馬序竹， 豐雯詩， 段 瑤， 陳旭巖

作者單位：北京清華長庚醫(yī)院普通內(nèi)科，北京 102218。

化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚炎癥性疾病，雖然“化膿性汗腺炎”這一術(shù)語提示其為主要累及汗腺的化膿性疾病，但隨著對該病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識的不斷深入，目前認(rèn)為該病是一種慢性毛囊閉塞性疾病，累及毛囊皮脂腺單位（folliculopilosebaceous unit，F(xiàn)PSU）。化膿性汗腺炎在人群中的患病率為0.5%～4.1%，其臨床表現(xiàn)輕重各異，從復(fù)發(fā)性炎性結(jié)節(jié)、膿腫到竇道形成及重度瘢痕不等，極易誤診[1-2]，并且因局部疼痛、反復(fù)破潰流膿，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。本文介紹1例化膿性汗腺炎合并麥?zhǔn)戏啪€菌感染的病例，以期增加對該病的認(rèn)識。

1 臨床資料

患者女，河北人，28歲，自由職業(yè)。主因“雙腋下膿腫3年余，會陰部膿腫1年”入院。患者3年前出現(xiàn)雙側(cè)腋下皮膚反復(fù)膿腫形成、破潰流膿，左側(cè)為著，伴局部摩擦?xí)r疼痛感，無發(fā)熱及其他伴隨癥狀，多次就診于外院，曾予頭孢呋辛、頭孢地尼、阿莫西林等抗菌藥物口服或靜脈治療，癥狀無好轉(zhuǎn)。1年前出現(xiàn)陰阜部皮膚膿腫、破潰流膿，無發(fā)熱。半年前外院查血常規(guī)白細(xì)胞10.10×109/L，中性粒細(xì)胞比例0.694，C反應(yīng)蛋白3.0 mg/L；結(jié)核相關(guān)淋巴細(xì)胞培養(yǎng)+干擾素測定陽性，考慮皮膚及淋巴結(jié)結(jié)核，給予異煙肼、利福平抗結(jié)核治療40 d，后予中藥膏治療約40 d，癥狀無好轉(zhuǎn)。半月前外院行左側(cè)腋窩淋巴結(jié)穿刺活檢，病理提示：穿刺淋巴組織慢性炎伴少量急性炎，局灶見少量含鐵血黃色顆粒，抗酸染色及結(jié)核分枝桿菌DNA檢測均陰性。自發(fā)病以來，無皮疹、關(guān)節(jié)痛、乏力、盜汗等，無體重下降。既往體健，育有一子。居住環(huán)境衛(wèi)生情況良好，無家禽、家畜、寵物接觸史。

入院查體：體溫36.7 ℃，心率86次/min，血壓115/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸16次/ min，體質(zhì)量79 kg，身高163 cm，體質(zhì)量指數(shù)（BMI）29.7 kg/m2，無向心性肥胖，毛發(fā)略重，分布正常。神志清，精神可，雙側(cè)腋下（左側(cè)為著）可見多處膿腫、瘢痕、竇道形成，皮損新舊交雜，部分可見皮膚破潰后裸露黏膜，按壓有疼痛感，擠壓膿腫處可有血性及稀薄膿性分泌物從破潰處溢出。會陰、陰阜部及左側(cè)大陰唇外側(cè)皮膚腫脹、表面厚韌，可見多處結(jié)節(jié)、斑塊、膿腫、竇道形成，竇道間互相交通，擠壓表皮，多處竇道口可見稀薄膿液溢出，有痛感。全身其他部位皮膚黏膜未見異常。心、肺、腹部等其余系統(tǒng)查體無特殊。

入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞 8.45×109/L，血紅蛋白 136 g/L， 血小板 264×109/L， 中性粒細(xì)胞比例 0.623， C反應(yīng)蛋白 9 mg/L，紅細(xì)胞沉降率11 mm/ h。尿常規(guī)、糞便常規(guī)未見異常，肝腎功能未見異常，電解質(zhì)正常。腫瘤標(biāo)志物：糖蛋白抗原125為41.8 U/mL（＜35 U/mL），其余正常。凝血功能及甲狀腺功能正常。肥達(dá)、外斐反應(yīng)（-），布氏桿菌凝集試驗(yàn)（-），結(jié)核感染T細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)（-）?？购丝贵w：1∶160核膜型，抗可溶性抗原譜及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（-）。全身淺表淋巴結(jié)及婦科超聲未見明顯異常。泌乳素、促黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、孕酮、睪酮水平均未見異常，皮質(zhì)醇及促腎上腺皮質(zhì)激素水平及節(jié)律正常，24 h尿-17羥類固醇正常。生長激素及胰島素樣生長因子-1水平正常。腎上腺CT增強(qiáng)及顱腦MR掃描：未見明顯異常。腋下皮膚活檢病理檢查提示：表層角化過度，可見毛囊囊腫形成，表皮銀屑病樣增生、棘層肥厚，上皮腳下延，真皮淺層見灶狀多量慢性炎細(xì)胞浸潤，極少許纖維素樣壞死。多部位膿液培養(yǎng)，提示多種病原菌包括：金黃色葡萄球菌、溶血葡萄球菌、洋蔥伯克霍爾德菌、肺炎克雷伯菌、大腸埃希菌、奇異變形桿菌。結(jié)合患者病程、皮損特點(diǎn)、皮膚病理結(jié)果，考慮化膿性汗腺炎繼發(fā)細(xì)菌感染，給予異維A酸口服及莫匹羅星、復(fù)方多黏菌素軟膏交替外用。經(jīng)2周余治療，患者腋下皮損好轉(zhuǎn)，但會陰部病變無變化。再次行會陰部膿液細(xì)菌培養(yǎng)提示大量放線菌生長，行此部位組織培養(yǎng)提示：大量麥?zhǔn)戏啪€菌及大量產(chǎn)黑色素普雷沃菌?？紤]合并放線菌及厭氧菌感染，加用青霉素320萬U，1次/4 h及甲硝唑1 g，1次/d靜脈抗感染治療，并將異維A酸調(diào)整為阿維A治療。治療1個月后，患者腋下及陰阜部膿腫及疼痛好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)予出院，院外繼續(xù)口服阿莫西林750 mg，1次/6 h序貫治療，阿維A服用5個月停藥，目前阿莫西林應(yīng)用13個月，皮損情況明顯好轉(zhuǎn)，療程擬定18個月?；颊呷栽陔S訪中。

2 討論

化膿性汗腺炎是一種慢性化膿性易形成瘢痕的頂泌汗腺疾病，易發(fā)于青春期至40歲，女性比男性更易發(fā)病，累及皮膚主要為間擦部位，如腋窩、外生殖器、肛周及腹股溝等處，少數(shù)可發(fā)生于頭皮[1-2]。病因及病理生理機(jī)制尚不明確，目前研究認(rèn)為，這是一種自身免疫性疾病，主要累及皮脂腺導(dǎo)致毛囊阻塞及炎性反應(yīng)[3]，與基因易感性、免疫失調(diào)、機(jī)械性壓迫、肥胖、吸煙、雄激素、藥物相關(guān)，同時細(xì)菌重復(fù)感染也是該疾病進(jìn)展的重要原因[4-5]。Hurley臨床分期系統(tǒng)根據(jù)疾病嚴(yán)重情況將臨床表現(xiàn)可分為三期 ：Ⅰ期為膿腫形成（單發(fā)或多發(fā)），無竇道或瘢痕形成；Ⅱ期為反復(fù)膿腫導(dǎo)致竇道及瘢痕發(fā)生，單發(fā)或多個獨(dú)立的病灶；Ⅲ期為病變較為彌漫，竇道之間相互連接[6]。在化膿性汗腺炎部位通常可檢測到多種細(xì)菌，包括需氧菌及厭氧菌。組織病理學(xué)可見到毛囊角質(zhì)增生、填塞、擴(kuò)大以及毛囊周圍淋巴細(xì)胞浸潤等[7]。診斷主要依據(jù)典型皮損表現(xiàn)，典型部位及反復(fù)慢性的病程。皮膚活檢并非診斷必需，但可以作為排除其他疾病尤其是鱗狀細(xì)胞癌等腫瘤性疾病的重要手段。化膿性汗腺炎的治療主要包括非藥物干預(yù)、藥物治療和手術(shù)治療[8]。對于合并細(xì)菌感染的患者，需同時行足量及足療程的抗感染治療。藥物治療包括抗雄激素相關(guān)治療，口服維A酸類藥物，也有應(yīng)用免疫抑制劑或阿達(dá)木單抗治療[9]。

本文報道患者為一年輕女性，肥胖，病程遷延3年，好發(fā)部位（腋下、會陰部）頑固難愈的典型皮損表現(xiàn)，結(jié)合皮膚病理的結(jié)果，化膿性汗腺炎診斷明確，Hurley臨床分期Ⅲ期。給予異維A酸治療，抑制皮脂腺活性，減輕上皮細(xì)胞角化及毛囊皮脂腺口的角質(zhì)栓塞。由于患者沒有全身感染的表現(xiàn)，多部位膿性分泌物培養(yǎng)提示多種細(xì)菌，因此起初僅給予抗菌藥物軟膏外用，減輕局部感染對化膿性汗腺炎的影響，促進(jìn)皮損好轉(zhuǎn)。治療后觀察，腋下皮損好轉(zhuǎn)，而會陰部皮損好轉(zhuǎn)不明顯，膿液及疼痛感仍較明顯。一方面將異維A酸調(diào)整為抑制皮脂腺活性更強(qiáng)的阿維A，另一方面考慮到會陰部皮損特點(diǎn)（表面厚韌、竇道交通、反復(fù)愈合破潰，皮損新舊交替），需要特別明確有無非結(jié)核分枝桿菌及放線菌感染。放線菌是微需氧的革蘭陽性菌，在厭氧環(huán)境下生長好，菌絲纖細(xì)、分叉，可以定植存在于人體的口腔、咽喉、消化道、呼吸道、女性生殖道中[10]。放線菌病幾乎都是混合感染的一部分，感染后會逐漸形成膿腫、瘺管、竇道，特征性的慢性病表現(xiàn)為致密的纖維化硬結(jié)（“木板樣”），引流竇道、“硫磺顆?！钡龋腥究汕址附M織包膜，不受正常解剖屏障限制。治療上首選青霉素G，替代治療方案可以考慮多西環(huán)素、克拉霉素。大劑量和長療程治療是保證藥物能夠進(jìn)入致密纖維組織所必需的[10]。我們在患者會陰部膿液分離出放線菌后，再次行組織厭氧細(xì)菌培養(yǎng)證實(shí)確實(shí)存在放線菌感染后給予大劑量青霉素的全身治療。經(jīng)過1年余治療，療效滿意，患者會陰部無新發(fā)膿腫形成，皮損竇道閉合，膿液基本收斂?；撔院瓜傺讟O易被誤診，病變早期易誤診為毛囊炎、癤、癰等毛囊感染性疾病，毛囊感染性疾病通常對適當(dāng)?shù)目咕委熡锌焖俜磻?yīng)，而化膿性汗腺炎則反應(yīng)較差；另外，同能夠?qū)е侣跃植扛腥镜姆墙Y(jié)核分枝桿菌感染鑒別，本例患者反復(fù)病原學(xué)檢查未分離到非結(jié)核分枝桿菌，皮損病理未提示肉芽腫性病變、抗酸染色陰性，關(guān)鍵是僅使用青霉素的全身治療，治療效果滿意，因此不考慮存在非結(jié)核分枝桿菌感染。本例患者在化膿性汗腺炎的基礎(chǔ)上，合并了放線菌的感染，增加了診斷及治療難度。

綜上所述，化膿性汗腺炎并非少見病，但易被誤診，臨床醫(yī)師應(yīng)不斷提高業(yè)務(wù)水平和識別能力，對于典型部位的典型皮損保持警惕性，及時明確診斷。同時還要注意皮損部位的病原學(xué)檢查，既要同放線菌病相鑒別，又要早期明確有無合并放線菌等易導(dǎo)致慢性遷延感染的病原體存在，以免延誤治療。