楊中華

腦淀粉樣血管病（cerebral a myloid angiopathy，CAA）是常見的腦小血管病，特征為大腦皮層和軟腦膜的小到中等粗細(xì)動脈、小動脈和毛細(xì)血管等血管壁β淀粉樣蛋白（amyloid β-protein，Aβ）逐漸沉積。腦葉出血是CAA典型的臨床表現(xiàn)，還可以表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降，癡呆，以及短暫性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）T2*梯度回波（gradient echo，GRE）或磁敏感加權(quán)像（susceptibility weighted imaging，SWI）可見大腦皮層廣泛微出血，以及腦葉大片出血。

CAA相關(guān)炎癥反應(yīng)（CAA-related in flammation，CAA-I）也稱為Aβ相關(guān)血管炎，是血管壁對Aβ蛋白的炎性反應(yīng)，是CAA的一種少見類型。有報道顯示，CAA-I無論從臨床還是影像學(xué)都容易被誤診為腦部腫瘤。為此，2016年3月Neurology上發(fā)表了來自法國的Ronsin S的病例報道，分析了28例最初診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的CAA-I患者（5例最近診斷的CAA-I和23例既往報道的CAA-I患者）的特征。

該組報道中發(fā)現(xiàn)85%的CAA-I患者年齡＞60歲。臨床表現(xiàn)包括亞急性認(rèn)知功能下降（50%）、意識模糊（23%）、局灶性神經(jīng)功能缺損（32%）、癇性發(fā)作（25%）和頭痛（21%）。

MRI影像學(xué)特征為浸潤性白質(zhì)病變，呈現(xiàn)局灶性占位效應(yīng)，無腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化（93%）。一般情況下，上述特征也見于低分級膠質(zhì)瘤或淋巴瘤。

這組病例中有64%的患者進(jìn)行了腦組織活檢，其中14%未診斷（non-diagnostic），21%進(jìn)行了手術(shù)切除。

未進(jìn)行T2*-GRE檢查是誤診的主要原因。39%的患者后來進(jìn)行了T2*-GRE序列檢查，這些患者都顯示皮質(zhì)和皮層下微出血。

一組患者進(jìn)行了灌注MRI和磁共振波譜（magnetic resonance spectroscopy，MRS）檢查，顯示腦血流量降低，代謝率正常（圖1）。

最后作者認(rèn)為，腦內(nèi)一個或多個非強(qiáng)化占位性病灶，特別是老年人表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙者，應(yīng)該警惕假瘤樣CAA-I的可能性，此時應(yīng)該進(jìn)行T2*-GRE序列檢查。灌注MRI和MRS也可以作為鑒別診斷的工具。

文獻(xiàn)來源：Ronsin S，Deiana G，Geraldo AF，Durand-Dubief F，Thomas-Maisonneuve L，F(xiàn)ormaglio M，Desestret V，Meyronet D，Nighoghossian N，Berthezène Y，Honnorat J，Ducray F. Pseudotumoral presentation of cerebral amyloid angiopathy-related in fl ammation.Neurology. 2016 Mar 8；86（10）:912-919.

圖1 病例的MRI特點(diǎn)