陸亮 孫超磊

橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是一種以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病，起病緩慢，呈進(jìn)展性，病因尚不明確，治療效果往往不佳，預(yù)后差。本院康復(fù)醫(yī)學(xué)科自2015年至2017年治療3例橄欖體腦橋小腦萎縮患者，報(bào)告如下。

1 臨床資料

橄欖體腦橋小腦萎縮患者3例，性別女，平均年齡35.3歲，病程2.6年，2例有家族史，1例散發(fā)。3例患者均有共濟(jì)失調(diào)及平衡障礙表現(xiàn)，世界神經(jīng)病聯(lián)合會(huì)國(guó)際合作共濟(jì)失調(diào)量表(ICARS)[1]得分分別為55分、65分、58分，平均得分為59.3分，平衡能力berg量表[2]得分分別為39分、30分、36分，平均得分為35分。

2 治療方法

患者均進(jìn)行常規(guī)神經(jīng)內(nèi)科對(duì)癥、支持治療以及康復(fù)訓(xùn)練?？祻?fù)訓(xùn)練分為核心肌群控制和共濟(jì)動(dòng)作訓(xùn)練，30 min/次，每周訓(xùn)練2次。核心肌群控制訓(xùn)練：①四點(diǎn)支撐，雙手雙足著地，膝蓋離地，控制腰背穩(wěn)定。②俯臥兩頭起，俯臥位雙臂前伸，雙臂雙腿同時(shí)上翹。③俄羅斯轉(zhuǎn)體，坐位屈髖屈膝，雙足離地，左右轉(zhuǎn)動(dòng)軀干。以上訓(xùn)練每組12次，每次3組。④平板支撐，1 min/組，3組/次。共濟(jì)失調(diào)訓(xùn)練：①雙手交替指鼻，雙手前平舉，交替指鼻。②原地交替踢臀，站立位，雙足交替向后屈膝踢臀。③原地快速踏步。④開合跳，站立位，跳起時(shí)雙手上舉于頭頂上方擊掌，并分開雙腿，再跳起時(shí)落下雙手并合攏雙腿，交替進(jìn)行。⑤交叉小跳，屈肘插腰并足，左右足前后交替跳動(dòng)。以上訓(xùn)練1 min/組，3組/次。

3 結(jié)果

經(jīng)12周訓(xùn)練后重新評(píng)估，共濟(jì)失調(diào)ICARS得分分別為31分、40分、32分，平均得分為34.3分，berg平衡量表得分分別為49分、39分、45分，平均為44.3分。ICARS得分較訓(xùn)練前下降了25分，berg平衡量表得分提高了9.3分，3例患者的共濟(jì)能力及平衡能力都得到了提高。

4 討論

橄欖體腦橋小腦萎縮有明顯的共濟(jì)失調(diào)及平衡障礙，目前無(wú)明確有效的治療方法，多采用中醫(yī)藥治療[3]，干細(xì)胞移植等治療尚在探索中[4]，疾病預(yù)后差。本文采用ICARS進(jìn)行評(píng)分，該量表是半定量的神經(jīng)功能評(píng)價(jià)量表，主要用于描述和定量評(píng)估小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀，內(nèi)容包括：姿勢(shì)和步態(tài)障礙、動(dòng)態(tài)功能、語(yǔ)言障礙、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等，總分為100分，得分越高共濟(jì)失調(diào)癥狀越嚴(yán)重。平衡能力采用Berg平衡量表(BBS)，該量表在國(guó)際上被廣泛用于評(píng)定患者的平衡功能，由14項(xiàng)測(cè)試組成，共56分，得分越高平衡能力越好。

核心肌群在腰腹部構(gòu)成一個(gè)運(yùn)動(dòng)樞紐和橋梁，主要作用在于穩(wěn)定脊柱、骨盆，維持正確的姿勢(shì)和平衡能力，提高運(yùn)動(dòng)過(guò)程中由核心肌群向四肢及其他肌群的動(dòng)力輸出，其穩(wěn)定性不僅影響四肢作用力的傳導(dǎo)是否順暢，四肢運(yùn)動(dòng)時(shí)力量支點(diǎn)是否堅(jiān)固、可靠，還影響全身動(dòng)作的協(xié)調(diào)性與準(zhǔn)確性[5]。本文所設(shè)計(jì)的核心肌群訓(xùn)練動(dòng)作可有效訓(xùn)練多裂肌、腹直肌、腹內(nèi)外斜肌、髂腰肌、豎脊肌、臀大肌等核心肌群，可以提高患者的軀干穩(wěn)定及平衡能力。

共濟(jì)失調(diào)的部分原因在于不能協(xié)調(diào)有關(guān)肌肉的運(yùn)動(dòng)，也不能調(diào)整一個(gè)既定關(guān)節(jié)在其他關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)影響下所作的動(dòng)作[6]。所以本文采用讓患者反復(fù)交替訓(xùn)練多關(guān)節(jié)的共濟(jì)、輪替動(dòng)作，以達(dá)到促進(jìn)患者的神經(jīng)運(yùn)動(dòng)的控制能力。

適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練，可以增加神經(jīng)元之間的相互聯(lián)系，樹突、軸突的數(shù)量及長(zhǎng)度都會(huì)增加，符合腦的可塑性理論。橄欖體腦橋小腦萎縮的治療目前尚無(wú)根治的方法，盡早的康復(fù)訓(xùn)練介入，可以延緩疾病的進(jìn)程，提高患者的協(xié)調(diào)、平衡能力，提高生活質(zhì)量。但限于本文病例較少，對(duì)于橄欖體腦橋小腦萎縮的康復(fù)訓(xùn)練尚應(yīng)進(jìn)一步研究探討。