩查(NRS)2002評分為1分。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能及腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA724、CA125、AFP均正常。腹部彩超提示胰腺頸體部混合回聲結(jié)節(jié)，大小約6.7 cm×5.6 cm，邊界不清，內(nèi)部回聲不均，性質(zhì)待定。胰腺增強MR檢查示腫瘤位于胰腺頸體部腫塊，T1加權(quán)呈高低混雜信號，T2加權(quán)呈高信號，彌散受限，增強掃描后包膜強化，內(nèi)見分隔，胰管未見擴張(圖1、2)。診斷胰腺囊腺瘤可能性大，擬行胰體尾切除術(shù)。術(shù)中見腫瘤位于胰腺頸體部，約6 cm×5 cm，質(zhì)地軟，囊性感，與胃、十二指腸、肝臟等臟器均無粘連，脾靜脈、腸系膜上靜脈未受累。術(shù)中穿刺腫瘤，抽出黃白色乳糜樣液體。將腫瘤自胰頸體部完全剝離切除。切除的腫瘤包膜完整，剖開后見腫瘤壁厚0.1～0.5 cm，囊內(nèi)含大量黃白色豆渣樣物質(zhì)(圖3)。即送冷凍病理檢查，提示胰腺成熟型囊性畸胎瘤，于術(shù)區(qū)放置一根雙套管后關(guān)腹。術(shù)后患者恢復(fù)良好，雙套管間斷沖洗引流3 d，后改單管引流2 d，引流液量每天0～15 ml，引流液淀粉酶311 U/L。術(shù)后5 d患者出院，1周后復(fù)查并拔除引流管。術(shù)后3個月隨訪，無明顯異常。

圖1 胰腺MR。T2加權(quán)見胰頸體部大小約6 cm×5 cm病灶，呈高信號 圖2 胰腺MR。增強掃描見胰頸體部病灶包膜強化，內(nèi)可見分隔 圖3 大體標(biāo)本。囊實性腫物，內(nèi)含黃白色豆渣樣物質(zhì)

二、結(jié)合文獻復(fù)習(xí)

檢索Pubmed、Medline、CNKI、萬方數(shù)據(jù)庫，檢索詞為Pancreas, mature cystic teratoma，獲取英文文獻60篇，中文文獻14篇，共33例。33例胰腺成熟型囊性畸胎瘤中男性20例，女性13例，發(fā)病年齡4個月～74歲，平均年齡37歲。腫瘤位于胰頭9例，鉤突1例，胰頸部3例，胰體15例，胰尾5例[2,5-6]。

患者的臨床癥狀常常不典型。以腹痛為首發(fā)癥狀16例，惡心嘔吐4例，便秘、腰背痛、黃疸、發(fā)熱各1例，觸及腫物而發(fā)現(xiàn)2例，其余均為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前診斷主要依賴影像學(xué)，CT、MR表現(xiàn)為內(nèi)含實性及液性成分的類圓形腫瘤，T1加權(quán)呈高低混雜信號，T2加權(quán)呈高信號，彌散受限，增強掃描后包膜可見強化，內(nèi)見分隔，胰管未見擴張，治療首選手術(shù)切除，部分患者可觀察到特征性脂肪信號。

胰腺囊性畸胎瘤治療以手術(shù)切除為主，33例中行腫瘤剜除術(shù)或者局部切除的14例，胰體尾切除術(shù)9例，胰十二指腸切除術(shù)3例，胰腺節(jié)段切除術(shù)1例，單純引流術(shù)4例，未提及治療方式2例。引流治療的患者中2例因效果不好而改行腫瘤切除術(shù)，其中1例局部切除的患者術(shù)后因腹腔出血死亡[2]。

討論畸胎瘤是由3種原始胚層所演變形成的腫瘤。成熟型畸胎瘤常為囊性，由外胚層演變而來，因而常含有皮膚或者汗腺，所以又常被叫做皮樣囊腫。由其他原始胚層演變來的軟骨、骨骼、肌肉等相對較少見于成熟型囊性畸胎瘤中。成熟型囊性畸胎瘤發(fā)生部位與胚胎體腔的中線前軸或中線旁區(qū)相關(guān)，最好發(fā)于卵巢，胰腺成熟型囊性畸胎瘤極其罕見。

大部分胰腺成熟型囊性畸胎瘤是在體檢時發(fā)現(xiàn)的，通常無明顯癥狀。部分患者可以有一些非特異癥狀，如腹痛、腰背痛、腹脹、惡心嘔吐、缺乏食欲或發(fā)熱[7]，僅1例出現(xiàn)黃疸[8]。實驗室檢查通常無異常。若腫瘤壓迫膽管或者胰管，可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶或膽紅素升高。血清CA19-9水平可有輕度升高[9]。

胰腺成熟型囊性畸胎瘤的超聲圖像表現(xiàn)為邊界比較清晰的混合回聲團塊，瘤體內(nèi)可探及高回聲的脂肪和強回聲的鈣化[10]。CT掃描通常表現(xiàn)為類圓形的低密度灶，若含有脂肪或角質(zhì)成分，密度會稍高于水的密度，若囊內(nèi)同時有脂肪的低密度影和鈣化的高密度影則高度提示成熟型囊性畸胎瘤[11]。MR掃描在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為低信號、邊界清晰的腫塊[12]。本例患者因腫瘤內(nèi)含有脂肪及液體成分，在T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為混雜信號，在T2加權(quán)圖像呈高信號，增強掃描后包膜強化，并可見分隔?？傊?，因腫瘤內(nèi)容物不同，影像學(xué)表現(xiàn)可能比較多變，對術(shù)前診斷帶來一定難度。

內(nèi)鏡超聲引導(dǎo)下細針穿刺活檢術(shù)(EUS-FNA)對胰腺腫物性質(zhì)的判斷也有一定的幫助。EUS-FNA診斷胰腺腫瘤的敏感性和特異性分別為64%～98%和80%～100%，陽性預(yù)測值可達98%～100%[13]。Markovsky和Russin[14]最先使用EUS-FNA診斷出1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤。細胞學(xué)檢查可見成熟的鱗狀細胞、角質(zhì)碎屑和炎性細胞，是與胰腺假性囊腫、胰腺炎或者胰腺惡性腫瘤鑒別的關(guān)鍵。但也有研究指出，即使對于很有經(jīng)驗的細胞病理學(xué)醫(yī)師，要準(zhǔn)確診斷成熟型囊性畸胎瘤也是非常困難的，尤其是與淋巴上皮囊腫或者胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫的鑒別[15-16]。如果術(shù)前對于胰腺腫瘤的性質(zhì)存在疑問，尤其在不能排除惡性的情況下，完善EUS-FNA檢查是必要的。

手術(shù)切除是治療胰腺囊性畸胎瘤的主要手段，手術(shù)方式根據(jù)腫瘤位置和大小決定，可行腫瘤切除、胰十二指腸切除、胰體尾切除、囊腫外引流或者囊腫胃吻合術(shù)。近年來，因為考慮到可能導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)和胰瘺，囊腫單純的外引流術(shù)已漸漸不再使用，囊腫胃吻合的內(nèi)引流術(shù)因缺乏長期隨訪也不建議使用[3]。本例患者原先考慮行胰體尾切除術(shù)，但在術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤主體突出于胰腺表面，且主胰管無明顯受累，因而改為腫瘤局部切除，以盡可能保留胰腺功能。有學(xué)者提出，考慮到這類囊性腫瘤并未發(fā)現(xiàn)惡性潛能，因而在充分評估腫瘤性質(zhì)的情況下選擇密切隨訪觀察也是可行的[17]。

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(本文編輯：冀凱宏)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.05.012

200433 上海，第二軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院胰腺肝膽外科

何天霖，Email: skyrainhe@163.com

2017-05-31)